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alteraciones hematol&#243;gicas &#40;anemia&#44; trombocitopenia&#44; leucopenia&#44; eosinofilia&#41;&#44; hepatoesplenomegalia&#44; s&#237;ndrome de malabsorci&#243;n &#40;por infiltraci&#243;n de la mucosa digestiva&#41;&#44; osteoporosis y osteosclerosis &#40;por infiltraci&#243;n &#243;sea&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Pero tambi&#233;n las manifestaciones cl&#237;nicas de la mastocitosis pueden ser secundarias a la degranulaci&#243;n mastocitaria&#58; prurito y <span class="elsevierStyleItalic">flushing</span> &#40;enrojecimiento facial y de la parte superior del tronco sin sudoraci&#243;n&#41;&#44; osteoporosis &#40;por liberaci&#243;n de heparina&#41;&#44; n&#225;useas&#44; v&#243;mitos&#44; diarrea y dolor abdominal&#44; as&#237; como cuadros sincopales&#44; taquicardia y <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> anafil&#225;ctico&#46; El s&#237;ncope como presentaci&#243;n de una mastocitosis sist&#233;mica ha sido escasamente referenciado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Descripci&#243;n del caso</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 65 a&#241;os&#44; con antecedentes de hipertensi&#243;n arterial&#44; neoplasia de mama &#40;libre de enfermedad&#41; y tuberculosis pulmonar&#44; que acudi&#243; al servicio de Urgencias por haber presentado 6 o 7 episodios de p&#233;rdida de conciencia con hipotensi&#243;n extrema en el &#250;ltimo mes&#46; La paciente refiere que estos episodios se acompa&#241;aban de calor&#44; cefalea bitemporal&#44; dolor tor&#225;cico anterior y sensaci&#243;n de palpitaciones junto con la aparici&#243;n de un eritema facial en cuello y regi&#243;n pectoral no pruriginoso&#46; Se recuperaba de forma espont&#225;nea y progresiva en pocos minutos&#44; aunque en ocasiones hab&#237;a precisado la administraci&#243;n de fluidoterapia y agentes vasoactivos en su centro de salud&#46; En los d&#237;as posteriores a estos episodios presentaba cansancio intenso que desaparec&#237;a de forma completa y sin dejar secuelas&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el &#250;ltimo episodio tambi&#233;n present&#243; movimientos t&#243;nico-cl&#243;nicos con relajaci&#243;n de esf&#237;nteres&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En urgencias&#44; estaba hipotensa &#40;PA 90&#47;60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#41; y con taquicardia &#40;118 lpm&#41;&#46; La glucemia digital era de 130<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL y la saturaci&#243;n de ox&#237;geno del 98&#37;&#46; La exploraci&#243;n por aparatos fue normal&#46; El hemograma&#44; bioqu&#237;mica&#44; gasometr&#237;a y niveles de troponina fueron normales&#44; as&#237; como el ECG y Rx de t&#243;rax&#46; Ingres&#243; en el servicio de Medicina Interna por s&#237;ncopes de repetici&#243;n para estudio&#46; Durante su estancia permaneci&#243; hemodin&#225;micamente estable y asintom&#225;tica&#46; Los resultados del hemograma&#44; coagulaci&#243;n&#44; funci&#243;n hep&#225;tica y renal&#44; TSH&#44; IgE&#44; niveles de histamina&#44; catecolaminas y 5-hidroxilindol ac&#233;tico fueron normales&#46; La ecograf&#237;a abdominal&#44; la resonancia magn&#233;tica cerebral&#44; el Holter y la ecocardiograf&#237;a no evidenciaron patolog&#237;a&#46; El electroencefalograma mostr&#243; signos irritativos localizados en la regi&#243;n temporal izquierda y generalizados por lo que tras consultar con la secci&#243;n de neurolog&#237;a se paut&#243; tratamiento con lamotrigina&#46; Fue dada de alta con los diagn&#243;sticos de s&#237;ncope y epilepsia y se remiti&#243; a la consulta de Medicina Interna para control evolutivo&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dos meses despu&#233;s present&#243; un nuevo episodio de p&#233;rdida de conciencia con hipotensi&#243;n extrema que