Síndrome de platipnea-ortodeoxia

Merino Argumánez, C.; Mérida García, A.; Sierra Bracamonte, M.; Maestro de la Calle, G.; Mateo Álvarez, S.

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La condición anatómica subyacente más frecuente es el foramen oval permeable (prevalencia de uno por cada 25.000 nacidos vivos [http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=1478&lng=ES]), y que normalmente no desarrolla sintomatología<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005">1</a>. En el SPO, puede ocurrir que la presión en la aurícula derecha supere la de la izquierda con el consecuente desarrollo de un cortocircuito derecha-izquierda. También cabe la posibilidad de que el shunt se produzca en ausencia de un gradiente significativo de presión entre las cámara auriculares y con presiones pulmonares normales o bajas, siendo la responsable del shunt la posición erecta más que la presión en cavidades derechas y en la arteria pulmonar.El tratamiento de elección del foramen oval permeable, cuando es responsable de un SPO, es el cierre percutáneo del defecto interauricular, con baja incidencia de complicaciones, resolución de síntomas y mejoría significativa de la hipoxemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>.Describimos los casos de 2 pacientes con SPO de origen cardiaco, por persistencia de foramen oval permeable. Los 2 enfermos descritos ilustran el reto diagnóstico, la secuencia de pruebas complementarias que realizamos y su evolución clínica tras el cierre del defecto interauricular.Caso clínico 1Mujer de 89 años, que ingresa por insuficiencia respiratoria secundaria a infección respiratoria con broncoespasmo. Padecía hipertensión arterial esencial con hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo, desde al menos 4 años antes, sin antecedentes patológicos respiratorios conocidos. La gasometría arterial basal a su ingreso era: pH 7,42; pCO2, 42mmHg; pO2, 50mmHg; saturación de oxígeno 89%; resto de la analítica sin alteraciones relevantes. Durante su evolución en planta, si bien los datos de infección respiratoria y broncoespasmo mejoraron con tratamiento antibiótico y broncodilatador, persistía insuficiencia respiratoria llamativa con saturaciones nunca superiores al 90%, que empeoraban considerablemente al intentar levantarse al sillón. Presentaba taquipnea e importante cianosis periférica que mejoraban en decúbito, sin alteraciones en la radiografía de tórax excepto una importante elongación aórtica. Con la sospecha de efecto shunt se solicitó angio-TAC que descartó tromboembolismo pulmonar. Ecocardiograma transtorácico, sin alteraciones reseñables con respecto al previo y una gammagrafía de ventilación-perfusión que demostró una captación precoz en riñones y encéfalo sugestiva de importante shunt derecha-izquierda. En un nuevo ecocardiograma con inyección intravenosa de suero salino agitado se demostró una comunicación interauricular tipo foramen oval permeable (aparición muy precoz de burbujas en aurícula izquierda, indicativo de cortocircuito derecha-izquierda) sin hipertensión pulmonar significativa, asociada a aneurisma del septo interauricular.En el caso que presentamos, la condición funcional fundamental se desarrolló como consecuencia de la elongación y dilatación de la aorta ascendente. En presencia de la misma se produce una modificación de las relaciones anatómicas que coloca la entrada de la vena cava inferior en línea con el foramen oval permeable, favoreciendo entonces un flujo preferencial hacia el foramen oval que es más manifiesto en bipedestación o sedestación.Una vez establecido el diagnóstico definitivo de SPO secundario al foramen oval permeable, se procedió al cierre percutáneo del defecto, con colocación de un dispositivo Amplatzer®. En este caso, la paciente evolucionó lentamente, pero con mejoría progresiva de la saturación de oxígeno, permitiendo disminuir la oxigenoterapia hasta flujos compatibles con estancia en domicilio. En el ecocardiograma de control, realizado tras el implante del dispositivo, persistía cierto componente de shunt intracardiaco con visualización de cierta desviación de la posición del dispositivo por la distorsión anatómica inducida por la aorta ascendente llamativamente elongada.Si bien en el SPO se describe una mejoría inmediata de la saturación de oxígeno tras el cierre del defecto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>, en este caso la lentitud de la mejoría se atribuyó a la persistencia parcial del shunt por la posición subóptima del dispositivo que se encontraba ligeramente desviado por la aorta ascendente dilatada.Caso clínico 2Varón de 84 años con antecedentes de hipertensión arterial esencial, exfumador, fibrilación auricular (FA) paroxística anticoagulada, episodios de insuficiencia cardiaca en relación a FA con respuesta ventricular rápida y episodios de urgencia hipertensiva; carcinoma de mama intraductal que recibió tratamiento con mastectomía radical sin otro tratamiento, y enfermedad de Alzheimer con deterioro cognitivo leve. Durante