IF-017 - DESCRIPCIÓN CLÍNICA DE PACIENTES CON ENFERMEDAD RELACIONADA CON LA IGG4 EN MEDICINA INTERNA DE UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL
Medicina Interna. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.
Objetivos: La enfermedad relacionada con la IgG4 (IgG4-RD) es una entidad fibroinflamatoria que afecta casi cualquier órgano de la economía. Se propone revisar las características clínicas de estos pacientes.
Métodos: Se obtuvo del registro de historia clínica electrónica (desde 2003) los datos clínicos de pacientes con IgG4-RD que han tenido contacto asistencial con medicina interna.
Resultados: Se obtuvieron 16 pacientes, edad media de 50,1 años (DE ± 18,2), distribución por sexos 43,8% mujeres. El 75% de los pacientes consultó por síntomas locales, mientras que el 25% presentó síntomas sistémicos (astenia). El 31,3% presentó afectación multiorgánica. Por frecuencia, las regiones más afectadas fueron: ganglios linfáticos, pulmón y órbita. Según los criterios de Humehara et al, el diagnóstico se estableció como posible en 18,8%, probable en el 18,8% y definitivo en el 25%. El 37,5% restantes fue catalogado como sospecha diagnóstica (clínica o prueba radiológica) sin completar el estudio. El tiempo medio hasta el diagnóstico fue de 24,5 meses (DE ± 34,1) con 1 caso hasta 120 meses. Se inició corticoterapia en el 62,5% con buena respuesta al tratamiento en el 95%. En el 25% se asoció otro inmunosupresor.
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Discusión: Los pacientes de nuestra cohorte comienzan en la 6a década de la vida sin predominancia de sexo, debutan con síntomas heterogéneos con poca expresión sistémica. Existe retraso en el diagnóstico, motivado probablemente por la clínica inespecífica e imitación a otras patologías. Se emplean glucocorticoides, asociados a veces con ahorradores de corticoides, con buena respuesta en general; aunque pudiendo requerir tratamiento crónico para evitar recaídas.
Conclusiones: La IgG4-RD es una enfermedad que puede afectar prácticamente a cualquier tejido, con un curso benigno, exceptuando si hace complicaciones en órganos nobles o generan fibrosis con disfunción orgánica permanente. Fue descrita en los primero años del siglo XXI, posiblemente aún se encuentre infradiagnosticada.
Bibliografía
- Wallace ZS, Naden RP, Chari S, Choi H, Della-torre E, Dicaire J, et al. The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for IgG4- Related Disease. Arthritis Rheum. 2020;72(1):7-19.
- Valle FM, Codina AF. Enfermedad relacionada con la IgG4. Medicine. 2017;12(29):1716-24.
