IF-015 - ESCLERODERMIA Y POLIAUTOINMUNIDAD: RESULTADOS DEL REGISTRO ESPAÑOL DE ESCLERODERMIA (RESCLE)

D. Sánchez Cano¹, J. Callejas Rubio¹, A. Guillén del Castillo², C. Tolosa Vilella³, M. Rubio Rivas⁴, M. Freire⁵, N. Ortego Centeno¹, C. Simeón Aznar² y Grupo RESCLE
J. Todolí-Parra, M. Rodríguez-Carballeira, A. Marín-Ballvé y E. Callejas Moraga en representación del Grupo de Trabajo Registro RESCLE, Grupo de Estudio de Enfermedades Autoinmunes GEAS

¹Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Hospital San Cecilio. Granada. ²Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Hospitals Vall d'Hebron. Barcelona. ³Servicio de Medicina Interna. Parc Taulí. Sabadell (Barcelona). ⁴Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Hospital Universitari de Bellvitge. L'Hospitalet de Llobregat (Barcelona). ⁵Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Hospital Xeral de Vigo. Vigo (Pontevedra).

Objetivos: Existe evidencia de una base autoinmune común de la esclerosis sistémica (SSc) con otras enfermedades autoinmunes, predisponiendo al desarrollo de las mismas en estos pacientes, lo que se conoce como poliautoinmunidad (PAI). Objetivo: valorar la prevalencia de PAI en una cohorte de pacientes con SSc.

Material y métodos: Estudio observacional que incluye 1.928 pacientes del Registro Español de Esclerodermia (RESCLE), en el que participan 32 centros.

Resultados: La prevalencia de la PAI fue del 45% (32% con más de una asociación), con predominio femenino (93%, p < 0,001). La PAI fue significativamente más frecuente en la SSc limitada (48%, p = 0,004) y en la pre-SSc (47%, p < 0,001). Patologías asociadas: síndrome de Sjögren (55%), patología tiroidea autoinmune (31%), miopatías inflamatorias (12%), colangitis biliar primaria (10%), hepatitis autoinmune (2,3%), SAF (1,8%), LES (1,2%), colangitis esclerosante (0,69%), y AR (0,69%). Respecto a las características clínicas, sólo hubo diferencias significativas entre la SSc aislada y la PAI con respecto a calcinosis (44% vs 56%, p < 0,001), miopatía (22% vs 78%, p < 0,001), afectación digestiva (52% vs 48%, p < 0,001), enfermedad pulmonar intersticial (50,2% vs 49,8%, p < 0,001) y afectación cardiaca (48% vs 52%, p 0,001). Cálculo del riesgo relativo para cada enfermedad, estimado en base a la razón de prevalencia con respecto a la prevalencia mundial (prevalencia mundial/prevalencia mundial (%)/prevalencia RESCLE%/RR): síndrome de Sjögren (14,4/100.000, 0,0144%, 55%, 3819), colangitis biliar primaria (14,6/100.000, 0,146%, 10%, 685), colangitis esclerosante primaria (8/100.000, 0,080%, 0,69%, 86), hepatitis autoinmune tipo 1 (16,9/100.000, 0169%, 2%, 136), LES (32/100.000, 0320%, 1,2%, 38), SAF (21,5/100.000, 0,215%, 1,8%, 84), miopatías inflamatorias (5,1/100.000, 0,0051%, 12%, 2.353), AR (860/100.000, 0,8600%, 0,68%, 0,8). Factores de riesgo para PAI en base a un análisis multivariante con regresión logística (OR IC95%): sexo 2,72 (1,87-3,98, p < 0,001), edad al diagnóstico 1,01 (1,00-1,02, p 0,012), calcinosis 1,63 (1,23-2,16, p < 0,001), EPI 1,37 (1,08-1,73, p < 0,001), afectación digestiva 1,32 (1,05-1,66, p 0,019), Ac anti-centrómero 1,41 (1,12-1,77, p < 0,001) y Ac anti-Ro1,61 (1,18-2,18, p < 0,001).

Conclusiones: La PAI en la SSc es un fenómeno frecuente, con una prevalencia algo mayor en nuestra cohorte que lo referido en la literatura, si bien la distribución de las patologías asociadas fue similar, y sin alterar de forma destacable las manifestaciones de la SSc. El RR fue especialmente elevado para el síndrome de Sjögren. La presencia de PAI pareció asociarse a la presencia de ACA y anti-Ro.