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enfermedades autoinmunes&#44; celiaqu&#237;a&#44; linfoma o tumores s&#243;lidos&#46; La colonoscopia con ileoscopia y la tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; abdominal fueron normales&#46; En la endoscopia oral se observ&#243; una estenosis ulcerada en la zona posterior al bulbo duodenal&#44; cuyo estudio anatomopatol&#243;gico demostr&#243; una &#250;lcera superficial junto con un leve infiltrado inflamatorio inespec&#237;fico de la mucosa intestinal&#46; Finalmente&#44; en el tr&#225;nsito gastrointestinal baritado y la c&#225;psula endosc&#243;pica se observaron varias estenosis cortas del intestino delgado y ulceraciones superficiales&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Qu&#233; enfermedad tiene el paciente que le provoca anemia&#44; anasarca y dolor abdominal&#63; &#191;Ante qu&#233; posibilidades diagn&#243;sticas nos encontramos&#63; &#191;Qu&#233; tratamiento ser&#225; el m&#225;s beneficioso&#63; &#191;Qu&#233; podr&#237;a aportar la cirug&#237;a&#63;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">El problema cl&#237;nico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las ulceraciones m&#250;ltiples y cr&#243;nicas del intestino delgado y de etiolog&#237;a no espec&#237;fica fueron descritas a mediados y finales de los a&#241;os 60 por cient&#237;ficos franceses y japoneses<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;4</span></a>&#46; Se trata de una enfermedad cuya incidencia y prevalencia es desconocida&#46; A d&#237;a de hoy es una entidad rara&#44; pero cuyo reconocimiento es importante para el cl&#237;nico&#44; ya que presenta unas caracter&#237;sticas precisas&#46; El s&#237;ndrome se define por la presencia de m&#250;ltiples ulceraciones en el intestino delgado proximal &#40;&#237;leon&#44; yeyuno&#44; duodeno&#41; y&#44; en general&#44; de menos de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y con forma geogr&#225;fica o lineal&#46; La sintomatolog&#237;a predominante en los pacientes es la relacionada con la anemia&#44; la fatiga&#44; la p&#233;rdida de peso y&#47;o el retraso del crecimiento&#44; el dolor abdominal&#44; los cuadros obstructivos intestinales y los edemas perif&#233;ricos como manifestaci&#243;n de hipoalbuminemia y enteropat&#237;a pierde prote&#237;nas&#46; Las ulceraciones afectan a la mucosa o submucosa y t&#237;picamente respetan la capa de la muscular propia&#46; La mucosa muestra un infiltrado inflamatorio inespec&#237;fico de c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; linfocitos y escasos eosin&#243;filos&#44; con ausencia de granulomas&#46; Tambi&#233;n puede observarse un proceso de fibrosis submucosa en la zona de la ulceraci&#243;n&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente&#44; debido al uso cada vez m&#225;s extendido de la c&#225;psula endosc&#243;pica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y la t&#233;cnica de endoscop&#237;a con doble bal&#243;n&#44; los cl&#237;nicos pueden estudiar de forma m&#225;s precisa el intestino delgado como causa de sangrado digestivo oculto&#46; En general&#44; las causas vasculares &#40;telangiectasias&#44; etc&#46;&#41; suelen ser las m&#225;s frecuentes&#44; pero tambi&#233;n la presencia de ulceraciones en la mucosa intestinal puede ser visualizada con estas t&#233;cnicas&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diversos t&#233;rminos se han utilizado en la literatura cient&#237;fica para denominar a esta enfermedad&#44; en ocasiones unos superpuestos a otros&#44; si bien todos re&#250;nen unas caracter&#237;sticas comunes a los t&#233;rminos de enteritis criptog&#233;nica con ulceraciones esten&#243;ticas &#40;CMUSE&#44; el t&#233;rmino m&#225;s conocido en occidente&#41; o ulceraciones m&#250;ltiples&#44; no espec&#237;ficas y cr&#243;nicas del intestino delgado&#44; en su terminolog&#237;a asi&#225;tica&#46; Su diagn&#243;stico diferencial principal se establece con la enteropat&#237;a por antiinflamatorios no esteroideos &#40;AINE&#41;&#44; la enfermedad de Crohn &#40;EC&#41; o la tuberculosis intestinal&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Diagn&#243;stico</span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">S&#237;ntomas y signos</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante destacar la ausencia de par&#225;metros inflamatorios en las pruebas de laboratorio &#8211;salvo