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De igual manera&#44; se discute la importancia de la quimioprofilaxis por PJ en pacientes con enfermedades autoinmunes sist&#233;micas &#40;EAS&#41; sometidos a tratamiento cr&#243;nico con glucocorticoides&#44; aunque su utilizaci&#243;n generalizada es controvertida debido a la falta de estudios concluyentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Comunicaci&#243;n cl&#237;nica</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 57 a&#241;os que acude a urgencias por edemas y mal estado general el 27&#47;12&#47;2013&#46; Entre sus antecedentes personales destacan DM tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">II</span>&#44; HTA cr&#243;nica y proteinuria de Bence-Jones positiva sin confirmaci&#243;n posterior y con biopsia de m&#233;dula &#243;sea de noviembre de 2013 normal&#46; En la adolescencia tuvo una enfermedad inflamatoria p&#233;lvica que precis&#243; salpingo-ooforectom&#237;a&#46; Seis a&#241;os antes present&#243; una p&#250;rpura que fue diagnosticada como vascul&#237;tica y asociada a IgA de la que no se complet&#243; estudio&#46; Posteriormente fue diagnosticada de insuficiencia renal y s&#237;ndrome nefr&#243;tico masivo secundario a PSH &#40;nefropat&#237;a IgA&#41; con lesiones en semilunas en casi el 50&#37; de los glom&#233;rulos&#46; La biopsia cut&#225;nea evidenci&#243; vasculitis con dep&#243;sitos granulares de IgA en el endotelio de los vasos capilares superficiales&#46; Precis&#243; de forma temporal di&#225;lisis &#40;6 sesiones&#41; por anasarca y deterioro de la funci&#243;n renal&#44; con creatinina 3-3&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; con muy mal control del balance h&#237;drico y sin respuesta al tratamiento con esteroides a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a y ciclosporina A&#46; Asimismo&#44; present&#243; una candidiasis cut&#225;nea y muguet oral como complicaci&#243;n&#46; En cuanto a las pruebas complementarias de imagen realizadas hasta el momento del ingreso&#44; se realiz&#243; una tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; abd&#243;mino-p&#233;lvica sin&#47;con contraste y ecograf&#237;a Doppler de venas renales sin hallazgos patol&#243;gicos&#44; salvo una fina leng&#252;eta de l&#237;quido libre en Douglas y ambas gotieras parac&#243;licas en la TC&#46; De igual modo se hab&#237;a realizado ecocardiograma previamente que evidenci&#243; un d&#233;ficit de distensibilidad de ventr&#237;culo izquierdo por probable cardiopat&#237;a hipertensiva&#44; disfunci&#243;n valvular mitral con insuficiencia leve moderada y una v&#225;lvula a&#243;rtica con insuficiencia leve&#46; Exist&#237;a hipertensi&#243;n pulmonar leve&#44; discreto derrame peric&#225;rdico y derrame pleural bilateral&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica en el momento del ingreso se encontraba eupneica en reposo y tolerando el dec&#250;bito&#44; con edemas palpebrales&#44; sin ingurgitaci&#243;n yugular ni reflujo hepatoyugular&#46; En la auscultaci&#243;n cardiopulmonar se auscultaban tonos r&#237;tmicos sin soplos ni ruidos patol&#243;gicos&#46; Se evidenci&#243; una disminuci&#243;n del murmullo vesicular de predominio en base derecha&#46; El abdomen era blando y depresible sin visceromegalias ni puntos dolorosos&#46; No se evidenci&#243; presencia de ascitis&#46; En las extremidades inferiores presentaba edemas con intensa f&#243;vea&#46; Exist&#237;a dermatomicosis de pliegues inguinales y submamarios y lesiones costrosas en ambas fosas nasales&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la anal&#237;tica al ingreso destacaba&#58; glucosa 89<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; urea 260<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; creatinina 3&#44;44<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; albumina 2&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#44; lactato deshidrogenasa &#40;LDH&#41; 456<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#44; sodio 136<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq&#47;l&#44; potasio 4&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq&#47;l&#44; hemoglobina 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;l&#44; hematocrito 36&#44;2&#37;&#44; 169&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>plaquetas&#47;&#956;l y 14&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>leucocitos&#47;&#956;l con 12&#46;300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>neutr&#243;filos&#47;&#956;l&#44; pH 7&#44;39&#44; bicarbonato 