1200 - SÍNDROME DE TAKO-TSUBO COMO MANIFESTACIÓN DE LAS VASCULITIS ANCA

Naomi Bermejo Moreno, Alicia Ann Munté Kinsella, Nuria Miguel Ontañón, Antonio González Guzmán, Román Fernández Guitián, Isabel Castilla Martínez, Víctor Moreno Torres y María Martínez Urbistondo

Hospital Universitario Puerta de Hierro, Madrid, España.

Objetivos: El síndrome de Tako-Tsubo (STT) es una disfunción cardíaca transitoria causada por un estrés físico o emocional cuya asociación con las enfermedades autoinmunes es excepcional. El objetivo es revisar la asociación entre las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) y la afectación miocárdica grave en relación con esta entidad a raíz de dos casos.

Métodos: Estudio observacional tipo serie de casos de dos pacientes diagnosticados en el Hospital Puerta de Hierro en 2022 que incluye la revisión de las características clínicas y demográficas de los casos descritos previamente en la literatura.

Resultados: El primer caso trata de una mujer de 67 años que acude a urgencias por fiebre y síndrome constitucional de dos meses de evolución. Analíticamente presentaba un fracaso renal agudo (creatinina 2,15 mg/dl; urea 104 mg/dl), anemia microcítica (hemoglobina 6,2 mg/dl; volumen corpuscular medio (VCM) 72,4 fL), elevación de reactantes de fase aguda (proteína C reactiva 80,1 mg/L) y consumo del complemento (C3 82 mg/dl, C4 25 mg/dl). El segundo día de ingreso, comenzó con disnea y dolor torácico; visualizándose en el ECG la inversión de onda T en cara inferolateral y ecocardiográficamente una fracción de eyección de ventrículo izquierdo (FEVI) del 30% y aquinesia septal, anterior media y apical; sugestiva de STT. Tras la estabilización hemodinámica, se amplió el estudio detectándose ANCA con especificidad antimieloperoxidasa (MPO) y se realizó una biopsia renal compatible con glomerulonefritis extracapilar pauciinmune. La paciente fue tratada con pulsos de metilprednisolona y rituximab, mejorando los parámetros analíticos y ecocardiográficos. El segundo caso trata de una mujer de 72 años que acude a urgencias por fiebre vespertina y pérdida de peso. Analíticamente destacaba una elevación de la proteína C reactiva (> 250 mg/L), velocidad de sedimentación glomerular (94 mm) y leucocitosis (20.430/uL). Inicialmente fue cubierta con antibioterapia ante la sospecha de un cuadro infeccioso dada la presencia de infiltrados intersticiales bilaterales en la radiografía de tórax. Debido a la mala evolución clínica (persistencia de fiebre) y analítica (fracaso renal, anemia y trombocitosis), se amplió el estudio analítico detectándose la positividad de ANCA tipo MPO. La biopsia renal reveló datos de vasculitis necrotizante con afectación glomerular y nefritis tubulointersticial. Tras un mes de ingreso y habiendo recibido corticoterapia asociada a rituximab, comenzó con disnea brusca y datos radiológicos de edema agudo de pulmón. El ecocardiograma visualizó una FEVI del 31% y una insuficiencia mitral severa compatible con STT inverso. La paciente presentó una evolución clínica y ecocardiográfica favorable tras la administración de tratamiento diurético intensivo.

	Caso 1	Caso 2	Caso 3	Caso 4 (actual)	Caso 5 (actual)
Edad	79	76	70	67	72
Sexo	Mujer	Mujer	Mujer	Mujer	Mujer
Clínica	Fracaso renal agudo, hemorragia alveolar	Fiebre, neuropatía, síndrome de encefalopatía posterior reversible	Fiebre, púrpura, neuropatía	Fiebre, síndrome constitucional, fracaso renal agudo	Fiebre, síndrome constitucional, infiltrados pulmonares, fracaso renal agudo
Tipo y título de ANCA	MPO > 300	MPO 643	MPO 507	MPO 127	MPO > 134
Tratamiento	Esteroides +ciclofosfamida	Esteroides	Esteroides	Esteroides + rituximab	Esteroides + rituximab
Días ingreso hasta STT	11	7	1	2	30
Evolución	Favorable	Exitus	Favorable	Favorable	Favorable

Conclusiones: Las complicaciones cardíacas más frecuentes de las vasculitis ANCA son la arteritis coronaria, la pericarditis y las arritmias. Su relación con el STT se reduce a tres casos en la literatura previa (tabla). Varias hipótesis como el efecto anabólico esteroideo, la presencia de daño orgánico grave o la inflamación microvascular han sido propuestas como desencadenantes. Su detección precoz en pacientes con factores de riesgo implicaría una aplicación temprana de medidas terapéuticas con mejora en términos pronósticos.