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El mecanismo patog&#233;nico es desconocido pero se ha propuesto que el vasoespasmo recurrente de la microcirculaci&#243;n seguido de fen&#243;menos de reperfusi&#243;n dan lugar a &#225;reas de fibrosis parcheada con necrosis en banda y en algunos casos fibrosis mioc&#225;rdica irreversible&#46; Respecto al tratamiento&#44; los bloqueantes de los canales de calcio &#40;BCC&#41; y los inhibidores del enzima convertidor de la angiotensina &#40;IECA&#41; mejoran la perfusi&#243;n mioc&#225;rdica y pueden impedir la progresi&#243;n de esta afectaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En caso de deterioro agudo de la funci&#243;n cardiaca con datos de miocarditis&#44; los expertos recomiendan el uso de tratamiento citot&#243;xico agresivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 46 a&#241;os sin factores de riesgo vascular&#44; que consult&#243; en mayo de 2009 por un cuadro de un mes de disnea progresiva hasta hacerse de m&#237;nimos esfuerzos &#40;clase funcional III de la <span class="elsevierStyleItalic">New York Heart Association</span> &#91;NYHA&#93;&#41;&#44; ortopnea franca&#44; disnea parox&#237;stica nocturna y edemas en extremidades inferiores&#46; Entre sus antecedentes personales relataba fen&#243;meno de Raynaud de a&#241;os de evoluci&#243;n por el que no hab&#237;a consultado&#46; Un mes antes del ingreso se la hab&#237;a diagnosticado de hernia de hiato&#44; es&#243;fago de Barret y gastritis cr&#243;nica con ulcus bulbar por el que hab&#237;a seguido tratamiento erradicador de <span class="elsevierStyleItalic">Helicobacter pylori</span>&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba la presencia de telangiectasias faciales y esclerodactilia&#44; la presi&#243;n arterial fue normal&#44; la auscultaci&#243;n cardiaca era regular con ritmo de galope y presentaba edemas por encima de las rodillas&#46; La radiograf&#237;a de t&#243;rax mostr&#243; cardiomegalia con signos de redistribuci&#243;n vascular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41; y el electrocardiograma taquicardia sinusal con complejos de bajo voltaje&#44; sin otras alteraciones&#46; El ecocardiograma puso de manifiesto una funci&#243;n global deprimida de forma grave del ventr&#237;culo izquierdo por hipocinesia difusa&#44; con una fracci&#243;n de eyecci&#243;n menor del 20&#37; e hipocontractilidad del ventr&#237;culo derecho&#46; La presi&#243;n sist&#243;lica estimada de la arteria pulmonar &#40;PAP<span class="elsevierStyleInf">s</span>&#41; fue normal&#46; La coronariograf&#237;a no mostr&#243; lesiones coronarias significativas&#46; Se realiz&#243; una resonancia magn&#233;tica cardiaca en la que el ventr&#237;culo izquierdo no aparec&#237;a dilatado ni hipertr&#243;fico&#44; con una contractilidad global gravemente deprimida y una fracci&#243;n de eyecci&#243;n del 28&#37;&#46; Los valores de troponina I fueron normales y el estudio inmunol&#243;gico detect&#243; anticuerpos antinucleares a t&#237;tulo &#62; 640 URF y anticuerpos anticentr&#243;mero a t&#237;tulo muy elevado &#40;1&#58;10240&#41;&#46; En la capilaroscopia se objetiv&#243; un patr&#243;n esclerodermiforme con destrucci&#243;n capilar y &#225;reas avasculares&#46; El estudio funcional respiratorio &#40;EFR&#41; mostr&#243; una capacidad vital forzada &#40;FVC&#41; del 77&#37; y una grave reducci&#243;n de la capacidad de transferencia de mon&#243;xido de carbono &#40;DL<span class="elsevierStyleInf">CO</span>&#41; de 34&#37;&#46; Una tomograf&#237;a computerizada tor&#225;cica de alta resoluci&#243;n no objetiv&#243; afectaci&#243;n intersticial pulmonar&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagn&#243;stico de ES<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> con afectaci&#243;n