1002 - ANÁLISIS DE LA PREVALENCIA DE ENFERMEDAD TUMORAL EN PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE ENFERMEDAD RELACIONADA CON IGG4: REVISIÓN DE 22 CASOS
Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España.
Objetivos: El objetivo del estudio fue analizar la prevalencia de cáncer en pacientes con diagnóstico de enfermedad relacionada con IgG4 (IGg4-RD) y compararlo con lo descrito en la literatura1.
Métodos: Estudio retrospectivo descriptivo en un hospital terciario. Se revisaron historias clínicas y se incluyeron pacientes con diagnóstico de IgG4-RD según criterios clasificatorios ACR/EULAR 20192. Fueron recogidas variables demográficas, analíticas y clínicas descritas como frecuencias (%) o mediana [rango intercuartílico], con aprobación del Comité ético Institucional. Comparaciones mediante U-Mann-Whitney y χ2. Significación p < 0,05. IBM SPSS Statistics v24.
Resultados: Se incluyeron un total de n = 22 pacientes con diagnóstico de IgG4-RD, con una mediana de edad de 63 [17] años, de los cuales 8/22 (36,3%) eran mujeres. La mediana de seguimiento desde el diagnóstico fue de 5,0 [5,5] años. La mediana de IgG4 sérica al diagnóstico fue de 171,0 [201,0] mg/dL. De los casos revisados, un total de 8/22 (36,3%) presentaron enfermedad tumoral, 5/8 (62,5%) eran varones. Entre los ocho pacientes, tres desarrollaron neoplasias previo diagnóstico de IgG4-RD con una mediana de tiempo hasta desarrollo de la enfermedad de 4,0 [16,0] años y un rango comprendido entre 3 y 19 años, dos presentaron historia de tumor dos años después y tres fueron diagnosticados sincrónicamente de ambas patologías. Las neoplasias fueron mayoritariamente sólidas: próstata, gástrico, mama, renal, esofágico y vesical, a excepción de uno de ellos que presentó un linfoma no Hodgkin folicular. Entre los tratamientos recibidos, destacan: cirugía 5/8 (62,5%), quimioterapia + cirugía 2/8 (25%) + quimioterapia 1/5 (20%). Con respecto a los niveles de IgG4 sérico, no se demostraron diferencias significativas entre el grupo de pacientes con antecedente tumoral y los que no lo presentaron (54,0 [98,3] vs. 23,2 [49,1] mg/dL; p = 0,958).
Discusión: La IgG4-RD es una patología fibroinflamatoria que se manifiesta como lesiones infiltrativas caracterizadas por un infiltrado linfoplasmocitario denso, rico en células plasmáticas IgG4+, junto a fibrosis estoriforme y concentraciones séricas elevadas de IgG4. Clásicamente se ha especulado acerca de la posible condición premaligna o paraneoplásica de la IgG4-RD. Según la literatura, la enfermedad tumoral precede a la aparición de la IgG4-RD en la mayor parte de sujetos existiendo un predominio del sexo masculino frente al femenino. El desarrollo de IgG4-RD en este subgrupo de pacientes suele ser a una edad más tardía y con mayor nivel sérico de IgG4 al diagnóstico. Dentro de los más prevalentes destacan el cáncer de próstata y el linfoma no Hodgkin. El nexo entre IgG4-RD y cáncer parece encontrarse en su etiopatogenia. Ambos comparten factores de riesgo comunes como son los ocupacionales y los hábitos tóxicos. Además, parece existir un incremento de la incidencia de IgG4-RD como resultado del desarrollo de autoantígenos en el ambiente tumoral y las terapias dirigidas para su tratamiento1.
Conclusiones: Existe una elevada incidencia de cáncer en los pacientes con IgG4-RD, mayoritariamente previo diagnóstico de la entidad, los factores que favorecen esta asociación no quedan claramente definidos. Consideramos necesario incluir un mayor número de pacientes para confirmar estos resultados y valorar la asociación entre ambas patologías.
Bibliografía
- Wallace ZS, Wallace CJ, Lu N, et al. Association of IgG4-Related Disease With History of Malignancy. Arthritis Rheumatol. 2016;68(9):2283-9. doi:10.1002/art.39773
- Wallace ZS, Naden RP, Chari S, et al. The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for IgG4-Related Disease. Arthritis Rheumatol. 2020;72(1):7-19. doi:10.1002/art.41120