un caso comunicado por Kohoutov&#225; et al&#46;&#44; 2010<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#8211;&#44; siendo frecuente encontrar hipoalbuminemia&#44; hipoproteinemia y anemia ferrop&#233;nica&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por lo tanto&#44; las manifestaciones principales de esta entidad son dolor abdominal&#44; fatiga o cansancio&#44; p&#233;rdida de peso&#44; retraso del crecimiento y edemas perif&#233;ricos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de cl&#237;nica extraabdominal &#40;fiebre&#44; s&#237;ndrome seco&#44; fen&#243;meno de Raynaud&#44; polineuropat&#237;a&#41; &#250;nicamente ha sido comunicada en casos aislados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6&#44;7</span></a>&#46; En un paciente con CMUSE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> se ha descrito conjuntamente un trastorno recesivo reticular pigmentario asociado al cromosoma <span class="elsevierStyleSmallCaps">x</span> &#40;regi&#243;n Xp22-p21&#44; OMIM 301220&#41;&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los casos publicados en la literatura&#44; CMUSE tiene m&#225;s puntos en com&#250;n que diferencias fenot&#237;picas&#44; tanto en los pacientes con ascendencia oriental como occidental&#46; La edad de diagn&#243;stico es m&#225;s temprana en los pacientes asi&#225;ticos &#40;y&#44; por lo tanto&#44; acumulan mayor n&#250;mero de a&#241;os de seguimiento&#41;&#44; y en los casos occidentales se comunica con m&#225;s frecuencia la afectaci&#243;n de varones&#44; mayor n&#250;mero de estenosis intestinales y dolor abdominal &#40;datos no mostrados&#41;&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Aspecto endosc&#243;pico y pruebas de imagen</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El desarrollo de las t&#233;cnicas de c&#225;psula endosc&#243;pica y&#47;o endoscop&#237;a con doble bal&#243;n est&#225;n permitiendo examinar el intestino delgado con mayor precisi&#243;n en los pacientes con sangrado de origen incierto&#46; Por tanto&#44; es esperable que en los pr&#243;ximos a&#241;os vaya en aumento la visualizaci&#243;n de lesiones intestinales mediante estas t&#233;cnicas&#44; y que se requiera un diagn&#243;stico diferencial preciso con CMUSE&#46; La t&#233;cnica de radiolog&#237;a funcional con contraste oral con bario est&#225; bien documentada en el diagn&#243;stico de estos pacientes&#44; y puede ser una primera aproximaci&#243;n diagn&#243;stica m&#225;s sencilla y econ&#243;mica&#44; aunque probablemente no evite la realizaci&#243;n de otras t&#233;cnicas para obtener muestras tisulares&#46; Sin embargo&#44; las lesiones intestinales pueden ser dif&#237;ciles de reconocer&#44; ya que las ulceraciones pueden ser muy estrechas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El &#237;leon terminal suele estar respetado&#44; aunque se han comunicado casos con afectaci&#243;n del mismo&#46; La afectaci&#243;n del intestino delgado en varios niveles es la m&#225;s frecuentemente comunicada&#46; Los resultados con la TC abdominal no son concluyentes para esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8-12</span></a>&#46; Aunque el uso de la c&#225;psula endosc&#243;pica puede permitir diagnosticar a m&#225;s pacientes con esta afectaci&#243;n&#44; tambi&#233;n es una t&#233;cnica con posibles complicaciones&#44; ya que las estenosis son muy estrechas y cortas y la c&#225;psula puede quedar retenida en ellas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El aspecto endosc&#243;pico de las lesiones de CMUSE est&#225; bien caracterizado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;13</span></a>&#46; Se trata de erosiones o &#250;lceras lineales&#44; de forma lineal o triangular&#44; que en ocasiones se pueden fusionar y adquirir una configuraci&#243;n geogr&#225;fica&#46; La regla general es encontrar m&#250;ltiples &#250;lceras cortas&#44; estrechas y separadas m&#225;s de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm unas de otras&#59; adem&#225;s son m&#225;s distales en el tracto del intestino delgado en comparaci&#243;n con la enfermedad por toma de AINE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Las &#250;lceras no llegan a afectar a la l&#225;mina propia&#46; A veces las estenosis no son solo conc&#233;ntricas&#44; sino que tambi&#233;n pueden ser oblicuas o en espiral&#46; Finalmente&#44; pueden encontrarse hallazgos