precis&#243; administraci&#243;n de adren&#233;rgicos y fluidos intravenosos en su centro de salud&#44; desde donde fue remitida a nuestro centro&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los niveles de triptasa de la muestra extra&#237;da en urgencias fueron de 398 ng&#47;L &#40;valores normales por fluorinmunoanalisis CAP-System inferiores a 20 ng&#47;l&#41;&#46; Durante el ingreso&#44; se realizaron extracciones seriadas objetivando disminuci&#243;n progresiva de los valores de triptasa en las 36 horas siguientes&#46; En todas las determinaciones posteriores el valor de la triptasa fue igual o superior a 35 ng&#47;L&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se le solicit&#243; una RM de columna vertebral y pelvis sin que se observaran signos de infiltraci&#243;n&#46; La densitometr&#237;a evidenci&#243; osteopenia de la columna vertebral&#46; Las biopsias cut&#225;neas fueron normales&#46; El aspirado de m&#233;dula &#243;sea se inform&#243; como sugestivo de mastocitosis sist&#233;mica&#46; En el estudio inmunohistoquimico con <span class="elsevierStyleItalic">c-kit</span> se apreciaron c&#233;lulas positivas dispersas&#44; algunas de localizaci&#243;n perivascular&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se instaur&#243; tratamiento profil&#225;ctico con cromoglicato dis&#243;dico&#44; un antihistam&#237;nico anti-H1 &#40;hidrocloruro de fesofenadina&#41; y un antihistam&#237;nico anti-H2 &#40;ranitidina&#41; y se remiti&#243; a la paciente al centro de estudios de referencia de la mastocitosis en Castilla-La Mancha&#44; donde nos comunicaron que los datos aportados &#40;historia cl&#237;nica&#44; valores basales de triptasa superiores a 20 ng&#47;mL y estudio de m&#233;dula &#243;sea&#41; eran suficientes para establecer el diagn&#243;stico de mastocitosis&#46; No aconsejaron otras t&#233;cnicas diagnosticas&#44; ni se repitieron las ya realizadas&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde entonces&#44; la paciente no ha presentado nuevos episodios sincopales aunque si ha notado flushing de forma ocasional&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente descrita ilustra que el &#8220;s&#237;ncope&#8221; puede ser una manifestaci&#243;n dominante de la mastocitosis sist&#233;mica&#46; Pero el s&#237;ncope como primera y &#250;nica manifestaci&#243;n de mastocitosis sist&#233;mica es un hecho infrecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Consideramos que la determinaci&#243;n de triptasa&#44; en pacientes que consultan por s&#237;ncope y no presentan causas evidentes del mismo&#44; podr&#237;a acortar el proceso diagn&#243;stico&#46; Si los valores de triptasa fueran elevados durante el episodio y se mantuvieran superiores a 20 ng&#47;mL 48 horas despu&#233;s&#44; se deber&#237;an indicar exploraciones dirigidas para evaluar si la mastocitosis es la causa del s&#237;ncope y evitar otras exploraciones complementarias del protocolo diagn&#243;stico del &#8220;s&#237;ncope&#8221;&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En suma&#44; la mastocitosis debe ser considerada en el diagn&#243;stico diferencial del sincope&#44; as&#237; como el valor de la triptasa s&#233;rica&#44; ante situaciones de hipotensi&#243;n o ante reacciones anafil&#225;cticas no suficientemente justificadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p></span></span>"
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Correpondencia
Síncope como primera manifestación de mastocitosis sistémica
Syncope as the first systemic manifestation of mastocytosis
M. Navarro Vicentea, C. Carbonell Biotb,
Autor para correspondencia
Interna5@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, E. Peiró-Martía
a Centro de Salud de Paterna, Paterna, Valencia, España
b Servicio de Medicina Interna, Hospital Arnau de Vilanova, Agencia Valenciana de Salud, Valencia, España

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