1000 - SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO: UNA SITUACIÓN COMPLEJA, COMÚN A DIVERSAS CONDICIONES CLÍNICAS
1Servicio de Medicina Interna. Hospital del Mar. Barcelona. 2Hospital del Mar. Barcelona.
Objetivos: La hemofagocitosis es un proceso fisiológico que puede estar aumentado en diferentes condiciones clínicas como enfermedades hematológicas, infecciosas o autoinmunes. Aunque es un marcador de activación macrofágica, no es patognomónica del síndrome hemofagocitico (SH), cuya presentación clínica es inespecífica. El SH se caracteriza principalmente por fiebre elevada y constante y, sin tratamiento, puede llegar a producir insuficiencia orgánica múltiple. El objetivo de este estudio es comunicar una serie de casos en los que se ha observado SH durante su estudio diagnóstico.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo de pacientes con sospecha de SH. Se han incluido aquellos que, consecutivamente durante 20 años, han sido atendidos en el Servicio de Medicina Interna y Enfermedades Infecciosas de un hospital universitario de 450 camas. Antes de revisar las historias clínicas de los pacientes, se solicitó la autorización del Comité Ético del centro.
Resultados: Desde el 1 de junio de 2001 hasta el momento de presentar esta comunicación, 11 pacientes, 1 mujer y 10 hombres, con edades comprendidas entre 21 y 75 años, ingresados en nuestro servicio por fiebre, desarrollaron diferentes tipos de citopenias y alteraciones bioquímicas que llevaron a considerar el desarrollo de un SH. Nueve pacientes presentaron infecciones y 2 enfermedades autoinmunes. Entre los primeros, se identificaron 6 casos de herpesvirus (1, 2, 3, 4, 7 y 8) de los cuales 2 fueron diagnosticados finalmente de linfoma y uno de enfermedad de Castleman multicéntrica. Los dos casos no asociados a infecciones, uno sin enfermedad de base y otro con colitis ulcerosa paucisintomática, fueron diagnosticados, respectivamente, de enfermedad de Still del adulto y de neumonía intersticial-probable sarcoidosis. Cumplieron al menos 5 criterios de SH los casos 1, 2, 3, 4, 7, 8 y 11, de los cuales, los casos 2, 3, 7, 8, y 11 estaban infectados por el VIH. Los casos 1 y 2 se diagnosticaron post mortem y no llegaron a recibir tratamiento dirigido. El caso 3 recibió rituximab y ganciclovir, los casos 4 y 8 recibieron rituximab, el caso 7 recibió ganciclovir, dexametasona e inmunoglobulinas y el 11 dexametasona e inmunoglobulinas (tabla).
|
Pacientes |
Sexo y edad |
Enfermedad de base |
Fecha y diagnóstico |
Criterios diagnósticos síndrome hemofagocítico (HLH 2004) |
Exitus |
Tratamiento específico |
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|
HF localización |
Espeno-megalia |
Fiebre |
Citopenias (> 2 líneas) |
Ferritina (> 500 mg/L) |
HiperTG (> 265 mg/dL)/HipoFB (< 1,5 g/dL) |
Receptor soluble CD25 (> 2400 U/L) |
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|
1 |
Varón, 75 |
Diabetes |
Julio 2004 Post mortem Hibridación VEB |
Sí (Bazo) |
Sí |
Sí |
Sí |
NR |
Sí/No |
NR |
Sí |
- |
|
2 |
Varón, 61 |
VIH |
Dic. 2013 Post mortem |
Sí (AMO) |
Sí |
Sí |
Sí |
Sí |
No/No |
NR |
Sí |
- |
|
Hibridación VEB |
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|
3 |
Varón, 52 |
VIH |
Jul. 2016 |
No (AMO) |
Sí |
Sí |
Sí |
Sí |
Sí/No |
NR |
No |
Rituximab |
|
Castleman multicéntrico asociado a HH8 |
Ganciclovir |
|||||||||||
|
4 |
Varón, 39 |
- |
Dic. 2018 |
Sí |
Sí |
Sí |
Sí |
Sí |
Sí/No |
Sí |
No |
Rituximab |
|
LH asociado a VEB |
(SP y AMO) |
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|
5 |
Varón, 33 |
- |
Oct. 2020 |
No (AMO) |
No |
Sí |
Solo Hb< 9 |
Sí |
No/No |
Sí |
No |
Mprednisolona |
|
Enf Still del adulto |
Anakinra |
|||||||||||
|
6 |
Varón, 53 |
VIH |
Feb. 2021 |
No (AMO) |
Sí |
Sí |
Sí |
Sí |
No/No |
NR |
Sí |
- |
|
Leishmaniasis visceral |
||||||||||||
|
LNHDCG |
||||||||||||
|
7 |
Varón, 24 |
VIH |
Feb. 2021 |
Sí (AMO) |
Sí |
Sí |
Sí |
Sí |
Sí/Sí |
NR |
Sí |
Ganciclovir, DXM, Ig |
|
CMV |
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|
8 |
Varón, 42 |
VIH |
Abril 2021 |
No (AMO) |
No |
Sí |
Sí |
Sí |
Sí/No |
Sí |
No |
Rituximab |
|
VEB, HH8 |
||||||||||||
|
LNHDCG |
||||||||||||
|
9 |
Mujer, 21 |
- |
Mayo 2021 |
No (AMO) |
No |
Sí |
Sí |
Sí |
No/No |
NR |
No |
- |
|
Sepsis de foco ORL |
||||||||||||
|
10 |
Varón, 56 |
Colitis ulcerosa |
Mayo'21 |
NR |
Sí |
Sí |
Sí |
No |
Si/No |
NR |
No |
- |
|
Neumonitis intersticial |
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|
11 |
Varón, 40 |
VIH |
Jun 2021 |
No (AMO) |
Sí |
Sí |
Sí |
Sí |
No/No |
Sí |
No |
DXM, Ig |
|
VIH |
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|
TBC diseminada |
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Discusión: El SH es una entidad probablemente infradiagnosticada que podría resolverse al tratar el proceso que la causa. Las situaciones más graves, en cambio, constituyen un desafío diagnóstico y terapéutico que precisa un abordaje multiprofesional.
Conclusiones: El SH es un proceso potencialmente mortal sin tratamiento. Una de las principales dificultades para su manejo comienza en el diagnóstico, ya que requiere el cumplimiento de una serie de criterios clínicos y analíticos, que son comunes a diversas patologías. En nuestra experiencia, en pacientes infectados por el VIH, el SH se presenta en estadios avanzados de la enfermedad y se puede asociar, a su vez, con infecciones oportunistas y linfomas.
Bibliografía
- Henter JI, Horne A, Aricó M, Egeler RM, Filipovich AH, Imashuku S, et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007;48(2):124-31.