compatibles con una fase de curaci&#243;n de las mismas&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Histolog&#237;a</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las ulceraciones de la mucosa se acompa&#241;an de un infiltrado inflamatorio leve de c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; linfocitos y eosin&#243;filos&#46; En algunas ocasiones se pueden apreciar fol&#237;culos linfoides&#46; Los m&#225;rgenes de la &#250;lcera est&#225;n claramente delimitados y rodeados de mucosa sin alteraciones en las vellosidades&#46; Tambi&#233;n puede observarse cierta fibrosis submucosa&#46; El infiltrado inflamatorio llega hasta la submucosa&#44; pero de forma caracter&#237;stica no afecta a las capas m&#225;s profundas&#46; No se observan granulomas&#44; fisuras&#44; ulceraciones tipo aftas o adenopat&#237;as locales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;7&#44;8&#44;15</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Diagn&#243;stico diferencial</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad diafragm&#225;tica del intestino delgado &#40;o enteropat&#237;a asociada al uso de AINE&#41; es una condici&#243;n poco frecuente caracterizada por la presencia de m&#250;ltiples lesiones circunferenciales y en forma de diafragma&#44; estenosantes&#44; en el intestino delgado de pacientes con un uso prolongado de AINE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; Se trata de ulceraciones anulares cortas&#44; con afectaci&#243;n superficial del &#225;pex de las vellosidades&#44; enterocitos reactivos&#44; infiltrado inflamatorio leve o moderado y fibrosis de la submucosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; Tambi&#233;n pueden observarse criptitis&#44; infiltrado linfoplasmocitario de la luz o presencia de eosin&#243;filos en la capa mucosa&#46; En los estudios patol&#243;gicos no se identifica inflamaci&#243;n transmural&#44; ulceraciones fistulizadas o agregados linfocitarios a lo largo de la capa muscular propia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n cl&#237;nica y radiol&#243;gica es parecida en ambas entidades&#46; El diagn&#243;stico diferencial con el CMUSE se puede establecer por la anamnesis &#40;ausencia de toma de AINE&#41;&#44; la posible afectaci&#243;n de colon<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> y la mayor edad de los pacientes con enfermedad diafragm&#225;tica del intestino delgado&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones ulcerosas y estenosantes del intestino delgado tambi&#233;n pueden ser interpretadas como afectaci&#243;n por EC&#46; Aunque la ausencia de par&#225;metros inflamatorios de laboratorio es muy sugestiva de CMUSE&#44; tambi&#233;n se han descrito niveles de PCR persistentemente bajos en pacientes con EC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#44; sobre todo en la afectaci&#243;n ileal&#46; La disposici&#243;n de las estenosis de CMUSE es circular u oblicua&#44; geogr&#225;fica o lineal&#44; y son cortas &#40;menores a 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41; y rodeadas de mucosa sana&#46; Sin embargo&#44; en EC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#44; las ulceraciones comienzan como peque&#241;os puntos rojos o depresiones de la mucosa&#44; que se pueden hacer m&#225;s profundos y adquirir una distribuci&#243;n en estrella o confluir en ulceraciones longitudinales&#44; rodeadas de mucosa edematosa con apariencia de empedrado&#46; Por otra parte&#44; en la histopatolog&#237;a de CMUSE no se observa afectaci&#243;n transmural&#44; fistulizaci&#243;n&#44; fisuras&#44; c&#233;lulas gigantes granulomatosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a> o criptitis&#46; La afectaci&#243;n de otras zonas gastrointestinales y las manifestaciones extradigestivas &#40;uve&#237;tis&#44; epiescleritis&#44; eritema nudoso&#44; pioderma gangrenoso&#44; etc&#46;&#41; son m&#225;s t&#237;picas de EC&#46; Respecto al tratamiento&#44; CMUSE responde en pocas ocasiones &#40;y por un espacio de tiempo de pocos meses&#41; a la terapia con corticoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las infecciones intestinales&#44; especialmente por <span class="elsevierStyleItalic">Micobacterium tuberculosis</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;21</span></a>&#44; pueden producir una inflamaci&#243;n cr&#243;nica de la zona del &#237;leon&#46; A diferencia de CMUSE&#44; estas