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enviada a nuestro centro para valoraci&#243;n quir&#250;rgica de masa card&#237;aca tras presentar&#44; de forma aguda&#44; cefalea occipital&#44; disartria y hemiparesia izquierda&#46; A su padre le fue extirpado&#44; por tres veces&#44; un mixoma card&#237;aco&#46; Ella&#44; a los 24 a&#241;os de edad&#44; sufri&#243; un embolismo en el miembro inferior derecho&#44; lleg&#225;ndose al diagn&#243;stico de mixoma en la aur&#237;cula izquierda&#44; que fue totalmente resecado&#44; estableci&#233;ndose controles ecocardiogr&#225;ficos peri&#243;dicos &#40;el &#250;ltimo de ellos 18 meses antes de este proceso&#41; sin encontrarse lesi&#243;n alguna&#46; No presenta otro factor de riesgo vascular&#44; salvo ser fumadora de 20 cigarrillos al d&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n neurol&#243;gica al ingreso se identifica una marcha hemipar&#233;tica izquierda&#44; con hiperreflexia y signo de Babinski ipsilaterales&#46; En la exploraci&#243;n general se aprecian m&#250;ltiples ef&#233;lides hiperpigmentadas centrofaciales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41; y en partes acras&#46; Una resonancia nuclear magn&#233;tica cerebral muestra un infarto agudo en la corteza de la circunvoluci&#243;n frontal inferoposterior derecha&#44; con restricci&#243;n en la secuencia de difusi&#243;n&#44; sin evidenciarse alteraci&#243;n vascular en una angiorresonancia magn&#233;tica de troncos supra&#243;rticos y pol&#237;gono de Willis&#46; Se realiza un ecocardiograma transesof&#225;gico&#44; en el que se ve una masa &#250;nica en la aur&#237;cula izquierda de 2&#44;3&#215;2&#44;6 cm&#44; anclada en el septo y sugerente de mixoma&#44; por lo que se procede a cirug&#237;a resectiva total de esta lesi&#243;n&#44; confirm&#225;ndose anatomopatol&#243;gicamente el diagn&#243;stico de mixoma&#46; La paciente es dada de alta asintom&#225;tica&#44; tanto desde el punto de vista cardiol&#243;gico como neurol&#243;gico&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores card&#237;acos primarios son bastante infrecuentes&#59; entre ellos&#44; los mixomas son los m&#225;s diagnosticados&#44; con una incidencia anual de casos resecados quir&#250;rgicamente de 0&#44;5&#8211;0&#44;7 por mill&#243;n de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Los pacientes con mixoma card&#237;aco pueden presentar combinaciones variables de la tr&#237;ada sintom&#225;tica cl&#225;sica de manifestaciones sist&#233;micas constitucionales&#44; obstrucci&#243;n al flujo sangu&#237;neo intracard&#237;aco o embolismo distal&#46; Entre las manifestaciones neurol&#243;gicas relacionadas con mixomas card&#237;acos&#44; los accidentes isqu&#233;micos transitorios o ictus emb&#243;licos establecidos son las m&#225;s frecuentes&#46; La enfermedad cerebrovascular puede ser recurrente y su espectro de presentaci&#243;n es muy variable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Los enfermos con manifestaciones neurol&#243;gicas son m&#225;s j&#243;venes que aquellos con otros s&#237;ntomas relacionados con el mixoma&#46; Se ha propuesto que el sexo masculino&#44; la histolog&#237;a de mixoma papilar o bien tumores con superficie irregular&#44; friable o con origen extraseptal se asocian con mayor probabilidad a embolismo cerebral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la