Correspondencia
Síndrome de Sweet con afectación pulmonar de evolución fatal
Fatal sweet with pulmonary involvement
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Se puede asociar a múltiples enfermedades, destacando las infecciones de las vías respiratorias superiores y los tumores hematológicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. De forma excepcional aparecen manifestaciones extracutáneas en esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Presentamos el caso de un síndrome de Sweet con afectación cutánea y pulmonar.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 67 años, fumador de 20 cigarrillos diarios, bebedor leve, con antecedentes personales de HTA esencial, hiperuricemia sintomática, bronquitis crónica, psoriasis y episodios recidivantes de neumonía y epididimitis. Había sido sometido a meniscectomía, a amigdalectomía y a faquectomía. Seguía tratamiento con amlodipino, alopurinol y omeprazol. La enfermedad actual comenzó con un herpes bucal extenso, seguido por un cuadro de parotiditis y epididimitis. Días después se añadieron artralgias generalizadas y nódulos dolorosos en ambas extremidades inferiores. La exploración física objetivó hepatomegalia, epididimitis izquierda y nódulos eritematovioláceos de unos 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en ambos antebrazos y en región tibial anterior derecha. La analítica evidenció anemia macrocitaria, ferritina de 1.155<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml, velocidad de sedimentación de 115<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h, proteína C reactiva de 126<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/L, gammaglutamiltranspeptidasa de 426<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l, fosfatasa alcalina de 187<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l y gammapatía monoclonal IgA kappa (IgA de 998 mg/dl, IgG de 692 mg/dl e IgM de 112<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl). La punción de la médula ósea mostró signos de dishemopoyesis con el 1,6% de las células plasmáticas. La ecografía abdominal objetivó hepatomegalia homogénea. La tomografía computarizada toracoabdominal mostró enfisema bilateral. Una biopsia cutánea evidenció vasculitis leucocitoclástica con tromboflebitis migrans asociada. Se trató con esteroides con mejoría. Asintomático en los nueve meses siguientes, posteriormente presentó clínica de infección respiratoria, y se objetivó un infiltrado en el lóbulo superior e inferior izquierdo que evolucionó favorablemente con levofloxacino. Un mes después volvió a tener disnea, fiebre y broncoespasmo y una radiología del tórax objetivó aumento de densidad en base pulmonar derecha. Los estudios microbiológicos fueron negativos. La tomografía computarizada del tórax demostró derrame pleural bilateral, engrosamiento de septos interlobulillares con alguna área en vidrio deslustrado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). Se instauró tratamiento con antibioterapia de amplio espectro y esteroides a altas dosis con mejoría del paciente. Durante el ingreso reaparecieron múltiples pápulas-placas eritematosoedematosas infiltradas en la cabeza y el tronco superior, que se biopsiaron con diagnóstico de síndrome de Sweet. Días después del alta, el paciente presentó insuficiencia respiratoria severa y fue ingresado en la UCI. Se realizó una fibrobroncoscopia con biopsia transbronquial. Todas las muestras microbiológicas fueron negativas y la biopsia transbronquial demostró infiltrados neutrofílicos en el intersticio pulmonar. Por otra parte, ante la persistencia de pancitopenia, se biopsió la médula ósea que fue informada como “síndrome mielodisplásico”. Se efectuó tratamiento con imipenen, amikacina, voriconazol, esteroides a dosis altas y ciclosporina evolucionando satisfactoriamente. Un mes después, el paciente nuevamente desarrolló insuficiencia respiratoria grave, infiltrados bibasales y patrón intersticial en la radiografía del tórax. Fue tratado con meropenem, ciprofloxacino, voriconazol y pentamidina, se subió la dosis de esteroides y se mantuvo la ciclosporina, pero el paciente evolucionó desfavorablemente y falleció en pocos días.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Sweet fue descrito por el Dr. Robert Douglas Sweet en 1964 como dermatosis neutrofílica aguda febril. Se reconocen diversas formas clínicas: a) la clásica o idiopática, que cursa con fiebre, neutrofilia y lesiones eritematosas cutáneas de diversos tipos (pápulas, nódulos, placas) y respuesta rápida a esteroides; b) asociada a neoplasias, y c) asociada a fármacos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aproximadamente el 20–25% de los casos de síndrome de Sweet lleva asociada una neoplasia, siendo las más frecuentes las hematológicas, especialmente el síndrome mielodisplásico y la leucemia mieloide aguda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Su etiopatogenia todavía continúa siendo una incógnita. Su asociación con enfermedades infecciosas, autoinmunes, neoplasias y fármacos sugiere una reacción de hipersensibilidad. El síndrome de Sweet puede recurrir hasta en el 50% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En los pacientes oncológicos las recurrencias son más comunes y la evolución más tórpida, siendo un marcador de mal pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los síntomas sistémicos se han comunicado frecuentemente en la literatura médica. Sin embargo, las manifestaciones extracutáneas a nivel renal, pulmonar o de SNC son excepcionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El síndrome de Sweet con afectación pulmonar se asocia de forma más frecuente a enfermedades hematológicas y tiene una importante morbimortalidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,4–7</span></a>. El tratamiento de primera línea son los esteroides sistémicos, con una excelente respuesta. Otros tratamientos que se han utilizado son el yoduro de potasio, la colchicina y la ciclosporina. Creemos importante comunicar este caso tanto por la rareza de esta manifestación extracutánea como por su gravedad.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1397 "Ancho" => 1397 "Tamanyo" => 255261 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tomografía computarizada torácica del paciente.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Sweet's syndrome-a comprenhensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "P.R. 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