IF-38. - HEMORRAGIA ALVEOLAR COMO FORMA DE PRESENTACIÓN EN LAS VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA (VAA): MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y PRONÓSTICO
1Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitari General de la Vall d'Hebron. Barcelona. 2Servicio de Medicina Interna. Hospital General de Asturias. Oviedo (Asturias). 3Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. 4Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. 5Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario La Paz. Madrid. 6Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitari Parc Taulí. Sabadell. Barcelona. 7Servicio de Medicina Interna. Hospital de la Marina Baixa. Villajollosa (Alicante). 8Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitari Mútua de Terrassa. Terrassa (Barcelona).
Objetivos: Determinar la forma de presentación y pronóstico de la hemorragia alveolar (HA) en pacientes afectos de VAA.
Métodos: Análisis mediante SPSS vs 17 de datos demográficos, clínicos y analíticos de una amplia serie de pacientes con VAA incluidos en el Registro Español de Vasculitis Sistémicas (REVAS), diagnosticados entre enero de 1995 y junio de 2012 en 18 Centros, cuya enfermedad debutó en forma de HA.
Resultados: Se incluyeron 343 pacientes (144 PAG, 131 PAM y 68 PAGE), con edad media al diagnóstico 55,1 ± 17,8 años-rango: 17-91) y seguimiento de 78,6 ± 71,3 meses. 54 pacientes (15,7%) presentaron HA como manifestación inicial de la enfermedad (55,5% varones, edad media 57,4 ± 16,1 años, rango 21-84). Los ANCA fueron positivos en el 100% (59% MPO-ANCA). La hemoptisis fue el síntoma inicial en 77,8% casos. Los síntomas concomitantes más frecuentes fueron: fiebre (57,7%), sd. constitucional (53,8%) y artralgias (61%). En 40 (75%) casos la AH se asoció a insuficiencia renal (síndrome reno-pulmonar). Un 50% de los enfermos presentó insuficiencia respiratoria y un 19,2% requirió ventilación mecánica. La biopsia renal mostró una glomerulonefritis necrotizante en 23 pacientes y la pulmonar capilaritis en 14. Se detectó anemia 96,2% casos e insuficiencia renal grave (creatinina > 5,6 mg/dl) en 25%. El 80,8% de los pacientes recibieron metilprednisolona iv y el 100% ciclofosfamida (63% iv y 37% oral). El 30% requirió plasmaféresis y el 42,6% diálisis. Durante el seguimiento un 48,1% presentaron neumonía, un 26,9% infecciones oportunistas, un 5,8% neoplasias y 14 (25,9%) fallecieron. La HA se asoció significativamente con la presencia de hemoptisis (p < 0,000), insuficiencia renal grave (p < 0,000), anemia (p < 0,000), MPO-ANCA (p = 0,033), glomerulonefritis necrotizante (p = 0,004), necesidad de diálisis (p < 0,000) y aparición de neumonía (p = 0,008). Sin embargo, no se asoció a una mayor mortalidad (p = 0,156).
Discusión: La HA es una complicación grave de las VAA, pero su impacto en el pronóstico de las VAA no está claro. En nuestra serie, la HA se relacionó claramente con el diagnóstico de PAM y MPO-ANCA, en contraste con otras series descritas. La hemoptisis menor o mayor fue el principal síntoma de sospecha. La HA por sí sola no se asoció con una mayor mortalidad, pero si con una mayor morbilidad (insuficiencia respiratoria, neumonía), de acuerdo con estudios previos. El síndrome reno-pulmonar se asoció con mal pronóstico.
Conclusiones: En nuestro medio, La HA se asocia con mayor frecuencia a PAM. Su síntoma princeps es la hemoptisis, y a pesar de su gravedad, no se asocia a una mayor mortalidad pero si a una mayor morbilidad, requiriendo un tratamiento más agresivo y precoz que otras manifestaciones de las VAA.