descripci&#243;n de varios s&#237;ndromes con concurrencia familiar de neoplasias m&#250;ltiples&#44; hiperpigmentaci&#243;n cut&#225;nea y alteraciones endocrinol&#243;gicas&#44; el fenotipo del CC se estableci&#243; en 1985<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Existen unos criterios diagn&#243;sticos definidos de forma que&#44; para llegar al diagn&#243;stico de CC&#44; el paciente debe presentar al menos dos entre 12 criterios cl&#237;nicos &#40;entre los que se incluye la hiperpigmentaci&#243;n moteada cut&#225;nea con distribuci&#243;n t&#237;pica en los labios&#44; la conjuntiva y los genitales&#44; y mixoma card&#237;aco&#41; o bien asociar uno de los criterios cl&#237;nicos con la presencia de familiares de primer grado afectados o bien presentar la mutaci&#243;n en el gen de la subunidad reguladora tipo I de la prote&#237;na-kinasa A &#40;PRKAR1A&#41;&#44; presente en la mayor&#237;a de las familias estudiadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones cl&#237;nicas del CC son variables&#46; La edad media al diagn&#243;stico de la enfermedad es de 20 a&#241;os&#46; Los mixomas card&#237;acos son las lesiones no cut&#225;neas que aparecen con m&#225;s frecuencia y son responsables de m&#225;s del 50&#37; de la mortalidad entre pacientes con CC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Estos pueden ser m&#250;ltiples y recurren en un 22&#37; de los casos &#40;a diferencia de los mixomas espor&#225;dicos que lo hacen solo en el 3&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay pocas descripciones en la literatura m&#233;dica de manifestaciones neurol&#243;gicas en el CC&#46; De la misma manera que en los mixomas espor&#225;dicos&#44; tambi&#233;n se han descrito ictus cardioemb&#243;licos secundarios&#46; Pueden ser precoces&#44; con varios casos ocurridos antes de los 20 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; Si bien no hay diferencias histol&#243;gicas entre los mixomas espor&#225;dicos o por CC&#44; el hecho de que estos &#250;ltimos aparezcan en pacientes j&#243;venes&#44; puedan ser m&#250;ltiples y tengan una mayor velocidad de crecimiento probablemente favorezca el embolismo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concluyendo&#44; presentamos un raro cuadro cl&#237;nico en el que la recidiva de un mixoma cardiaco en un CC se manifiesta por un ictus cardioemb&#243;lico&#46; El CC debe ser considerado en el diagn&#243;stico diferencial de la asociaci&#243;n de ictus y de lesiones cut&#225;neas&#44; sobre todo en sujetos j&#243;venes&#46; Tras la resecci&#243;n de un mixoma en un paciente con criterios diagn&#243;sticos de CC&#44; la vigilancia cl&#237;nica y ecocardiogr&#225;fica ha de ser frecuente&#44; al menos anual&#44; y prolongada en el tiempo&#46; En nuestra paciente&#44; el tumor reapareci&#243; 14 a&#241;os despu&#233;s de la primera resecci&#243;n&#44; pero en solo 18 meses creci&#243; lo suficiente como para embolizar&#46;</p></span>"
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Correspondencia
Ictus isquémico como forma de presentación de recurrencia de mixoma cardiaco en complejo de Carney
Ischemic stroke as a presentation form of recurrence of cardiac myxoma in the carney complex
A.L. Guerreroa,
Autor para correspondencia
gueneurol@gmail.com

Autor para correspondencia.
