IF-095 - NUEVOS ANTICUERPOS EN LA ESCLERODERMIA. PREVALENCIA Y CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE PACIENTES CON ANTI-BICD2 POSITIVO EN LA COHORTE DEL HOSPITAL VALL D'HEBRON
1Medicina Interna. Hospital Universitari Parc Taulí. Sabadell, Barcelona. 2Medicina Interna, 3Inmunología. Hospital Universitari Vall d'Hebron. Barcelona. 4Research and Development. Inova Diagnostics. San Diego, California. EEUU.
Objetivos: El 20% de los pacientes con esclerosis sistémica (ES) presentan especificidades antigénicas negativas por enzimoinmunoensayo. El objetivo principal de este trabajo fue analizar la positividad frente a anti-bicaudal D homólogo 2 (anti-BICD2) así como sus características clínicas en este grupo de pacientes.
Material y métodos: Se seleccionaron 225 pacientes con ES según los criterios de LeRoy y Medsger. Se analizaron las muestras de suero mediante inmunoensayo con partículas recubiertas con BICD-2 recombinante junto con marcadores clásicos de ES (Scl-70, centrómero, RNA polimerasa III) y otros marcadores (PM/Scl, Ku) utilizando una nueva tecnología multianalítica (PMAT, particle-based multianalyte technology; uso exclusivo para fines en investigación, Inova Diagnostics, San Diego, EEUU). Se recogieron las características demográficas, clínicas, presencia de neoplasia y su asociación con otros anticuerpos. Se compararon los pacientes con positividad exclusiva frente a anti-BICD2 (con anti-centrómero, anti-Scl70 y anti-RNA polimerasa III negativos) frente a los pacientes negativos. Se utilizó el test exacto de Fischer. El análisis estadístico se realizó mediante Analyse-it software versión 4.96. Se consideró significación estadística p < 0,05.
Resultados: De los 225 pacientes, se identificaron 19 (8,4%) positivos. El sexo femenino fue el más frecuente en ambos grupos (18/19, 94,7% vs 176/206, 85,4%). No hubo diferencias en la edad al diagnóstico (41,9 vs 39,9 años) ni en el cumplimento de criterios ACR/EULAR 2013 (16/19, 84,2% vs 181/206, 87,9%). No se hallaron diferencias en el subtipo difusa (6/19, 31,6% vs 44/206, 21,4%). Hubo tendencia a presentar más frecuencia de fenómeno de Raynaud en el grupo negativo (17/19, 89,5% vs 203/206, 98,5% p = 0,058) sin haber diferencias en la presencia de úlceras (7/19, 36,8% vs 101/206, 49%) o telangiectasias (14/19, 73,7% vs 159/206, 77,2%). No hubo diferencias en la patología esofágica (16/17, 94,1% vs 170/185, 91,9%), gástrica (5/16, 31,3% vs 36/161, 22,4%), GAVE (2/11, 18,2% vs 11/101, 10,9%), intestinal (1/16, 6,3% vs 32/159, 20,1%) o hepática (1/19, 5,3% vs 16/205, 7,8%). Hubo más frecuencia de miositis en el grupo positivo (5/19, 26,3% vs 13/205, 6,3% p = 0,01) sin haber diferencias en la presencia de calcinosis (3/19, 15,8% vs 48/206, 23,3%), artralgias (8/19, 42,1% vs 106/205, 51,7%), artritis (1/19, 5,3% vs 36/205, 17,6%), roces (0/19, 0% vs 5/204, 2,5%) o contracturas (4/19, 21,1% vs 20/180, 11,1%). No se encontraron diferencias en la presencia de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) (8/18, 44% vs 83/202, 41,1%) o de hipertensión arterial pulmonar (0/1, 0% vs 37/50, 74%). Tampoco en la afectación cardiaca (14/19, 73,7% vs 156/200, 78%) ni en la crisis renal esclerodérmica (1/19, 5,3% vs 2/205, 1%). No hubo diferencias en la presencia de neoplasia (2/19, 10,5% vs 36/205, 17,6%). El grupo positivo expresó con más frecuencia anti-PM/Scl (11/19, 57,9% vs 36/206, 17,5% p = 0,0002).
Discusión: El anti-BICD2 puede ser un marcador pronóstico fundamental en la esclerodermia. En trabajos recientes está descrita su asociación con la proteína A del centrómero, así como la mayor frecuencia de miositis y EPI. En nuestro trabajo encontramos una asociación similar con miositis y se relacionó con mayor positividad frente a anti-PM/Scl.
Conclusiones: En nuestra cohorte el anti-BICD2 se asoció con mayor frecuencia de miositis y presentó mayor positividad de anti-PM/Scl.