mioc&#225;rdica&#44; disfunci&#243;n ventricular aguda e insuficiencia cardiaca congestiva se inici&#243; tratamiento sintom&#225;tico con ox&#237;geno&#44; diur&#233;tico de asa y ahorrador de potasio&#44; IECA y dosis bajas de &#946;-bloqueantes junto a prednisona &#40;0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a durante un mes y descenso progresivo de la dosis a lo largo de 10 meses hasta su suspensi&#243;n&#41;&#46; La evoluci&#243;n cl&#237;nica inicial fue favorable con resoluci&#243;n completa de la sintomatolog&#237;a de insuficiencia cardiaca al cabo de un mes&#46; A los tres meses el ecocardiograma mostr&#243; una fracci&#243;n de eyecci&#243;n del ventr&#237;culo izquierdo del 57&#37;&#46; En la actualidad&#44; 17 meses despu&#233;s&#44; la paciente sigue en clase funcional I&#44; en tratamiento con BCC&#44; IECA e inhibidores de la bomba de protones&#46; En el ecocardiograma realizado a los tres meses de la suspensi&#243;n de los glucocorticoides mantiene una fracci&#243;n de eyecci&#243;n del 49&#37; sin evidencia de hipertensi&#243;n pulmonar arterial y el EFR ha mostrado una FVC del 82&#37; y una DL<span class="elsevierStyleInf">CO</span> del 40&#37;&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evidencia cient&#237;fica y la experiencia cl&#237;nica del tratamiento de la afectaci&#243;n mioc&#225;rdica de la ES es escasa&#46; El vasoespasmo de la microcirculaci&#243;n coronaria parece ser el mecanismo principal de este tipo de compromiso org&#225;nico y como consecuencia puede haber una respuesta favorable al tratamiento vasodilatador con BCC o IECA&#44; que ha demostrado una mejor&#237;a de la perfusi&#243;n mioc&#225;rdica en pacientes asintom&#225;ticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Sin embargo&#44; los enfermos con lesiones irreversibles en forma de anomal&#237;as org&#225;nicas o fibrosis mioc&#225;rdica y&#44; en consecuencia con reserva de flujo coronario reducida&#44; no se beneficiar&#237;an de esta terapia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;8</span></a>&#46; Desafortunadamente&#44; en la resonancia magn&#233;tica realizada en el momento del diagn&#243;stico no se pudo determinar la caracterizaci&#243;n del miocardio porque no se administr&#243; contraste endovenoso&#46; No est&#225; claro el papel de los glucocorticoides e inmunosupresores en estos pacientes&#46; Algunos expertos recomiendan el tratamiento citot&#243;xico agresivo &#250;nicamente en pacientes con datos de miocarditis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Por tanto&#44; y a falta de estudios m&#225;s espec&#237;ficos&#44; se dispone del tratamiento est&#225;ndar de la insuficiencia cardiaca de cualquier etiolog&#237;a&#46; En el caso descrito se inici&#243; adem&#225;s una pauta de glucocorticodes de forma emp&#237;rica a pesar de que las troponinas fueron normales&#44; hallazgo infrecuente en la miocarditis&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La coronariograf&#237;a no mostr&#243; lesiones valorables por lo que en el diagn&#243;stico diferencial se podr&#237;a incluir la miocardiopat&#237;a de Takotsubo que tambi&#233;n se caracteriza por la disfunci&#243;n transitoria del ventr&#237;culo izquierdo junto a la ausencia de lesiones coronarias y suele presentarse en mujeres de edad media&#46; Su etiolog&#237;a tambi&#233;n es desconocida y se han implicado la activaci&#243;n de receptores adren&#233;rgicos por las catecolaminas&#44; secundarias a la hiperactividad aguda del sistema simp&#225;tico&#44; el espasmo de las arterias epic&#225;rdicas o una alteraci&#243;n en la microvascularizaci&#243;n coronaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un dato que llama la atenci&#243;n es la disminuci&#243;n acusada de la DL<span class="elsevierStyleInf">CO</span> que