los últimos meses había presentado un deterioro llamativo de su clase funcional, con disnea de mínimos esfuerzos haciendo imposible la deambulación por su domicilio y deterioro en la esfera cognitiva, atribuido a su enfermedad de Alzheimer conocida. Es traído a urgencias por evidenciar desaturación de oxígeno por pulsioximetría, tras consulta ambulatoria por clínica de infección respiratoria. A su ingreso la hipoxemia se interpreta como un nuevo episodio de insuficiencia cardiaca desencadenado por la infección respiratoria, si bien destacaba una excelente tolerancia clínica a las reducidas cifras de SO2, junto con ausencia de edemas, ortopnea, elevación de presión yugular o auscultación pulmonar sugestiva de edema pulmonar o derrame pleural. La placa de tórax mostraba cardiomegalia a expensas del ventrículo izquierdo, paquipleuritis izquierda, sin infiltrado neumónico o datos compatibles con insuficiencia cardiaca. Por ello se decide solicitar angio-TAC que descarta TEP, pero muestra una pérdida de volumen en lóbulo pulmonar inferior izquierdo sugestivo de cambios crónicos, elongación de la aorta torácica con dilatación aneurismática de la aorta ascendente, y opacidad en vidrio deslustrado en lóbulo superior derecho que fue interpretada como neumonía. Se instauró tratamiento antibiótico. No presentó mejoría gasométrica a pesar del ciclo antibiótico completo. Ante la persistencia de la hipoxemia se sospechó efecto shunt, por lo que se solicitó ecocardiograma transtorácico con suero agitado que mostraba ventrículo izquierdo severamente hipertrofiado con fracción de eyección conservada y aneurisma del septo interventricular con foramen oval permeable e importante shunt derecha izquierda. La reexploración clínica mostraba clara desaturación en posición erecta hasta 75% por pulsioximetría que remontaba al menos 10 puntos al adoptar la posición de decúbito. Se decide en este momento el cierre percutáneo del defecto interauricular con dispositivo tipo Amplatzer® mediante cateterismo derecho.En este paciente evidenciamos una mejoría instantánea de la saturación arterial de oxígeno tras el cierre del defecto interauricular.Probablemente, el desencadenante de la inversión del shunt de derecha a izquierda fuera, como en el caso previo, la elongación y dilatación de la aorta ascendente, pero que no dificultó la correcta colocación del dispositivo corrector. La capacidad funcional del sujeto mejoró considerablemente, así como el componente cognitivo, previamente más deteriorado por la hipoxemia como uno de los factores contribuyentes.DiscusiónEl diagnóstico del síndrome de SPO se fundamenta en la sospecha clínica apoyada por los datos de la exploración física. En los 2 casos clínicos presentados, el factor facilitador de la inversión del shunt lo encontramos en la elongación de la aorta ascendente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020">4</a>.Debido a la esperanza de vida cada vez mayor, la elongación aórtica es muy frecuente y podría desenmascarar síntomas como los expuestos que hubieran pasado desapercibidos de no ser por observaciones muy cuidadosas y un juicio clínico fisiopatológico detallado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a>.Estos 2 casos nos llevan a plantear que el SPO debe ser incluido en el diagnóstico diferencial de las causas de insuficiencia respiratoria en el anciano, y deben realizarse pruebas posturales con determinación de la SO2.Ahora bien, mientras el segundo de los casos presentados evolucionó muy favorablemente, con mejoría instantánea de la hipoxemia tras el cierre del foramen oval permeable, en el primero la evolución fue más lenta por la imposibilidad de una colocación óptima del dispositivo Amplatzer® en el tabique interauricular por la distorsión anatómica de la elongación aórtica. En estos casos tal vez sea planteable la actuación quirúrgica sobre la aorta ascendente, pero siempre sin olvidar que hablamos de una enfermedad que se presenta en un perfil de paciente de muy avanzada edad, por lo que el balance riesgo beneficio de la cirugía e intervencionismo debe prevalecer sobre cualquier actuación terapéutica.Conflicto de interesesLos autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses." 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Revista Clínica Española

ISSN: 0014-2565

Revista Clínica Española, publicó su primer número en 1940 y es órgano de expresión de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI).
La Revista hace suyos los objetivos de actualizar los conocimientos y facilitar la adquisición de los avances claves de la medicina interna aplicados a la clínica. Revista Clínica Española somete a una rigurosa revisión doble ciega los artículos que recibe en español o inglés. Publica 10 números al año fundamentalmente con originales, revisiones y documentos de consenso.

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Current Contents / Clinical Medicine , JCR / SCI-Expanded, Index Medicus / Medline y Excerpta Medica / EMBASE

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