IF-013 - PRESENTACIÓN ATÍPICA DE ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
1Medicina Interna, 2Anatomía Patológica. Hospital Joan XXIII. Tarragona.
Objetivos: La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis que afecta a personas mayores de 50 años con clínica inespecífica, cefalea, claudicación mandibular, síntomas visuales y elevación de la velocidad de sedimentación glomerular (VSG) como datos característicos. Sin embargo, la afectación de grandes arterias hace que pueda presentarse en otros territorios vasculares dando lugar a presentaciones clínicas atípicas.
Métodos: Presentamos cuatro casos de ACG con presentación atípica diagnosticados en nuestro hospital mediante biopsia.
Resultados: Caso 1: mujer de 59 años. Hepatitis autoinmune tipo 1 en tratamiento. Clínica de isquemia agua de extremidades superiores bilateral con VSG de 92 mm/h. AngioTAC con oclusión de la bifurcación radio-cubital derecha y humeral izquierda. Precisa amputación bilateral con biopsia de ACG. De forma diferida, isquemia medular anterior dorsolumbar. Caso 2: mujer de 90 años. Hipertensión arterial. Clínica de úlceras linguales con desarrollo de necrosis. VSG 38 mm/h. Estudios de imagen negativos. Biopsia de arteria temporal de ACG. Caso 3: varón de 69 años. Tabaquismo activo. Clínica de abdominalgia. VSG 75 mm/h. PET-TAC: trabeculación de grasa mesentérica e hipermetabolismo mural vascular difuso en troncos supraórticos, aorta y arterias femorales. Biopsia mesentérica con paniculitis y biopsia de arteria temporal de ACG. Caso 4: varón de 65 años. HTA. Clínica de dolor testicular, fiebre y artromialgias. VSG 109 mm/h. Biopsia testicular de ACG.
Discusión: La ACG afecta a vasos de mediano y gran tamaño a nivel sistémico. Hasta un 40% de los pacientes pueden presentar clínica atípica destacando afectación neurológica en forma de ictus o neuropatía (30%), manifestaciones ORL y neumológicas (10%), fiebre de origen desconocido (15%) y otras presentaciones en función de la arteria afectada (10-30%). La estenosis vascular y formación de aneurismas son las complicaciones más habituales. El diagnóstico es clínico junto con datos analíticos y la confirmación de certeza por biopsia. Otras pruebas como el PET-TAC aportan información sobre el territorio afectado. El tratamiento se basa en la combinación de corticoides y tocilizumab.
Conclusiones: Es necesario una alta sospecha clínica para llegar al diagnóstico en los casos de ACG con presentación atípica.
Bibliografía
- Zwicker J, et al. An atypical presentation of giant cell arteritis. CMAJ. 2011;183(5).
