IC-083 - AMILOIDOSIS CARDIACA POR TRANSTIRETINA EN SU FORMA SALVAJE (ATTRWT): ¿UNA ENTIDAD INFRADIAGNOSTICADA COMO CAUSA DE INSUFICIENCIA CARDIACA EN EL ANCIANO?
1Medicina Interna, 2Cardiología. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo (Asturias).
Objetivos: Describir las características de los pacientes diagnosticados de ATTRwt en el Hospital Universitario Central de Asturias.
Material y métodos: Revisión de historias clínicas electrónicas de todos aquellos pacientes diagnosticados de ATTRw en los servicios de Medicina Interna y Cardiología entre junio de 2016 y junio de 2018.
Resultados: Se han estudiado un total de 11 pacientes. 10 pacientes son hombres frente a una única mujer (9,1%) con una edad media de 83,91 (5,39). El 100% de nuestros pacientes carecían de antecedentes familiares de muerte súbita. En la tabla 1 se expresan las características clínicas de nuestros pacientes. Las características de las pruebas complementarias que se realizaron se exponen en la tabla 2. Nuestros pacientes previos al diagnóstico de ATTRwt estaban etiquetados como cardiopatía hipertrófica e infiltrativa en un 27,3% de los pacientes. Sólo se realizó diagnóstico histológico en uno de los 11 pacientes, confirmando el diagnóstico. El test genético para la transtiretina fue negativo en el 100% de los pacientes a los que se realizó.
Tabla 1. Antecedentes personales y características clínicas.
Tabla 2. Pruebas complementarias.
Discusión: En nuestra serie, el perfil de paciente con diagnóstico de ATTRwt es un paciente varón de edad avanzada, sin antecedentes de muerte súbita y con disnea como síntoma principal. En las pruebas complementarias y de acuerdo con la literatura revisada, los hallazgos más frecuentes fueron bajos voltajes en derivaciones de miembros en el ECG, así como un patrón de pseudoinfarto. En el ETT, datos de hipertrofia de VI, así como FEVI preservada y aumento de cavidades. La gammagrafía 99mTc-DPD ha sido confirmatoria en la totalidad de nuestros pacientes, sin necesidad de medidas más invasivas. Una alta sospecha diagnóstica ha sido crucial para el diagnóstico.
Conclusiones: La amiloidosis por transtiretina en su forma salvaje (ATTRwt) es una causa de insuficiencia cardiaca en el anciano infradiagnosticada que precisa una alta sospecha diagnóstica para su identificación. Los avances en el campo de la imagen cardiaca han permitido, de forma no invasiva y con elevada rentabilidad, incrementar su diagnóstico.
