IF-71. - UNA ELEVADA ACTIVIDAD SISTÉMICA EN EL MOMENTO DEL DIAGNÓSTICO PREDICE UNA MAYOR MORTALIDAD EN EL SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMARIO: ESTUDIO EN 921 PACIENTES (REGISTRO GEAS-SS DE LA SEMI)
1Servicio de Enfermedades Autoinmunes. Hospital Clínic. Barcelona. 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Vall d'Hebron. Barcelona. 3Servicio de Medicina Interna. Hospital Carlos Haya. Málaga. 4Servicio de Medicina Interna. Hospital Parc Taulí. Sabadell. 5Servicio de Medicina Interna. Complejo Hospitalario Universitario. Vigo. 6Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. 7Servicio de Medicina Interna. Hospital Son Espases. Palma de Mallorca.
Objetivos: Analizar la relación entre el nuevo índice de actividad EULAR-SS 2010 (ESSDAI) y la mortalidad en una gran cohorte de pacientes españoles con síndrome de Sjögren primario (SSp).
Métodos: El registro multicéntrico GEAS-SS se formó en 2005 con el objetivo de recoger una gran serie de pacientes españoles con SSp. Actualmente incluye 13 centros de referencia. Actualmente la base de datos incluye 921 pacientes que cumplen los actuales criterios clasificatorios para el SSp. El índice acumulado ESSDAI se calculó retrospectivamente al momento del diagnóstico. Los valores estadísticos se expresaron como el cociente de riesgo (HR) y el intervalo de confianza del 95% (IC).
Resultados: Se incluyeron 921 pacientes, 867 (94%) mujeres, con una edad media al diagnóstico de 53,81 ± 0,49 años (rango: 14-88) y con una evolución de la enfermedad entre 6-360 meses (media: 74,9 ± 4). 882 (96%) pacientes presentaron xerostomía, 878 (95%) xeroftalmia, 805/863 (93%) presentaron pruebas oculares positivas, 598/676 (88%) presentaron una gammagrafía parotídea alterada y 424/482 (88%) una biopsia de glándula salival con infiltrado linfocitario grado 3/4. Después de un seguimiento medio de 75 meses, 83 (9%) pacientes fallecieron por causas relacionadas con el SS (n = 27), infecciones (n = 17), enfermedad cardiovascular (n = 20), otras (n = 11), en 8 pacientes no se obtuvo la causa de muerte. Los dominios con actividad (puntuación > 1) que se asociaron a mortalidad fueron: dominio constitucional (HR: 2,66, IC: 1,38-5,11), pulmonar (HR: 2,13, IC: 1,9-4,16) y biológico (HR: 3,01, IC: 1,91-4,76). El dominio pulmonar y biológico se asoció de forma independiente con la mortalidad. El análisis específico, de acuerdo a la causa de mortalidad, mostró que la actividad en el dominio constitucional, linfadenopatía, hematológico y biológico fue un factor predictivo de mortalidad asociada al SSp (HR: 6,27, 4,99, 2,59 y 7,88, respectivamente), mientras que la actividad en el dominio constitucional, neurológico, hematológico, cutáneo, pulmonar y renal predijeron la mortalidad asociada a infección (HR: 4,23, 5,93, 5,93, 9,29, 4,46 y 3,7, respectivamente). No se encontraron asociaciones estadísticamente significativas entre la actividad en los dominios ESSDAI y la mortalidad asociada a la enfermedad cardiovascular y otras causas de mortalidad.
Conclusiones: El grado de actividad medida en la mayoría de los dominios con el nuevo índice ESSDAI se asoció con la mortalidad en una cohorte de pacientes españoles con SSp. La actividad en los dominios constitucional y linfadenopatía (estrechamente relacionados con linfoma) se correlacionaron con la mortalidad causada por el propio SS, mientras que la actividad en los principales órganos extraglandulares (en los que se utilizan altas dosis de corticosteroides e inmunosupresores) se correlacionó con la mortalidad causada por infección.