ulceraciones tienen m&#225;rgenes irregulares&#44; presentan un exudado mucoso denso y tienen varios estadios inflamatorios&#46; Estas lesiones pueden acompa&#241;arse de ascitis y&#47;o adenopat&#237;as loco-regionales&#46; La histopatolog&#237;a suele demostrar la presencia de granulomas epitelioides con necrosis caseosa central&#46; La presencia de fiebre y sudoraci&#243;n nos debe hacer pensar m&#225;s en una causa infecciosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; Las lesiones de CMUSE no responden al tratamiento con f&#225;rmacos antituberculosos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En determinados pacientes&#44; la yeyunitis ulcerativa asociada a la enfermedad cel&#237;aca<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">23&#44;24</span></a> y las infecciones intestinales por <span class="elsevierStyleItalic">Campylobacter</span> o <span class="elsevierStyleItalic">Shigella</span> spp&#46; pueden ser tambi&#233;n incluidas en el diagn&#243;stico diferencial con CMUSE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte&#44; las vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> pueden imitar a CMUSE &#40;o tener una relaci&#243;n directa a&#250;n no demostrada&#41; y&#44; en esos casos&#44; pueden presentar muy buena respuesta a corticoides &#40;tanto inmediata como mantenida en el tiempo&#41;&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Etiolog&#237;a</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta hace pocos a&#241;os&#44; exist&#237;an pocos datos sobre el origen y la patogenia de CMUSE&#46; Perlemuter et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> describieron un caso con una deficiencia heterocigota tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> del componente C2 del complemento &#40;deleci&#243;n gen&#233;tica de 28 pares de bases&#41; en un paciente con CMUSE&#44; s&#237;ntomas extraintestinales y aneurismas mesent&#233;ricos&#46; Estos autores propusieron la hip&#243;tesis de considerar a CMUSE como una forma de expresi&#243;n de una vasculitis &#40;propia o como variante de la poliarteritis nodosa&#41;&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera evidencia gen&#233;tica de la causa de esta enfermedad es comunicada por Adler et al&#46; en 2008<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; Los autores presentan el caso de un var&#243;n de 45 a&#241;os de edad&#44; de ascendencia italiana&#44; con anemia ferrop&#233;nica cr&#243;nica&#44; dolor abdominal recurrente desde la infancia y sangrados digestivos de causa no aclarada&#46; El paciente presentaba m&#250;ltiples estenosis de yeyuno e &#237;leon&#46; Los autores sospechaban que el paciente ten&#237;a un d&#233;ficit hereditario en la s&#237;ntesis de prostanoides&#44; ya que la actividad de COX-1 en las plaquetas era normal&#46; En los estudios de laboratorio realizados demostraron un d&#233;ficit marcado de tromboxano A2&#44; leucotrienos E4 y B4 y de &#225;cido 12-hidroxieicosatetraenoico &#40;12-HETE&#41; en presencia de sangre entera activada por ion&#243;foro de calcio&#46; Estos hallazgos fueron consistentes con la pr&#225;ctica ausencia de liberaci&#243;n de &#225;cido araquid&#243;nico &#40;AA&#41; durante la activaci&#243;n plaquetaria y&#44; por lo tanto&#44; tambi&#233;n las plaquetas presentaban una actividad total disminuida&#46; La agregaci&#243;n plaquetaria y degranulaci&#243;n en respuesta a la adenosina bifosfato &#40;ATP&#41; estaba pr&#225;cticamente ausente y se correg&#237;a mediante la adici&#243;n de AA a las plaquetas del paciente&#46; Tras estos estudios&#44; los autores identificaron en el paciente una mutaci&#243;n heterocigota de sentido err&#243;neo en el gen de cPLA2&#945; &#40;PLA2G4A&#59; OMIM 600522&#41;&#58; &#8211;S11P &#40;600522&#46;0001&#41;&#8211; alelo raro heredado de su madre&#44; y &#8211;R485H &#40;600522&#46;0002&#41; &#8211;variante rara y&#44; en el mismo alelo que R485H&#44; una variante conocida del alelo &#8211;SNP&#44; K651R&#8211; heredada de su padre&#46; Su hermana y su madre &#40;que estaban asintom&#225;ticas&#41; ten&#237;an niveles intermedios de tromboxano B2 y bajos &#40;o en el l&#237;mite bajo de la normalidad&#41; de 12-HETE&#46; Ambas eran heterocig&#243;ticas para una de las mutaciones encontradas en el paciente&#46; Una conclusi&#243;n interesante de este estudio es que la s&#237;ntesis de