449 - FIBROSIS RETROPERITONEAL: DESCRIPCIÓN DE UNA SERIE DE CASOS
Hospital Ribera Povisa. Vigo.
Objetivos: Describir las características y la forma de presentación clínica de la fibrosis retroperitoneal, así como los métodos de diagnóstico, los tratamientos recibidos y su evolución.
Métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo retrospectivo en pacientes con diagnóstico de fibrosis retroperitoneal en nuestro centro hospitalario (Hospital Ribera Povisa) entre el año 2011 y el 2021.
Resultados: Se incluyeron un total de 8 pacientes con diagnóstico de fibrosis retroperitoneal. La mediana de edad fue de 62,5 años, el 100% eran varones. De ellos, presentaban factores de riesgo para fibrosis retroperitoneal en los siguientes porcentajes: tabaco (63%), cirugía abdominal (38%), neoplasia de órgano sólido (25%), tratamiento previo con radioterapia (13%) y fármacos relacionados con la fibrosis retroperitoneal (betabloqueantes) (13%). La forma de presentación más frecuente fue dolor abdominal (75%), seguido de dolor lumbar (50%), dolor en miembros inferiores, edema testicular, hematuria, náuseas, vómitos, astenia (25%) y menos frecuente disminución de la diuresis, anorexia y pérdida ponderal (13%). En la exploración física un 13% presentaba un abdomen patológico (con una masa palpable) y un 13% tenían edema testicular y de miembros inferiores. En la analítica destacaba: insuficiencia renal aguda (50%), elevación de reactantes de fase aguda (VSG (50%) y proteína C reactiva (25%)) y elevación de IgG4 (10%). La prueba de imagen realizada en todos los pacientes fue la TC abdominal. Solo en un 25% se realizó biopsia con hallazgos anatomopatológicos de fibrosis. Los tratamientos efectuados fueron: nefrostomía/colocación de catéter doble J (75%), prednisona a dosis de 60 mg/día (50%), cirugía (25%), y tamoxifeno (13%). La evolución fue favorable con disminución de la fibrosis en un 38% de los pacientes.
Discusión: La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad rara caracterizada por la presencia de tejido retroperitoneal, consistente en inflamación crónica y fibrosis marcada, que a menudo atrapa los uréteres u otros órganos abdominales. La forma idiopática de la enfermedad representa más de dos tercios de los casos, y el resto es secundario a otros factores, por ejemplo, neoplasias, infecciones, traumatismos, radioterapia, cirugía y uso de ciertos medicamentos.
Conclusiones: La etiología más frecuente fue idiopática en un 50%. La orientación etiológica se basa la mayor parte de las veces en una adecuada historia clínica y revisión de tratamientos previos, habiendo excluido la enfermedad por IgG4. El estudio histológico resulta difícil en la mayoría de los casos. El diagnóstico se basa en las pruebas de imagen con hallazgos típicos.
Bibliografía
- Vaglio A, Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis. Lancet. 2006;367(9506):241-51.
- Van Bommel EF, Jansen I, Hendriksz TR, Aarnoudse AL. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: prospective evaluation of incidence and clinicoradiologic presentation. Medicine (Baltimore). 2009;88:193.
