1985 - DESCRIPCIÓN DEL TRATAMIENTO Y LA EVOLUCIÓN DE LOS PACIENTES DIAGNOSTICADOS DE ENFERMEDAD DE STILL EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL
Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España.
Objetivos: Describir los procedimientos diagnósticos, tratamientos usados y la evolución de los pacientes en seguimiento por enfermedad de Still en un hospital de tercer nivel hasta 2023.
Métodos: Se trata de una serie de casos descriptiva retrospectiva. Se incluyeron los pacientes no pediátricos en seguimiento en consultas externas de Medicina Interna de nuestro centro (hospital de tercer nivel) entre 1997 y mayo de 2023 con diagnóstico de enfermedad de Still Los datos se obtuvieron de los históricos de Documentación Clínica y de la historia digital del Sistema Sanitario Público Andaluz. Se realizó el análisis con IBM-SPSS®.
Resultados: Se identificaron 14 pacientes. Los tratamientos utilizados fueron AINES, esteroides, ahorradores de corticoides y anticuerpos monoclonales, en la mayoría de pacientes de manera combinada (fig.). Ningún paciente controló la enfermedad solo con AINE, 2 se controlaron solo con corticoides. La dosis media de inicio de corticoides fueron 30,2 mg (rango 10-80). La mayoría precisó un tratamiento escalonado añadiendo ahorradores de corticoides (metotrexato 7 pacientes, 50%; azatioprina 2 pacientes, 14%; ciclosporina 6 pacientes, 43%; y micofenolato 1 paciente, 7%) y/o anticuerpos monoclonales (etanercept 7%, tocilizumab 36%, anakinra 43%). 8 pacientes precisaron cambiar a otro anticuerpo monoclonal durante su tratamiento. La enfermedad cursó de modo monocíclico en 5 pacientes (41,7%), policíclico en 4 (33,3%), y crónico en 3 (25%). Entre las complicaciones aparecieron el síndrome hemofagocítico en 2 pacientes (14,3%), complicaciones pulmonares en 1 paciente (7%), osteoporosis en 1 (7%), infección por inmunosupresión en 1 (7%). No se observaron fracturas por osteoporosis, coagulación intravascular diseminada ni diabetes esteroidea. Actualmente, el 35,7% presentan enfermedad activa a pesar de tratamiento combinado, el 28,6% enfermedad controlada, el 28,6% están en remisión y en el 7,1% no se conoce el estado actual.
Discusión: La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad inflamatoria de etiología desconocida. La prevalencia en la población se estima en 0,16-1 casos por cada 100.000 adultos. Tiene una presentación inespecífica con fiebre, exantema, afectación articular y odinofagia. Analíticamente se caracteriza por la elevación de ferritina, reactantes de fase, anemia y leucocitosis. En las pruebas de imagen podemos encontrar adenopatías y hepatoesplenomegalia. Como en la bibliografía, el primer tratamiento usado son los esteroides y los fármacos ahorradores de corticoides, como el metotrexato o la ciclosporina. Aunque observamos que el uso de anticuerpos monoclonales es más frecuente en nuestro centro. Al igual que en la bibliografía, la mayoría de pacientes se encontraban asintomáticos en el momento de la revisión (ya fuese por control o por remisión de la enfermedad).
Conclusiones: Se trata de una entidad infradiagnosticada que requiere la exclusión de otras entidades para el inicio de tratamiento. La mayoría de los pacientes presenta buena respuesta al mismo. El objetivo del tratamiento es disminuir la actividad inflamatoria, que a menudo requiere la combinación de diferentes fármacos, como antiinflamatorios no esteroides, corticoides, inmunomoduladores y anticuerpos monoclonales. Es necesaria una alta sospecha clínica y un diagnóstico preciso debido a las complicaciones que pueden presentarse derivadas del tratamiento.
Bibliografía
- Riera Alonso E, Olivé Marqués A, Sallés Lizarzaburu M, et al. Enfermedad de Still del adulto: revisión de 26 casos. Elsevier. 2007;129:258-61.
- Tomaras S, Goetzke CC, Kallinich T, et al. Adult-Onset Still’s Disease: Clinical Aspects and Therapeutic Approach. J Clin Med. 2021;10:733. https://doi.org/10.3390/jcm10040733
