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En los últimos meses presentaba cuadro de astenia y anorexia, acompañado de leve disnea de esfuerzo. No refería melenas, rectorragias, sangrado a otros niveles ni otra clínica. En la exploración física presentaba palidez cutánea y un soplo en foco tricuspídeo sin otras alteraciones. En la analítica se objetivaba una hemoglobina de 7,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl; volumen corpuscular medio de 70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>fl; hierro de 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg/dl y ferritina de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml. Con el diagnóstico de anemia ferropénica se solicitaron estudios endoscópicos, que mostraron una masa en colon descendente, ulcerada, cuya anatomía patológica correspondió a un adenocarcinoma bien diferenciado. En el estudio de extensión no se evidenciaron metástasis. Ante el hallazgo del soplo triscuspídeo se realizó un ecocardiograma en el que se apreciaba una masa de 4×3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en el tronco de la arteria pulmonar, compatible con un trombo al nivel de la bifurcación, con extensión a ambas ramas, que provocaba una estenosis severa con recanalización parcial hacia la rama izquierda, dilatación ligera de ventrículo derecho, insuficiencia tricuspídea moderada e hipertensión pulmonar severa de 73<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg. Los dímeros D resultaron reiteradamente negativos. A pesar de ello se inició anticoagulación con heparina de bajo peso molecular y se realizó una angiotomografía torácica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>), en la que se apreció un gran defecto de repleción en el tronco de la arteria pulmonar, que comprometía la parte de la arteria pulmonar izquierda y la totalidad de la arteria pulmonar derecha principal. También se vieron afectadas algunas ramas lobares y segmentarias, que no mostraban realce con el contraste. En algunas zonas el trombo aparecía parcialmente recanalizado, lo que sugería una naturaleza sanguínea, sin poder descartar que el trombo fuese tumoral.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con la transfusión sanguínea el paciente se encontraba prácticamente asintomático y sin disnea. A pesar de la discordancia clínico- radiológica y de los valores normales de dímeros D se estableció el diagnóstico de probable tromboembolismo pulmonar en el contexto de un estado de hipercoagulabilidad, en relación con una neoplasia activa (adenocarcinoma de colon). Valorado por anestesia y cirugía cardiaca se decidió realizar endarterectomía de la arteria pulmonar, previa a la cirugía de colon. El resultado anatomopatológico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>) mostró una tumoración mesenquimal maligna constituida por células de hábito fusiforme con núcleos hipercromáticos y figuras de mitosis. El estudio inmunohistoquímico evidenció positividad para marcadores de estirpe muscular (desmina, actina y calponina), característico de un leiomiosarcoma primario de la arteria pulmonar, de grado intermedio de malignidad (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>). Ante el mal pronóstico del proceso el Servicio quirúrgico desestimó extirpar la neoplasia de colon. El paciente fue dado de alta hospitalaria para seguimiento en consultas de Oncología, donde le propusieron tratamiento quimioterápico, que rechazó.</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Leiomiosarcoma primario de la arteria pulmonar.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sarcoma primario de la arteria pulmonar es un tumor maligno poco frecuente, con una incidencia del 0,001<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>–<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,03%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.Sus síntomas son inespecíficos: disnea, dolor torácico, cianosis, tos, hemoptisis o síncope<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>–<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4</span></a>. Debido a ello y a su rareza el diagnóstico suele ser tardío<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En la exploración física puede detectarse un soplo en foco pulmonar o a nivel tricuspídeo, por disfunción del ventrículo derecho<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,5,6</span></a>. Suelen ser tumores intraluminales que rara vez invaden la adventicia. Pueden metastatizar en el pulmón, en los ganglios hiliares y mediastínicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,4,5</span></a>. No existe ninguna técnica diagnóstica específica para esta entidad. En el ecocardiograma puede observarse dilatación del ventrículo derecho y en ocasiones una masa a nivel del tronco de la arteria pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En la angiotomografía y arteriografía pulmonar puede apreciarse un defecto de repleción que con mucha frecuencia se confunde con un tromboembolismo pulmonar. La persistencia del defecto de repleción, que no mejora a pesar de la anticoagulación oral, hace necesario plantearse esta posibilidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>–<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5,7</span></a>. El diagnóstico definitivo requiere un estudio anatomopatológico. El tratamiento es quirúrgico mediante endarterectomía si la lesión está localizada. En lesiones avanzadas puede ser necesaria la escisión total del tronco y de la arteria pulmonar, con reconstrucción posterior mediante injertos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. También es posible, en casos seleccionados, un tratamiento paliativo percutáneo mediante el implante de un <span class="elsevierStyleItalic">stent</span>, con el fin de reducir la hipertensión pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Suele emplearse tratamiento quimio y/o radioterápico neo o adyuvante, aunque todavía debe definirse el que es más adecuado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,4,9,10</span></a>. En la enfermedad avanzada con frecuencia se emplea un régimen de quimioterapia paliativa con antraciclinas e ifosfamida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Existe algún caso descrito en la literatura que presentó buena respuesta a ifosfamida y epirrubicina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, aunque en otra serie no se objetivó respuesta en los regímenes que utilizaban doxorrubicina en monoterapia o en combinación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. En general el pronóstico es malo, con una supervivencia menor de dos meses sin cirugía y de 10 meses tras ella<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2,12</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este caso ilustra la importancia de una buena y completa exploración física en nuestro paciente: el hallazgo de un soplo tricuspídeo, que no se «pasó por alto», orientó el razonamiento diagnóstico y el plan terapéutico de modo diferente.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso descrito también ilustra la necesidad de considerar la patología tumoral en el diagnóstico diferencial de un tromboembolismo pulmonar.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Diagnóstico" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2009-08-18" "fechaAceptado" => "2009-11-27" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1157 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 97793 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tomografía computarizada: defecto de repleción al nivel de la arteria pulmonar (flecha).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 746 "Ancho" => 990 "Tamanyo" => 193725 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Hematoxilina-eosina ×200. Tumor formado por haces entrecruzados (*) de células alargadas, algunas muy aberrantes (flecha). B) detalle citológico del intenso pleomorfismo y atipia celular. Inmunohistoquímica ×400.<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C) Tinción inmunohistoquímica positiva para actina.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:12 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Undifferentiated sarcoma of the pulmonary artery, mimicking pulmonary thromboembolic disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "E. Levy" 1 => "A. Korach" 2 => "G. Amir" 3 => "E. 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