1119 - ABSCESOS CEREBRALES EN PACIENTES CON TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA (HHT)
1Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España. 2Universidad de Alcalá, Alcalá de Henares, España.
Objetivos: La telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) es una vasculopatía en la que se produce una alteración en la angiogénesis con la generación consecuente de malformaciones arteriovenosas (MAV) a distintos niveles y de complicaciones de tipo hemorrágicas e infecciosas. Entre ellas, unas de las más graves son las que afectan al sistema nervioso central (SNC), especialmente los abscesos cerebrales. Nuestro objetivo es describir las características de los pacientes con HHT de nuestra cohorte que han presentado abscesos cerebrales.
Métodos: Se realizó una revisión retrospectiva de una cohorte de pacientes con HHT en seguimiento en una consulta monográfica de Medicina Interna de un Hospital terciario identificando los casos de abscesos cerebrales. Datos recogidos a través de las historias clínicas de los pacientes con abscesos cerebrales y se realiza una descripción comparativa.
Resultados: De un total de 5 pacientes diagnosticados de abscesos cerebrales, se identificaron 6 eventos ya que un paciente presentó dos (tabla). Tres de los cinco pacientes eran mujeres (60%). De los 5 pacientes, uno de ellos no tenía diagnóstico conocido de HHT en el momento de la aparición del absceso cerebral. Todos presentaron mutaciones en el gen ENG (HHT tipo 1): una mutación nonsense, una deleción completa, dos deleciones simples y una inserción. La localización más típica del absceso fue la frontal (3/6) y un paciente presentó abscesos talámicos. Todos los pacientes al momento del diagnóstico presentaban MAV pulmonares no conocidas y necesitaron embolizaciones posteriores. En un 50% de los aislamientos microbiológicos (3/6) crecieron cocos gram positivos, en su mayoría pertenecientes a la flora bucal. Recibieron antibioterapia intravenosa de amplio espectro durante al menos 6 semanas. Se realizó además drenaje quirúrgico en todos los casos salvo en el paciente con abscesos talámicos. Dos pacientes fueron dados de alta con secuelas: uno con epilepsia y necesidad de medicación anticomicial y uno con hemiparesia izquierda.
Discusión: Los abscesos cerebrales son una complicación típica del SNC en pacientes con HHT. Se estima que aproximadamente entre el 2% y el 8% de los pacientes con HHT desarrollan abscesos cerebrales a lo largo de su vida. La fisiopatología de los abscesos cerebrales en estos pacientes está relacionada con la presencia de shunts derecha-izquierda que originan paso de bacterias de la circulación venosa a la arterial.
Conclusiones: En caso de diagnóstico confirmado de HHT la aparición de focalidad neurológica o cefalea no conocida con otros síntomas infecciosos siempre tiene que hacernos sospechar un absceso cerebral. En pacientes con HHT el diagnóstico de un absceso cerebral nos obliga a realizar estudios de imagen para descartar la presencia de nuevas MAV. La alta frecuencia de gram + asociados a la flora comensal bucal muestra la importancia de la higiene oral estricta y la administración de profilaxis antibiótica en caso de manipulación dental. Todo esto refuerza la importancia del seguimiento activo en pacientes con HHT, por lo que sería recomendable la creación de mejores herramientas de estratificación del riesgo para poder indicar medidas profilácticas y pruebas de imagen de seguimiento más repetidas en el tiempo según el riesgo de recurrencia.
Bibliografía
- 10.3390/jcm11175245
- 10.1212/WNL.0000000000013181
- 10.1111/ane.12167
