La importancia de un soplo tricuspídeo

Arévalo, A.; Da Cunha, M.; Piñón, P.; Bouzas, B.; Rivera, S.; Martínez, V.; Pombo, J.; Doval, L.

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En los últimos meses presentaba cuadro de astenia y anorexia, acompañado de leve disnea de esfuerzo. No refería melenas, rectorragias, sangrado a otros niveles ni otra clínica. En la exploración física presentaba palidez cutánea y un soplo en foco tricuspídeo sin otras alteraciones. En la analítica se objetivaba una hemoglobina de 7,5g/dl; volumen corpuscular medio de 70fl; hierro de 22mcg/dl y ferritina de 7ng/ml. Con el diagnóstico de anemia ferropénica se solicitaron estudios endoscópicos, que mostraron una masa en colon descendente, ulcerada, cuya anatomía patológica correspondió a un adenocarcinoma bien diferenciado. En el estudio de extensión no se evidenciaron metástasis. Ante el hallazgo del soplo triscuspídeo se realizó un ecocardiograma en el que se apreciaba una masa de 4×3cm en el tronco de la arteria pulmonar, compatible con un trombo al nivel de la bifurcación, con extensión a ambas ramas, que provocaba una estenosis severa con recanalización parcial hacia la rama izquierda, dilatación ligera de ventrículo derecho, insuficiencia tricuspídea moderada e hipertensión pulmonar severa de 73mmHg. Los dímeros D resultaron reiteradamente negativos. A pesar de ello se inició anticoagulación con heparina de bajo peso molecular y se realizó una angiotomografía torácica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>), en la que se apreció un gran defecto de repleción en el tronco de la arteria pulmonar, que comprometía la parte de la arteria pulmonar izquierda y la totalidad de la arteria pulmonar derecha principal. También se vieron afectadas algunas ramas lobares y segmentarias, que no mostraban realce con el contraste. En algunas zonas el trombo aparecía parcialmente recanalizado, lo que sugería una naturaleza sanguínea, sin poder descartar que el trombo fuese tumoral.<elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia>Con la transfusión sanguínea el paciente se encontraba prácticamente asintomático y sin disnea. A pesar de la discordancia clínico- radiológica y de los valores normales de dímeros D se estableció el diagnóstico de probable tromboembolismo pulmonar en el contexto de un estado de hipercoagulabilidad, en relación con una neoplasia activa (adenocarcinoma de colon). Valorado por anestesia y cirugía cardiaca se decidió realizar endarterectomía de la arteria pulmonar, previa a la cirugía de colon. El resultado anatomopatológico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>) mostró una tumoración mesenquimal maligna constituida por células de hábito fusiforme con núcleos hipercromáticos y figuras de mitosis. El estudio inmunohistoquímico evidenció positividad para marcadores de estirpe muscular (desmina, actina y calponina), característico de un leiomiosarcoma primario de la arteria pulmonar, de grado intermedio de malignidad (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>). Ante el mal pronóstico del proceso el Servicio quirúrgico desestimó extirpar la neoplasia de colon. El paciente fue dado de alta hospitalaria para seguimiento en consultas de Oncología, donde le propusieron tratamiento quimioterápico, que rechazó.<elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia>DiagnósticoLeiomiosarcoma primario de la arteria pulmonar.ComentarioEl sarcoma primario de la arteria pulmonar es un tumor maligno poco frecuente, con una incidencia del 0,001–0,03%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1">1</a>.Sus síntomas son inespecíficos: disnea, dolor torácico, cianosis, tos, hemoptisis o síncope<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1">1–4</a>. 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La persistencia del defecto de repleción, que no mejora a pesar de la anticoagulación oral, hace necesario plantearse esta posibilidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1">1–5,7</a>. El diagnóstico definitivo requiere un estudio anatomopatológico. El tratamiento es quirúrgico mediante endarterectomía si la lesión está localizada. En lesiones avanzadas puede ser necesaria la escisión total del tronco y de la arteria pulmonar, con reconstrucción posterior mediante injertos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1">1,2</a>. También es posible, en casos seleccionados, un tratamiento paliativo percutáneo mediante el implante de un stent, con el fin de reducir la hipertensión pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8">8</a>. Suele emplearse tratamiento quimio y/o radioterápico neo o adyuvante, aunque todavía debe definirse el que es más adecuado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1">1,4,9,10</a>. En la enfermedad avanzada con frecuencia se emplea un régimen de quimioterapia paliativa con antraciclinas e ifosfamida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9">9</a>. Existe algún caso descrito en la literatura que presentó buena respuesta a ifosfamida y epirrubicina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11">11</a>, aunque en otra serie no se objetivó respuesta en los regímenes que utilizaban doxorrubicina en monoterapia o en combinación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12">12</a>. 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Tumor formado por haces entrecruzados (*) de células alargadas, algunas muy aberrantes (flecha). B) detalle citológico del intenso pleomorfismo y atipia celular. Inmunohistoquímica ×400.C) Tinción inmunohistoquímica positiva para actina." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:12 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Undifferentiated sarcoma of the pulmonary artery, mimicking pulmonary thromboembolic disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "E. Levy" 1 => "A. Korach" 2 => "G. Amir" 3 => "E. 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Revista Clínica Española

ISSN: 0014-2565

Revista Clínica Española, publicó su primer número en 1940 y es órgano de expresión de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI).
La Revista hace suyos los objetivos de actualizar los conocimientos y facilitar la adquisición de los avances claves de la medicina interna aplicados a la clínica. Revista Clínica Española somete a una rigurosa revisión doble ciega los artículos que recibe en español o inglés. Publica 10 números al año fundamentalmente con originales, revisiones y documentos de consenso.

Indexada en:

Current Contents / Clinical Medicine , JCR / SCI-Expanded, Index Medicus / Medline y Excerpta Medica / EMBASE

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