, S. Florezb, Y. Carrascalb, L. Marotob
a Servicio de Neurología, Hospital Clínico Universitario, Valladolid, España
b Servicio de Cirugía Cardíaca, ICICOR, Hospital Clínico Universitario, Valladolid, España
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enviada a nuestro centro para valoraci&#243;n quir&#250;rgica de masa card&#237;aca tras presentar&#44; de forma aguda&#44; cefalea occipital&#44; disartria y hemiparesia izquierda&#46; A su padre le fue extirpado&#44; por tres veces&#44; un mixoma card&#237;aco&#46; Ella&#44; a los 24 a&#241;os de edad&#44; sufri&#243; un embolismo en el miembro inferior derecho&#44; lleg&#225;ndose al diagn&#243;stico de mixoma en la aur&#237;cula izquierda&#44; que fue totalmente resecado&#44; estableci&#233;ndose controles ecocardiogr&#225;ficos peri&#243;dicos &#40;el &#250;ltimo de ellos 18 meses antes de este proceso&#41; sin encontrarse lesi&#243;n alguna&#46; No presenta otro factor de riesgo vascular&#44; salvo ser fumadora de 20 cigarrillos al d&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n neurol&#243;gica al ingreso se identifica una marcha hemipar&#233;tica izquierda&#44; con hiperreflexia y signo de Babinski ipsilaterales&#46; En la exploraci&#243;n general se aprecian m&#250;ltiples ef&#233;lides hiperpigmentadas centrofaciales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 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entre ellos&#44; los mixomas son los m&#225;s diagnosticados&#44; con una incidencia anual de casos resecados quir&#250;rgicamente de 0&#44;5&#8211;0&#44;7 por mill&#243;n de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Los pacientes con mixoma card&#237;aco pueden presentar combinaciones variables de la tr&#237;ada sintom&#225;tica cl&#225;sica de manifestaciones sist&#233;micas constitucionales&#44; obstrucci&#243;n al flujo sangu&#237;neo intracard&#237;aco o embolismo distal&#46; Entre las manifestaciones neurol&#243;gicas relacionadas con mixomas card&#237;acos&#44; los accidentes isqu&#233;micos transitorios o ictus emb&#243;licos establecidos son las m&#225;s frecuentes&#46; La enfermedad cerebrovascular puede ser recurrente y su espectro de presentaci&#243;n es muy variable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Los enfermos con manifestaciones neurol&#243;gicas son m&#225;s j&#243;venes que aquellos con otros s&#237;ntomas relacionados con el mixoma&#46; Se ha propuesto que el sexo masculino&#44; la histolog&#237;a de mixoma papilar o bien tumores con superficie irregular&#44; friable o con origen extraseptal se asocian con mayor probabilidad a embolismo cerebral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la descripci&#243;n de varios s&#237;ndromes con concurrencia familiar de neoplasias m&#250;ltiples&#44; hiperpigmentaci&#243;n cut&#225;nea y alteraciones endocrinol&#243;gicas&#44; el fenotipo del CC se estableci&#243; en 1985<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Existen unos criterios diagn&#243;sticos definidos de forma que&#44; para llegar al diagn&#243;stico de CC&#44; el paciente debe presentar al menos dos entre 12 criterios cl&#237;nicos &#40;entre los que se incluye la hiperpigmentaci&#243;n moteada cut&#225;nea con distribuci&#243;n t&#237;pica en los labios&#44; la conjuntiva y los genitales&#44; y mixoma card&#237;aco&#41; o bien asociar uno de los criterios cl&#237;nicos con la presencia de familiares de primer grado afectados o bien presentar la mutaci&#243;n en el gen de la subunidad reguladora tipo I de la prote&#237;na-kinasa A &#40;PRKAR1A&#41;&#44; presente en la mayor&#237;a de las familias estudiadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones cl&#237;nicas del CC son variables&#46; La edad media al diagn&#243;stico de la enfermedad es de 20 a&#241;os&#46; Los mixomas card&#237;acos son las lesiones no cut&#225;neas que aparecen con m&#225;s frecuencia y son responsables de m&#225;s del 50&#37; de la mortalidad entre pacientes con CC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Estos pueden ser m&#250;ltiples y recurren en un 22&#37; de los casos &#40;a diferencia de los mixomas espor&#225;dicos que lo hacen solo en el 3&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay pocas descripciones en la literatura m&#233;dica de manifestaciones neurol&#243;gicas en el CC&#46; 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sobre todo en sujetos j&#243;venes&#46; Tras la resecci&#243;n de un mixoma en un paciente con criterios diagn&#243;sticos de CC&#44; la vigilancia cl&#237;nica y ecocardiogr&#225;fica ha de ser frecuente&#44; al menos anual&#44; y prolongada en el tiempo&#46; En nuestra paciente&#44; el tumor reapareci&#243; 14 a&#241;os despu&#233;s de la primera resecci&#243;n&#44; pero en solo 18 meses creci&#243; lo suficiente como para embolizar&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00142565
Idioma original: Español
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