Ictus isquémico como forma de presentación de recurrencia de mixoma cardiaco en complejo de Carney

Guerrero, A.L.; Florez, S.; Carrascal, Y.; Maroto, L.

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Ella, a los 24 años de edad, sufrió un embolismo en el miembro inferior derecho, llegándose al diagnóstico de mixoma en la aurícula izquierda, que fue totalmente resecado, estableciéndose controles ecocardiográficos periódicos (el último de ellos 18 meses antes de este proceso) sin encontrarse lesión alguna. No presenta otro factor de riesgo vascular, salvo ser fumadora de 20 cigarrillos al día.En la exploración neurológica al ingreso se identifica una marcha hemiparética izquierda, con hiperreflexia y signo de Babinski ipsilaterales. En la exploración general se aprecian múltiples efélides hiperpigmentadas centrofaciales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>) y en partes acras. Una resonancia nuclear magnética cerebral muestra un infarto agudo en la corteza de la circunvolución frontal inferoposterior derecha, con restricción en la secuencia de difusión, sin evidenciarse alteración vascular en una angiorresonancia magnética de troncos supraórticos y polígono de Willis. Se realiza un ecocardiograma transesofágico, en el que se ve una masa única en la aurícula izquierda de 2,3×2,6 cm, anclada en el septo y sugerente de mixoma, por lo que se procede a cirugía resectiva total de esta lesión, confirmándose anatomopatológicamente el diagnóstico de mixoma. La paciente es dada de alta asintomática, tanto desde el punto de vista cardiológico como neurológico.<elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia>Los tumores cardíacos primarios son bastante infrecuentes; entre ellos, los mixomas son los más diagnosticados, con una incidencia anual de casos resecados quirúrgicamente de 0,5–0,7 por millón de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1">1</a>. Los pacientes con mixoma cardíaco pueden presentar combinaciones variables de la tríada sintomática clásica de manifestaciones sistémicas constitucionales, obstrucción al flujo sanguíneo intracardíaco o embolismo distal. Entre las manifestaciones neurológicas relacionadas con mixomas cardíacos, los accidentes isquémicos transitorios o ictus embólicos establecidos son las más frecuentes. La enfermedad cerebrovascular puede ser recurrente y su espectro de presentación es muy variable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1">1,2</a>. Los enfermos con manifestaciones neurológicas son más jóvenes que aquellos con otros síntomas relacionados con el mixoma. Se ha propuesto que el sexo masculino, la histología de mixoma papilar o bien tumores con superficie irregular, friable o con origen extraseptal se asocian con mayor probabilidad a embolismo cerebral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2">2</a>.Tras la descripción de varios síndromes con concurrencia familiar de neoplasias múltiples, hiperpigmentación cutánea y alteraciones endocrinológicas, el fenotipo del CC se estableció en 1985<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3">3</a>. Existen unos criterios diagnósticos definidos de forma que, para llegar al diagnóstico de CC, el paciente debe presentar al menos dos entre 12 criterios clínicos (entre los que se incluye la hiperpigmentación moteada cutánea con distribución típica en los labios, la conjuntiva y los genitales, y mixoma cardíaco) o bien asociar uno de los criterios clínicos con la presencia de familiares de primer grado afectados o bien presentar la mutación en el gen de la subunidad reguladora tipo I de la proteína-kinasa A (PRKAR1A), presente en la mayoría de las familias estudiadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4">4</a>.Las manifestaciones clínicas del CC son variables. La edad media al diagnóstico de la enfermedad es de 20 años. Los mixomas cardíacos son las lesiones no cutáneas que aparecen con más frecuencia y son responsables de más del 50% de la mortalidad entre pacientes con CC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4">4</a>. Estos pueden ser múltiples y recurren en un 22% de los casos (a diferencia de los mixomas esporádicos que lo hacen solo en el 3%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5">5</a>.Hay pocas descripciones en la literatura médica de manifestaciones neurológicas en el CC. De la misma manera que en los mixomas esporádicos, también se han descrito ictus cardioembólicos secundarios. Pueden ser precoces, con varios casos ocurridos antes de los 20 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6">6,7</a>. Si bien no hay diferencias histológicas entre los mixomas esporádicos o por CC, el hecho de que estos últimos aparezcan en pacientes jóvenes, puedan ser múltiples y tengan una mayor velocidad de crecimiento probablemente favorezca el embolismo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8">8,9</a>.Concluyendo, presentamos un raro cuadro clínico en el que la recidiva de un mixoma cardiaco en un CC se manifiesta por un ictus cardioembólico. El CC debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de la asociación de ictus y de lesiones cutáneas, sobre todo en sujetos jóvenes. Tras la resección de un mixoma en un paciente con criterios diagnósticos de CC, la vigilancia clínica y ecocardiográfica ha de ser frecuente, al menos anual, y prolongada en el tiempo. En nuestra paciente, el tumor reapareció 14 años después de la primera resección, pero en solo 18 meses creció lo suficiente como para embolizar." "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "NotaPie" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "Presentado parcialmente como Póster en el XII Congreso de la European Federation of Neurological Societies. 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Revista Clínica Española

ISSN: 0014-2565

Revista Clínica Española, publicó su primer número en 1940 y es órgano de expresión de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI).
La Revista hace suyos los objetivos de actualizar los conocimientos y facilitar la adquisición de los avances claves de la medicina interna aplicados a la clínica. Revista Clínica Española somete a una rigurosa revisión doble ciega los artículos que recibe en español o inglés. Publica 10 números al año fundamentalmente con originales, revisiones y documentos de consenso.

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Current Contents / Clinical Medicine , JCR / SCI-Expanded, Index Medicus / Medline y Excerpta Medica / EMBASE

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