590 - LINFOMAS ÓSEOS PRIMARIOS COMO RETO DIAGNÓSTICO: UNA ENTIDAD INFRECUENTE Y HETEROGÉNEA

David Manuel Montenegro Pascual¹, Ramón Puchades Rincón de Arellano¹, Adrián Ibáñez Navarro², Marta Uribe Viloria¹, Mónica Tiznado Aitken¹, José Juan Pozo Kreilinger¹, Sofía Gil Garrote¹ y Luis Corral Quereda¹.

¹Hospital Universitario La Paz, Madrid, España. ²Hospital Asepeyo Coslado, Madrid, España.

Objetivos: Determinar las características epidemiológicas, clínicas, diagnósticas y terapéuticas de los linfomas óseos primarios.

Métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo de los linfomas óseos primarios diagnosticados durante el período entre 2018-2022 en nuestro hospital. Los datos se obtuvieron a partir del registro del servicio de Anatomía Patológica. Se incluyeron aquellos linfomas con afectación exclusivamente ósea en el momento del diagnóstico. En el registro, se anotaron las variables epidemiológicas, clínicas, pruebas complementarias, diagnóstico (forma de presentación) y tratamiento mediante la revisión de la historia clínica electrónica. En total, y para el periodo de estudio (5 años), se obtuvo una N = 6.

Resultados: En la tabla se muestran las características clínico-epidemiológicas de la muestra. La media de edad fueron 70,5 años. El dolor fue el principal síntoma de presentación en 4 pacientes, coincidiendo en la mitad de ellos con una fractura patológica en el momento del diagnóstico. Respecto a los síntomas B asociados, se registró la fiebre solo en un caso y la pérdida de peso en dos. Analíticamente, en todos los pacientes se elevó la LDH (> 190 UI/L), y solo un paciente presentó anemia (Hb < 13,5 g/dl en varones, Hb < 12 g/dl en mujeres). En relación al diagnóstico por imagen, en 2 pacientes se estableció la sospecha inicial mediante radiografía simple y en 4 pacientes se requirió el uso de técnicas avanzadas: RMN, PET-TC, TC de tórax y TC de cadera, respectivamente. En la mitad de los pacientes la presentación fue unifocal y la otra mitad multifocal; siendo el fémur el hueso más afectado. No se objetivó afectación de médula ósea en ninguno de los 4 pacientes en los que se estudió. El tipo de linfoma óseo más frecuente fue el linfoma no Hodgkin B difuso de célula grande, con un único caso de linfoma folicular. En cuanto al tratamiento, 3 pacientes recibieron quimioterapia y radioterapia, 1 solo quimioterapia, 1 radioterapia paliativa y 1 no recibió tratamiento específico, únicamente manejo paliativo. En relación al pronóstico, 3 alcanzaron la remisión completa, 1 entró en programa paliativo tras el diagnóstico, 1 falleció y otro se encontraba recibiendo tratamiento en el momento de recoger los datos.

Edad	Género	Localización	Clínica	Prueba de imagen*	Anatomía patológica	Tratamiento
54	M	Unifocal (fémur)	Dolor	RMN (cadera)	DLBCL	QT-RT
89	V	Multifocal	Dolor	TC (miembros inferiores)	DLBCL	RT paliativa
67	M	Multifocal	Dolor	Radiografía simple	DLBCL	QT-RT
71	V	Unifocal (fémur)	Fiebre	PET-TC	DLBCL	QT-RT
65	V	Multifocal	Tumoración clavícula	TC (torácico)	Linfoma Folicular	QT
77	V	Unifocal (fémur)	Dolor	TC (cadera)	DLBCL	Tratamiento paliativo

Discusión: Las características de nuestra serie fueron muy heterogéneas. Clínicamente, predominaron los síntomas locales (dolor fundamentalmente) pero con escasos síntomas B sistémicos asociados, al contrario de lo que es habitual en otros linfomas con afectación visceral y/o ganglionar. Respecto a la técnica de imagen como diagnóstico de sospecha inicial, las pruebas avanzadas (TC, RNM y PET-TC) fueron las más prevalentes. Los resultados en relación al diagnóstico, localización, anatomía patológica, tratamiento y respuesta, fueron similares al comparar con otras series.

Conclusiones: Los linfomas óseos primarios son una entidad heterogénea e infrecuente, tanto en su presentación clínica como en el proceso diagnóstico, por lo que se debería mantener un alto grado de sospecha clínica.

Bibliografía

1. Wu H, Bui MM, Leston DG, et al. Clinical characteristics and prognostic factors of bone lymphomas: focus on the clinical significance of multifocal bone involvement by primary bone large B-cell lymphomas. BMC Cancer. 2014 Dec 2;14:900. doi: 10.1186/1471-2407-14-900. PMID: 25465716; PMCID: PMC4265495.
2. Beal K, Allen L, Yahalom J. Primary bone lymphoma: treatment results and prognostic factors with long-term follow-up of 82 patients. Cancer. 2006 Jun 15;106(12):2652-6. doi: 10.1002/cncr.21930. PMID: 16700039.
3. Bruno Ventre M, Ferreri AJ, Gospodarowicz M, et al.; International Extranodal Lymphoma Study Group. Clinical features, management, and prognosis of an international series of 161 patients with limited-stage diffuse large B-cell lymphoma of the bone (the IELSG-14 study). Oncologist. 2014 Mar;19(3):291-8. doi: 10.1634/theoncologist.2013-0249. Epub 2014 Feb 24. PMID: 24567283; PMCID: PMC3958453.
4. Zhang X, Zhu J, Song Y, et al. Clinical characterization and outcome of primary bone lymphoma: a retrospective study of 61 Chinese patients. Sci Rep. 2016 Jun 30;6:28834. doi: 10.1038/srep28834. PMID: 27357354; PMCID: PMC4928085.
5. Jawad MU, Schneiderbauer MM, Min ES, et al. Primary lymphoma of bone in adult patients. Cancer. 2010 Feb 15;116(4):871-9. doi: 10.1002/cncr.24828. PMID: 20043324.
6. Maruyama D, Watanabe T, Beppu Y, et al. Primary bone lymphoma: a new and detailed characterization of 28 patients in a single-institution study. Jpn J Clin Oncol. 2007 Mar;37(3):216-23. doi: 10.1093/jjco/hym007. PMID: 17472971.
7. Muñoz N, Rivero Calaf À, González Ávila B. Primary bone lymphoma: report of 7 cases. Med Clin (Barc). 2018 Nov 21;151(10):421-2. doi: 10.1016/j.medcli.2018.02.007. Epub 2018 Mar 9. PMID: 29526308.