1312 - CARACTERÍSTICAS EPIDEMIOLÓGICAS, CLÍNICAS Y RESPUESTA AL TRATAMIENTO DE PACIENTES DIAGNOSTICADOS DE SÍNDROME VOGT-KOYANAGI-HARADA
1Servicio de Medicina Interna; 2Servicio de Oftalmología. Hospital Universitari Vall d'Hebron. Barcelona.
Objetivos: Describir las características epidemiológicas, clínicas y terapéuticas de una serie de pacientes diagnosticados de síndrome Vogt-Koyanagi-Harada en un hospital de referencia de tercer nivel.
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo sobre una muestra de 15 pacientes diagnosticados de síndrome Vogt-Koyanagi-Harada entre 1996 y 2021.
Resultados: La mediana de edad al diagnóstico fue de 30,6 años. Un tercio de los casos fueron mujeres. Solo 5 casos presentaban antecedentes de enfermedad inmunomediada al diagnóstico. El 80% de los casos refería pródromos seudogripales. La presentación fue puramente oftálmica en el 47% de los casos y entre los que presentaban manifestaciones extraoculares, el 75% presentó clínica neurológica. Se practicó una punción lumbar en 11 de los 15 casos, con pleocitosis linfocitaria en el 81%. El tratamiento inicial fue con glucocorticoides sistémicos orales a dosis de 1 mg/kg/d en el 100% de los casos y el 60% concomitantemente recibió pulsos de metilprednisolona 1 g/24 h durante 3 días. La mediana de tratamiento corticoideo a dosis > 15 mg/día fue 9 meses. El 67% de los casos recibieron tratamiento con un fármaco inmunosupresor por recidiva (60%). En el 50% de los casos se introdujo el inmunosupresor durante la primera semana del diagnóstico optando por micofenolato sódico en el 70% de los casos. En 4 de los 15 casos se inició terapia biológica por ausencia de respuesta bajo biterapia: tocilizumab en 1 caso y adalimumab en los 3 restantes; obtuvieron respuesta 2 de los casos tratados con adalimumab y el resto siguen con el tratamiento en la actualidad.
Discusión: En nuestro análisis predominan los casos de sexo femenino entre los 20 y los 50 años coincidiendo con lo observado en otros estudios. La aparición de pródromos virales es una fase bien descrita en la bibliografía. El tratamiento inicial más usado son los glucocorticoides sistémicos, ya que el inicio precoz de estos ha demostrado reducir el tiempo de tratamiento. Respecto a la duración del tratamiento, en nuestro análisis la media fue de 9 meses y se recomienda un mínimo de 6 para evitar recaídas. El uso de agentes inmunosupresores puede ser beneficioso desde el inicio del tratamiento, por lo que es importante valorar su introducción según la respuesta. De entre los agentes biológicos, la bibliografía describe con más frecuencia el uso de rituximab e infliximab; en nuestro centro se ha optado por adalimumab y tocilizumab con correcta respuesta.
Conclusiones: En nuestro hospital el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada predomina en adultos jóvenes de sexo femenino. La existencia concomitante de enfermedad autoinmune es infrecuente. El debut habitual fue en forma de cuadro viral con manifestaciones visuales y en la mitad de los casos se añadieron síntomas extraoculares. La pleocitosis linfocitaria es el hallazgo más prevalente en LCR. Todos los casos fueron tratados inicialmente con corticoides orales a altas dosis y 2/3 precisaron inmunosupresión por recidiva, siendo el micofenolato sódico el inmunosupresor más usado. En los casos sin respuesta aún y con el doble tratamiento, se inició tratamiento biológico. De estos, la mitad obtuvo resolución pudiendo suspender el tratamiento mientras la otra mitad continúa bajo tratamiento biológico.
