605 - ESTUDIO DESCRIPTIVO DE LAS VASCULITIS ANCA+ SISTÉMICAS EN UN HOSPITAL DE SEGUNDO NIVEL EN EL PERÍODO 2009-2020
Hospital Universitario Severo Ochoa. Leganés. Madrid.
Objetivos: Analizar las características de los pacientes diagnosticados de vasculitis ANCA+ en nuestro hospital.
Métodos: Se revisaron los pacientes con juicio clínico “vasculitis ANCA positivo”, “Churg-Strauss”, “Wegener” y “poliangeítis microscópica” de un hospital de segundo nivel, estudiados tanto en hospitalización como en consulta. Los datos se extraen del sistema de información hospitalaria, período 01/01/2009-31/12/2020. Análisis mediante estadística descriptiva.
Resultados: Hallamos 18 pacientes con vasculitis ANCA positivo, 4 varones y 14 mujeres, edad media al diagnóstico 49,8 años (11-91), 8 pacientes padecían granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA), 8 granulomatosis con poliangeítis (GPA) y 2 poliangeítis microscópica, todos eran caucásicos, encontramos 3 fumadores, ninguna persona con enolismo crónico ni consumo de otros tóxicos. 11 padecían hipertensión arterial, 5 dislipemia, 2 diabetes tipo 2, 8 asma (7 de los que padecían EGPA y 1 una paciente con GPA). Como otras comorbilidades, encontramos a una paciente con hiperhomocisteinemia y otra con arteritis de la temporal. La clínica al diagnóstico más frecuente fue fiebre (6), síndrome constitucional (5), que a lo largo de la enfermedad apareció en 8 pacientes, disnea (5), artralgias (3), parestesias (2), y 1 caso presentó crecimiento lento, otro fracaso renal agudo, otro dolor abdominal y otro ulceración del tabique nasal. El 66,7% presentó ANCA+ al diagnóstico, el 16,7% no, carecemos del dato de los restantes. 2 casos presentaron además ANA+, y uno AMA+. El 38,9% presentaba anemia de trastorno crónico al diagnóstico. La VSG media al diagnóstico fue 63,2 (14-119), la PCR media 65,8 (4-138), el 50% presentaba leucocitosis, al 72,2% se le realizó biopsia que colaboró al diagnóstico. 13 pacientes presentaron afectación pulmonar, 10 renal, 8 neurológica, 8 ORL, 7 musculoesquelética, 6 cutánea, 4 digestiva, 3 presentaron enfermedad rápidamente progresiva, 2 ocular, y 1 afectación cardíaca. Ninguno presentó a lo largo de su enfermedad patología de un solo órgano, 2 presentaron hemorragia alveolar, 6 progresaron a ERC. De quienes precisaron hospitalización para el estudio (10), la media fue de 15 días de estancia (5-49). 2 requirieron ingreso en UCI. Como tratamiento de inducción, 8 realizaron corticoides y ciclofosfamida, 7 corticoides, 1 corticoides y rituximab, 1 ciclofosfamida, no disponemos la información del último. Como tratamiento de mantenimiento, en 6 pacientes se usó azatioprina, 4 ciclofosfamida, 4 metotrexato y en 3 pacientes tratamiento biológico. Desde el diagnóstico, 16 de 18 pacientes sobrevivieron al año, y se produjeron 6 muertes en los años que analiza el estudio (2 por shock séptico, 1 por pericarditis restrictiva, miocarditis y vasculitis coronaria, 1 por cáncer de pulmón estadio IV, 2 no filiadas).
Discusión: La EGPA y la GPA son las principales vasculitis ANCA positivo de nuestro medio. Su clínica inicial es inespecífica, fiebre, síndrome constitucional y disnea, por lo que deben formar parte de nuestro diagnóstico diferencial.
Conclusiones: Las vasculitis ANCA positivo son una entidad rara, es importante su conocimiento y manejo para un adecuado abordaje diagnóstico y terapéutico.
Bibliografía
- Mahr A, Guillevin L, Poissonnet M, Ayme S. Prevalences of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, Wegener’s granulomatosis, and Churg-Strauss syndrome in a French urban multiethnic population in 2000: a capture-recapture estimate. Arthritis Rheum. 2004;51:92-9.