28&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol&#47;l&#46; En la radiograf&#237;a de t&#243;rax se evidenciaba patr&#243;n intersticio alveolar hilio-fugaz bilateral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A su ingreso se realiz&#243; valoraci&#243;n por ORL para estudio de las lesiones eritematopapulosas de ambos vest&#237;bulos nasales en fase costrosa &#40;se realiz&#243; una exploraci&#243;n ORL que evidenci&#243; un muguet oral&#44; una rinoscopia que confirmaba la extensi&#243;n limitada de las lesiones a ambos vest&#237;bulos y una endoscopia nasolar&#237;ngea que fue normal&#44; concluyendo que se trata de una vestibulitis nasal&#41; y se inici&#243; tratamiento diur&#233;tico intravenoso y se continu&#243; con tratamiento esteroideo y ciclosporina A&#46; Durante el ingreso la paciente present&#243; mayor trabajo respiratorio junto con tos improductiva y un descenso de hemoglobina de 2 puntos con trombocitopenia&#46; Se realiz&#243; una radiograf&#237;a de t&#243;rax &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41; en la que se evidenciaba intenso infiltrado intersticio alveolar bilateral y una anal&#237;tica en la que destacaban urea 256<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>md&#47;dl&#44; creatinina 3&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; LDH 466<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#44; prote&#237;na C reactiva &#40;PCR&#41; 13&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;l&#44; sodio 136<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq&#47;l&#44; potasio 4&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq&#47;l&#44; procalcitonina 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&#44; actividad de protrombina 84&#37;&#44; fibrin&#243;geno 5&#44;04<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;l&#44; hemoglobina 10&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;l&#44; hematocrito 30&#44;6&#37;&#44; 102&#46;000 plaquetas&#47;&#956;l&#44; 16&#46;100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>leucocitos&#47;&#956;l con 15&#46;400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>neutr&#243;filos&#47;&#956;l y en la gasometr&#237;a arterial un pH 7&#44;49&#44; PO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 62<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; PCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; bicarbonato 28<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol&#47;l&#44; lactato en sangre arterial 1&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol&#47;l&#46; En el frotis de sangre perif&#233;rica no se observaron esquistocitos y exist&#237;an algunos agregados plaquetarios&#46; Otros datos anal&#237;ticos fueron&#58; ferritina de 753<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span> ng&#47;ml&#44; haptoglobina 128<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; proteinuria 2&#46;854&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;g creatinina&#44; microalbuminuria 4&#46;416&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;g creatinina con hematuria intensa&#46; Se avis&#243; a Medicina Interna&#47;Infecciosas para valoraci&#243;n del caso estableciendo como posibles diagn&#243;sticos diferenciales una HAD y&#47;o neumon&#237;a por PJ o bien de origen nosocomial&#46; Se realiz&#243; TC de t&#243;rax urgente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41; en el que se apreciaban numerosos infiltrados alveolares difusos y bilaterales en vidrio deslustrado y de morfolog&#237;a nodular&#44; algunos confluentes formando condensaciones con broncograma a&#233;reo en l&#243;bulo superior derecho &#40;LSD&#41; de predominio central&#46; Se inici&#243; tratamiento antibi&#243;tico emp&#237;rico con meropenem&#44; levofloxacino&#44; voriconazol&#44; linezolid y sulfametoxazol&#47;trimetoprim en infusi&#243;n intravenosa ajustados al aclaramiento de creatinina&#46; La antigenuria de <span class="elsevierStyleItalic">L&#46; pneumophila</span> en orina que fue negativa por lo que se suspendi&#243; el tratamiento con levofloxacino tras la primera dosis&#44; manteni&#233;ndose el resto del esquema terap&#233;utico y se procedi&#243; a suspender tratamiento con ciclosporina A&#46; Ante la inestabilidad cl&#237;nica del paciente se traslad&#243; a la UCI&#44; en donde precis&#243; de soporte con noradrenalina y ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva&#46; Asimismo&#44; present&#243; anemizaci&#243;n por lo que requiri&#243; de la trasfusi&#243;n de 3 concentrados de hemat&#237;es&#46; Se realiz&#243; tras intubaci&#243;n orotraqueal &#40;IOT&#41; una broncoscopia