la paciente present&#243; al inicio del cuadro a pesar de la ausencia de patolog&#237;a intersticial y vascular pulmonar&#46; La disminuci&#243;n de la DL<span class="elsevierStyleInf">CO</span> es el par&#225;metro funcional m&#225;s sensible para la detecci&#243;n de hipertensi&#243;n pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Adem&#225;s la DL<span class="elsevierStyleInf">CO</span> puede estar disminuida de forma significativa varios a&#241;os antes del diagn&#243;stico de hipertensi&#243;n pulmonar&#46; De hecho&#44; en un estudio realizado en 104 pacientes con ES&#44; aquellos con hipertensi&#243;n pulmonar presentaban niveles bajos de DL<span class="elsevierStyleInf">CO</span> casi desde 5 a&#241;os antes del diagn&#243;stico de hipertensi&#243;n pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Sin embargo&#44; hasta en el 20&#37; de los pacientes con esclerosis sist&#233;mica se puede detectar una reducci&#243;n aislada de la DL<span class="elsevierStyleInf">CO</span>&#44; cuyo significado patol&#243;gico no est&#225; bien establecido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; En este estudio&#44; s&#243;lo 5 de 73 pacientes &#40;6&#44;8&#37;&#41; con descenso de los valores de la DL<span class="elsevierStyleInf">CO</span> desarrollaron hipertensi&#243;n pulmonar durante una media de seguimiento de 5&#44;4 a&#241;os&#46; La mitad de los pacientes con una DL<span class="elsevierStyleInf">CO</span> inicial baja la normalizaron durante el seguimiento y ello no se pudo explicar por caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; demogr&#225;ficas ni de laboratorio en la primera visita&#46; En la paciente descrita&#44; la persistencia de la disminuci&#243;n de la DL<span class="elsevierStyleInf">CO</span> a pesar de la normalizaci&#243;n de la fracci&#243;n de eyecci&#243;n hace necesario su seguimiento estrecho con el fin de diagnosticar de forma precoz el desarrollo de hipertensi&#243;n pulmonar&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aparici&#243;n de sintomatolog&#237;a card&#237;aca es un marcador de mal pron&#243;stico en la ES&#46; En un estudio multic&#233;ntrico reciente de 234 pacientes con ES que fallecieron&#44; el 14&#37; de las muertes fueron debidas a causa card&#237;aca aunque s&#243;lo el 3&#37; lo hicieron debido a fallo card&#237;aco izquierdo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Debido a que la afectaci&#243;n cardiaca en la ES suele cursar de forma subcl&#237;nica&#44; es importante considerar su posible aparici&#243;n durante el seguimiento&#46; En la actualidad se recomienda la monitorizaci&#243;n anual con ecocardiograma doppler<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La determinaci&#243;n de la porci&#243;n N-terminal del p&#233;ptido natriur&#233;tico cerebral &#40;NT-pro-BNP&#41;&#44; adem&#225;s de identificar los pacientes con mayor riesgo de desarrollar hipertensi&#243;n pulmonar&#44; puede detectar aquellos con contractilidad mioc&#225;rdica disminuida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores confirman que no existe conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Miocardiopatía aguda como manifestación clínica de esclerosis sistémica
Acute cardiomyopathy as a clinical manifestation of systemic sclerosis
M.Á. Plasína, E. Llucha, R. Piulatsb, J.C. Trullàsc, G. Espinosaa,
Autor para correspondencia
gespino@clinic.ub.es

Autor para correspondencia.
a Servicio de Enfermedades Autoinmunes, Institut Clínic de Medicina i Dermatologia, Hospital Clínic, Barcelona, España
b Departamento de Cardiología, Hospital Sant Jaume d’Olot, Universitat de Girona, Girona, España
c Servicio de Medicina Interna, Hospital Sant Jaume d’Olot, Universitat de Girona, Girona, España

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