eicosanoides<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">26&#44;27</span></a> por plaquetas y leucocitos humanos deriva enteramente de la v&#237;a de cPLA2&#945; y sugiere que esta fosfolipasa contribuye de forma decisiva a la integridad del intestino delgado&#46; Otros autores han sugerido que la consanguinidad puede tener un papel en CMUSE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente&#44; Brooke et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; en 2012&#44; comunican 2 nuevos casos con una mutaci&#243;n homocigota del gen PLA2G4A &#40;deleci&#243;n de 4 pares de base &#91;g&#46;155574&#95;77delGTAA&#93;&#44; en exon 17&#41; en 2 hermanos &#40;un var&#243;n&#44; una mujer&#41;&#44; con signos y s&#237;ntomas de CMUSE&#46; Tambi&#233;n demuestran que la actividad de cPLA2&#945; estaba pr&#225;cticamente ausente&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Tratamiento y pron&#243;stico</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La terapia m&#233;dica &#40;corticoides&#44; inmunosupresores&#41; es poco efectiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;7&#44;28&#44;29</span></a> en los pacientes afectados por esta enfermedad&#46; En ocasiones&#44; pueden llegar a controlar la enfermedad durante escasos meses&#44; aunque la remisi&#243;n sostenida durante m&#225;s de un a&#241;o no es frecuente&#46; El tratamiento quir&#250;rgico puede resolver la sintomatolog&#237;a en un gran n&#250;mero de casos&#44; aunque las reca&#237;das no son raras y se precisan de nuevas laparotom&#237;as durante el seguimiento de los casos&#46; La terapia de soporte nutricional y el tratamiento de la anemia sintom&#225;tica son estrategias terap&#233;uticas que siempre se deben mantener&#46; Se deben evitar los AINE&#44; que te&#243;ricamente pueden producir un nuevo brote de esta enfermedad&#46; El uso de los inmunosupresores y corticoides debe realizarse con prudencia&#44; ya que los efectos secundarios &#40;infecciones&#44; metab&#243;licos&#44; etc&#46;&#41; pueden someter a los pacientes a mayor morbimortalidad&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico a largo plazo es bueno&#46; La mortalidad directamente atribuible a CMUSE es baja&#44; aunque se desconoce si predispone a padecer con mayor frecuencia tumores u otros episodios m&#243;rbidos&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">&#193;reas de incertidumbre</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente no existe una terapia espec&#237;fica para esta afectaci&#243;n y&#44; a d&#237;a de hoy&#44; no se encuentra en marcha ning&#250;n estudio en este sentido&#46; Aunque se ha descrito en casos aislados&#44; es posible que la causa sean mutaciones en el gen de PLA2G4A&#44; que producen disfunci&#243;n en la bios&#237;ntesis de eicosanoides&#46; Por otra parte&#44; los t&#233;rminos &#171;criptog&#233;nica&#187; y &#171;no espec&#237;fico&#187; no parecen adecuados actualmente&#46; Los t&#233;rminos cient&#237;ficos son confusos en muchos casos y tambi&#233;n se pueden confundir con otras enfermedades&#46; Probablemente la terminolog&#237;a de &#250;lceras cr&#243;nicas&#44; m&#250;ltiples&#44; recurrentes y estenosantes del intestino delgado <span class="elsevierStyleItalic">&#40;chronic multiple recurrent and stenosing ulcers of the small intestine&#41;</span> sea m&#225;s exacta para definir CMUSE&#44; a la luz de los conocimientos actuales sobre esta enfermedad&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Conclusiones</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Despu&#233;s del estudio del caso&#44; el diagn&#243;stico fue de CMUSE y se interpret&#243; la hipoproteinemia y la anemia ferrop&#233;nica como secundarias a p&#233;rdidas intestinales debidas a las ulceraciones mucosas superficiales t&#237;picas de esta enfermedad&#46; El tipo de estenosis cortas&#44; la ausencia de inflamaci&#243;n y los hallazgos histol&#243;gicos no concordaban con la EC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">30&#8211;32</span></a>&#46; Se instaur&#243; una nutrici&#243;n adecuada&#44; ferroterapia sustitutiva y esteroides a dosis bajas&#44; que no variaron de forma sustancial los s&#237;ntomas&#46; El paciente no fue sometido a ninguna intervenci&#243;n quir&#250;rgica abdominal&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por tanto&#44; CMUSE es una enfermedad de caracter&#237;sticas propias&#44; de prevalencia desconocida&#44; probablemente