que fue compatible con HAD con presencia de hemosider&#243;fagos en el lavado broncoalveolar &#40;BAL&#41; y se aisl&#243; PJ en las muestras remitidas a microbiolog&#237;a<span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span> Se suspendi&#243; el tratamiento con meropenem&#44; linezolid y voriconazol y se mantuvo en monoterapia con sulfametoxazol&#47;trimetoprim y metilprednisolona a dosis 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg iv cada 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h los 5 primeros d&#237;as y&#44; posteriormente&#44; en pauta descendente&#46; La paciente present&#243; oligoanuria progresiva con hematuria persistente&#44; por lo que se canaliz&#243; acceso venoso central femoral y se someti&#243; a di&#225;lisis diaria consiguiendo balances negativos&#46; Tras IOT&#44; di&#225;lisis y tratamiento antibi&#243;tico dirigido la paciente evolucion&#243; de manera satisfactoria con mejor&#237;a del intercambio gaseoso y de los infiltrados alv&#233;olo-intersticiales&#44; lo que permiti&#243; la retirada de la sedaci&#243;n y la extubaci&#243;n siendo trasladada a la planta de hospitalizaci&#243;n convencional 11 d&#237;as despu&#233;s del ingreso en la UCI&#46; Al d&#237;a siguiente&#44; la paciente present&#243; una rectorragia con 70&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>plaquetas&#47;&#956;l &#40;se realiz&#243; una colonoscopia donde solo se evidenci&#243; la presencia hemorroides&#41; y fiebre de 38&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C&#44; por lo que se procede a la retirada de las v&#237;as centrales y cat&#233;ter de di&#225;lisis y se realizaron cultivos de las luces y de las puntas de los cat&#233;teres&#44; as&#237; como de venopunci&#243;n est&#233;ril&#46; En los hemocultivos de venopunci&#243;n est&#233;ril se aisl&#243; una cepa de <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span>&#44; y en la punta de cat&#233;ter yugular <span class="elsevierStyleItalic">E&#46; faecalis</span> y <span class="elsevierStyleItalic">S&#46; epidermidis</span>&#46; Se inicio tratamiento antibi&#243;tico con ceftazidima y teicoplanina hasta completar un ciclo de 14 d&#237;as de tratamiento antibi&#243;tico y negativizaci&#243;n de hemocultivos de control&#46; Se realiz&#243; endoscopia digestiva alta&#44; tras un episodio de melenas 7 d&#237;as despu&#233;s&#44; evidenci&#225;ndose una intensa mucositis hasta la base de la lengua con mucosa friable y sangrante compatible con s&#237;ndrome de Stevens-Johnson&#44; por lo que se suspendi&#243; tratamiento con sulfametoxazol&#47;trimetoprim tras 19 d&#237;as de tratamiento y se inici&#243; tratamiento con inmunoglobulinas y esteroides t&#243;picos con mejor&#237;a cl&#237;nica del cuadro&#46; D&#237;as despu&#233;s&#44; present&#243; nuevo episodio de disnea intensa con deterioro neurol&#243;gico asociado a acidosis metab&#243;lica&#46; En la radiograf&#237;a de t&#243;rax se evidenciaba de nuevo infiltrados pulmonares bilaterales y nueva ca&#237;da del hematocrito&#46; Se paut&#243; tratamiento con ciclofosfamida oral 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; prednisona 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h y atavaquona &#40;1&#46;500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41; como profilaxis secundaria de PJ&#44; con resoluci&#243;n del cuadro en 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#46; Adem&#225;s&#44; ante la presencia de edema en el miembro inferior derecho se realiz&#243; eco-Doppler que confirm&#243; la presencia de trombosis parcial de vena femoral en relaci&#243;n al cat&#233;ter de di&#225;lisis&#44; por lo que se procedi&#243; a anticoagulaci&#243;n con heparina de bajo peso molecular y colocaci&#243;n de cat&#233;ter tunelizado subclavio derecho y retirada de cat&#233;ter femoral&#46; Fue dada de alta tras varias semanas de ingreso afebril&#44; normotensa&#44; eupneica&#44; con radiograf&#237;a de t&#243;rax de control normal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#44; con 6&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>leucocitos&#47;&#956;l&#44; hemoglobina 10&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl y en programa de di&#225;lisis&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Discusi&#243;n</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PSH es una vasculitis aguda&#44; limitada a vasos de peque&#241;o tama&#241;o&#44; por dep&#243;sito de inmunocomplejos tipo IgA&#44; de predominio en ni&#241;os de entre 4 y 7 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; La edad de