Síndrome de Sweet con afectación pulmonar de evolución fatal

Aparicio, V.; Gil, P.; Juárez, A.; Suárez, C.

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La exploración física objetivó hepatomegalia, epididimitis izquierda y nódulos eritematovioláceos de unos 0,5cm en ambos antebrazos y en región tibial anterior derecha. La analítica evidenció anemia macrocitaria, ferritina de 1.155ng/ml, velocidad de sedimentación de 115mm/h, proteína C reactiva de 126mg/L, gammaglutamiltranspeptidasa de 426UI/l, fosfatasa alcalina de 187UI/l y gammapatía monoclonal IgA kappa (IgA de 998 mg/dl, IgG de 692 mg/dl e IgM de 112mg/dl). La punción de la médula ósea mostró signos de dishemopoyesis con el 1,6% de las células plasmáticas. La ecografía abdominal objetivó hepatomegalia homogénea. La tomografía computarizada toracoabdominal mostró enfisema bilateral. Una biopsia cutánea evidenció vasculitis leucocitoclástica con tromboflebitis migrans asociada. Se trató con esteroides con mejoría. Asintomático en los nueve meses siguientes, posteriormente presentó clínica de infección respiratoria, y se objetivó un infiltrado en el lóbulo superior e inferior izquierdo que evolucionó favorablemente con levofloxacino. Un mes después volvió a tener disnea, fiebre y broncoespasmo y una radiología del tórax objetivó aumento de densidad en base pulmonar derecha. Los estudios microbiológicos fueron negativos. La tomografía computarizada del tórax demostró derrame pleural bilateral, engrosamiento de septos interlobulillares con alguna área en vidrio deslustrado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). Se instauró tratamiento con antibioterapia de amplio espectro y esteroides a altas dosis con mejoría del paciente. Durante el ingreso reaparecieron múltiples pápulas-placas eritematosoedematosas infiltradas en la cabeza y el tronco superior, que se biopsiaron con diagnóstico de síndrome de Sweet. Días después del alta, el paciente presentó insuficiencia respiratoria severa y fue ingresado en la UCI. Se realizó una fibrobroncoscopia con biopsia transbronquial. Todas las muestras microbiológicas fueron negativas y la biopsia transbronquial demostró infiltrados neutrofílicos en el intersticio pulmonar. Por otra parte, ante la persistencia de pancitopenia, se biopsió la médula ósea que fue informada como “síndrome mielodisplásico”. Se efectuó tratamiento con imipenen, amikacina, voriconazol, esteroides a dosis altas y ciclosporina evolucionando satisfactoriamente. Un mes después, el paciente nuevamente desarrolló insuficiencia respiratoria grave, infiltrados bibasales y patrón intersticial en la radiografía del tórax. Fue tratado con meropenem, ciprofloxacino, voriconazol y pentamidina, se subió la dosis de esteroides y se mantuvo la ciclosporina, pero el paciente evolucionó desfavorablemente y falleció en pocos días.<elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia>El síndrome de Sweet fue descrito por el Dr. Robert Douglas Sweet en 1964 como dermatosis neutrofílica aguda febril. Se reconocen diversas formas clínicas: a) la clásica o idiopática, que cursa con fiebre, neutrofilia y lesiones eritematosas cutáneas de diversos tipos (pápulas, nódulos, placas) y respuesta rápida a esteroides; b) asociada a neoplasias, y c) asociada a fármacos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1">1</a>.Aproximadamente el 20–25% de los casos de síndrome de Sweet lleva asociada una neoplasia, siendo las más frecuentes las hematológicas, especialmente el síndrome mielodisplásico y la leucemia mieloide aguda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3">3</a>. 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Revista Clínica Española

ISSN: 0014-2565

Revista Clínica Española, publicó su primer número en 1940 y es órgano de expresión de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI).
La Revista hace suyos los objetivos de actualizar los conocimientos y facilitar la adquisición de los avances claves de la medicina interna aplicados a la clínica. Revista Clínica Española somete a una rigurosa revisión doble ciega los artículos que recibe en español o inglés. Publica 10 números al año fundamentalmente con originales, revisiones y documentos de consenso.

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Current Contents / Clinical Medicine , JCR / SCI-Expanded, Index Medicus / Medline y Excerpta Medica / EMBASE

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