194 - DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS DE LINFEDEMA PRIMARIO EN UN HOSPITAL UNIVERSITARIO EN LOS ÚLTIMOS 10 AÑOS
1Hospital Universitario Cabueñes, Gijón, España. 2Hospital Universitario San Agustín, Avilés, España.
Objetivos: El linfedema primario es una entidad rara con una prevalencia que varía entre 1/6.000 y 1/100.000 personas siendo más frecuente en mujeres y en la edad prepuberal. Se debe a una alteración intrínseca del sistema linfático, y su origen puede ser esporádico o hereditario. Se presenta habitualmente como una tumefacción indolora de los miembros inferiores. El objetivo es analizar la incidencia de dicha patología, las principales características epidemiológicas, clínicas, métodos diagnósticos, delinear el diagnóstico diferencial y la actitud terapéutica adoptada.
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo mediante la revisión de historias clínicas incluyéndose a todos los pacientes con diagnóstico de linfedema primario en el periodo 2012-2022 del Hospital Universitario de Cabueñes. Se recogieron datos demográficos, formas de presentación, parámetros clínicos y analíticos, pruebas diagnósticas y tratamiento recibido.
Resultados: Se analizaron un total de 18 pacientes con diagnóstico de linfedema primario, valorados en los servicios de Medicina Interna, Cirugía Vascular, Hematología y Rehabilitación (tabla).
Discusión: El linfedema primario es una patología infrecuente que se produce por una sobreproducción de líquido rico en proteínas en el espacio intersticial y/o una disminución en la capacidad de transporte del sistema linfático. La etiología permanece desconocida, aunque se están investigando afecciones congénitas o hereditarias. A menudo se presenta en la infancia, pero también en la edad adulta clasificándose en congénito, precoz y tardío según su edad de aparición y siendo mayor la incidencia en mujeres. Suele presentarse como una tumefacción no dolorosa de los miembros inferiores, habitualmente unilateral. En ocasiones puede afectar también a la cara o a los genitales y no se acompaña de manifestaciones sistémicas. El diagnóstico diferencial abarca diversas patologías, infecciosas como la celulitis o filariasis, enfermedad reumatológica, trombosis venosa profunda, traumatismo o neoplasia. Cursan sin alteraciones analíticas características, teniendo relevancia las pruebas genéticas si se sospecha causa congénita. La modalidad radiológica más destacada para su diagnóstico es la linfogammagrafía isotópica. El tratamiento del linfedema es sintomático y se realiza mediante la utilización de vendajes compresivos y ejercicio rehabilitador. No existe un tratamiento etiológico específico, por lo que el objetivo sería intentar disminuir el volumen del edema y evitar las complicaciones, siendo las más frecuentes las infecciones cutáneas. Por regla general no están indicados los antiinflamatorios o diuréticos y la cirugía se reserva para los casos graves.
Conclusiones: El linfedema primario es una de las causas de edema en las extremidades. La anamnesis y la exploración física son fundamentales para el diagnóstico clínico de insuficiencia linfática, proporcionando el diagnóstico definitivo la linfogammagrafía, aunque no siempre está indicada. Las medidas terapéuticas conservadoras y rehabilitadoras evitan el avance y complicaciones, siendo necesario el tratamiento quirúrgico solo en un bajo porcentaje de casos. Por tanto, el conocimiento de esta entidad y de sus características, tumefacción no dolorosa de miembros que se modifica con la postura y que no asocia dolor ni limitación articular, puede evitar retrasos diagnósticos, así como derivaciones y exploraciones complementarias innecesarias.