inicio&#44; as&#237; como la nefritis como forma de inicio&#44; son factores de gravedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; La HAD es extremadamente rara en pacientes con PSH&#44; y grandes series publicadas de PSH no han reportado ning&#250;n caso de HAD<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46; Otros estudios de car&#225;cter retrospectivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a> sugieren una prevalencia de HAD entre el 1&#44;6 y el 5&#37;&#46; La HAD es una complicaci&#243;n de diagn&#243;stico cl&#237;nico tard&#237;o&#46; La hemoptisis &#250;nicamente se presenta en el 33&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> dado que el volumen pulmonar total es muy grande y la capacidad de acomodaci&#243;n del pulm&#243;n permite minimizar los s&#237;ntomas&#46; La broncoscopia precoz es recomendable para el diagn&#243;stico&#46; En nuestro caso&#44; la realizaci&#243;n de esta prueba no solo permiti&#243; diagnosticar de manera precoz la HAD sino que a su vez confirm&#243; la existencia de PJ<span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span> Creemos&#44; que en nuestra paciente fue una neumon&#237;a por PJ secundaria a la inmunosupresi&#243;n por los glucocorticoides y la ciclosporina A la que motiv&#243; su ingreso&#44; y que la infecci&#243;n&#44; junto con la afectaci&#243;n vascular por la PSH&#44; pudo ser el desencadenante de la HAD&#46; Esto suscita 2 reflexiones&#58; la necesidad de quimioprofilaxis con sulfametoxazol&#47;trimetoprim y la posible implicaci&#243;n de noxas infecciosas en las HAD en pacientes con PSH&#46; Creemos que son factores determinantes que deben tenerse en cuenta para plantear el inicio de profilaxis antibi&#243;tica&#58; el tratamiento prolongado con esteroides&#44; con una media de 2 a 4 meses y a una dosis media de 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a de prednisona o equivalente de glucocorticoides&#44; la linfopenia antes o durante el tratamiento con valores de 600 a 1&#46;500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>c&#233;lulas&#47;&#956;l y las concentraciones de linfocitos T-CD4 inferiores a 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>celulas&#47;&#956;l&#46; En estos casos&#44; como en nuestra paciente&#44; la sospecha cl&#237;nica precoz de neumon&#237;a por PJ es fundamental por la alta mortalidad que supone el retraso diagn&#243;stico&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento de la HAD en pacientes con capilaritis por PSH&#44; los pulsos de metilprednisolona seguidos de corticoesteroides orales asociados a azatioprina o ciclofosfamida son el tratamiento de elecci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En aquellos pacientes que se encuentran con tratamiento esteroideo en el momento de la HAD&#44; los pulsos de metilprednisolona asociado a ciclofosfamida durante una media de 6 meses ha sido la elecci&#243;n terap&#233;utica m&#225;s frecuentemente recogida en la literatura con unas tasas de mortalidad del 9&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Asimismo la frecuencia de recurrencia de la vasculitis ha sido descrita entorno al 27&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; la HAD es una complicaci&#243;n rara de la PSH en pacientes adultos&#46; El diagn&#243;stico precoz mediante la broncoscopia y la sospecha de posibles noxas infecciosas relacionadas con la HAD son claves a la hora de establecer el tratamiento de estos pacientes&#46; La posibilidad de PJ&#44; especialmente en pacientes con tratamientos prolongados con esteroides sin profilaxis&#44; debe ser tenido en cuenta a la hora de la elecci&#243;n del tratamiento antibi&#243;tico&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conflicto de intereses</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no tienen ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 215. Núm. 1.
Páginas e1-e4 (enero - febrero 2015)
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Comunicación Clínica
Hemorragia alveolar difusa asociada a púrpura de Schönlein-Henoch e infección por Pneumocistis jirovecci: a propósito de un caso
Diffuse alveolar hemorrhage associated with Henoch-Schönlein purpura and Pneumocystis jirovecii infection: A case report
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J.J. Hernández Roca
Autor para correspondencia
josejoaquinhdezroca@gmail.com

Autor para correspondencia.
, A. Peláez Ballesta, G. Lara, S. Soto, E. Mené Fenor
Servicio de Medicina Interna, Hospital General Universitario Rafael Méndez, Lorca, Murcia, España
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