causada por mutaciones en el gen de PLA2G4A&#46; CMUSE debe ser incluida en el diagn&#243;stico diferencial de pacientes con dolor abdominal de etiolog&#237;a desconocida &#40;tanto con cirug&#237;as previas como sin ellas&#41;&#44; anemia ferrop&#233;nica con sangrado intestinal de causa no determinada&#44; desnutrici&#243;n&#44; edemas y enteropat&#237;a pierde prote&#237;nas&#46; El tratamiento m&#233;dico con corticoides e inmunosupresores es poco efectivo y los pacientes precisan de medidas nutricionales de soporte y&#44; en ocasiones&#44; intervenciones quir&#250;rgicas para controlar la sintomatolog&#237;a de esta enfermedad&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Autor&#237;a</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concepci&#243;n y dise&#241;o del manuscrito&#58; P&#46; Guisado y G&#46; Fraile Rodr&#237;guez&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recogida de datos&#58; P&#46; Guisado y G&#46; Fraile Rodr&#237;guez&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">An&#225;lisis e interpretaci&#243;n de los datos&#58; P&#46; Guisado y G&#46; Fraile Rodr&#237;guez&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Redacci&#243;n&#44; revisi&#243;n y aprobaci&#243;n del manuscrito remitido&#58; P&#46; Guisado y G&#46; Fraile Rodr&#237;guez&#46;</p></li></ul></p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Conflicto de intereses</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no tienen ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 214. Núm. 1.
Páginas 26-30 (enero - febrero 2014)
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Actualización clínica
Úlceras estenosantes, múltiples, recurrentes y crónicas del intestino delgado: una entidad propia como causa de dolor abdominal, anemia ferropénica y enteropatía pierde proteínas
Cryptogenia multifocal ulcerous stenosing enteritis: An entity on its own as a cause of abdominal pain, iron deficiency anemia and protein-losing enteropathy
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P. Guisado Vasco
Autor para correspondencia
pablogvasco@gmail.com

Autor para correspondencia.
, G. Fraile Rodríguez
Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
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A propósito del estudio de un paciente con anasarca, enteropatía pierde proteínas y dolor abdominal recurrente secundario a episodios de suboclusión intestinal, al que se le diagnostica de enteritis ulcerosa criptogénica, estenosante y multifocal (CMUSE), se revisa esta enfermedad rara y poco conocida, probablemente causada por mutaciones en el gen de PLA2G4A, que se caracteriza por múltiples estenosis cortas del intestino delgado con ulceraciones que no sobrepasan la submucosa. La enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn), la tuberculosis intestinal y las ulceraciones intestinales asociadas a la toma de antiinflamatorios no esteroides son los principales diagnósticos diferenciales. En conclusión, CMUSE debería ser incluida en el diagnóstico diferencial del dolor abdominal recurrente, anemia ferropénica con sangrado intestinal oculto, edemas y enteropatía pierde proteínas.

Palabras clave:
Enteritis ulcerosa criptogénica estenosante y multifocal
Enteropatía pierde proteínas
Dolor abdominal
Sangrado digestivo de causa oculta
Pérdida de peso
Abstract

We studied a patient with edema secondary to protein losing enteropathy, and recurrent bouts of bloating and abdominal pain secondary to intestinal subocclusion episodes. After the clinical study, the patient was diagnosed of cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis (CMUSE), that is a rare disease, probably caused by mutations in the gene PLA2G4A, and characterized by multiple short stenosis of the small bowel with superficial ulcers, which do not exceed the submucosa layer. Inflammatory bowel disease (Chron's disease), intestinal tuberculosis and intestinal ulcers secondary to non-steroidal anti-inflammatory drugs are the main differential diagnosis. To sum up, physicians should included CMUSE in the differential diagnosis of recurrent abdominal pain, iron deficiency anaemia, occult intestinal bleeding, edema and protein losing enteropathy.

Keywords:
Cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis
Protein-losing enteropathy
Abdominal pain
Gastrointestinal bleeding of obscure origin
Weight loss

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