Síncope como primera manifestación de mastocitosis sistémica

Navarro Vicente, M.; Carbonell Biot, C.; Peiró-Martí, E.

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Pero también las manifestaciones clínicas de la mastocitosis pueden ser secundarias a la degranulación mastocitaria: prurito y flushing (enrojecimiento facial y de la parte superior del tronco sin sudoración), osteoporosis (por liberación de heparina), náuseas, vómitos, diarrea y dolor abdominal, así como cuadros sincopales, taquicardia y shock anafiláctico. El síncope como presentación de una mastocitosis sistémica ha sido escasamente referenciado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>.Descripción del casoMujer de 65 años, con antecedentes de hipertensión arterial, neoplasia de mama (libre de enfermedad) y tuberculosis pulmonar, que acudió al servicio de Urgencias por haber presentado 6 o 7 episodios de pérdida de conciencia con hipotensión extrema en el último mes. La paciente refiere que estos episodios se acompañaban de calor, cefalea bitemporal, dolor torácico anterior y sensación de palpitaciones junto con la aparición de un eritema facial en cuello y región pectoral no pruriginoso. Se recuperaba de forma espontánea y progresiva en pocos minutos, aunque en ocasiones había precisado la administración de fluidoterapia y agentes vasoactivos en su centro de salud. En los días posteriores a estos episodios presentaba cansancio intenso que desaparecía de forma completa y sin dejar secuelas.En el último episodio también presentó movimientos tónico-clónicos con relajación de esfínteres.En urgencias, estaba hipotensa (PA 90/60mmHg) y con taquicardia (118 lpm). La glucemia digital era de 130mg/dL y la saturación de oxígeno del 98%. La exploración por aparatos fue normal. El hemograma, bioquímica, gasometría y niveles de troponina fueron normales, así como el ECG y Rx de tórax. Ingresó en el servicio de Medicina Interna por síncopes de repetición para estudio. Durante su estancia permaneció hemodinámicamente estable y asintomática. Los resultados del hemograma, coagulación, función hepática y renal, TSH, IgE, niveles de histamina, catecolaminas y 5-hidroxilindol acético fueron normales. La ecografía abdominal, la resonancia magnética cerebral, el Holter y la ecocardiografía no evidenciaron patología. El electroencefalograma mostró signos irritativos localizados en la región temporal izquierda y generalizados por lo que tras consultar con la sección de neurología se pautó tratamiento con lamotrigina. Fue dada de alta con los diagnósticos de síncope y epilepsia y se remitió a la consulta de Medicina Interna para control evolutivo.Dos meses después presentó un nuevo episodio de pérdida de conciencia con hipotensión extrema que precisó administración de adrenérgicos y fluidos intravenosos en su centro de salud, desde donde fue remitida a nuestro centro.Los niveles de triptasa de la muestra extraída en urgencias fueron de 398 ng/L (valores normales por fluorinmunoanalisis CAP-System inferiores a 20 ng/l). Durante el ingreso, se realizaron extracciones seriadas objetivando disminución progresiva de los valores de triptasa en las 36 horas siguientes. En todas las determinaciones posteriores el valor de la triptasa fue igual o superior a 35 ng/L.Se le solicitó una RM de columna vertebral y pelvis sin que se observaran signos de infiltración. La densitometría evidenció osteopenia de la columna vertebral. Las biopsias cutáneas fueron normales. El aspirado de médula ósea se informó como sugestivo de mastocitosis sistémica. En el estudio inmunohistoquimico con c-kit se apreciaron células positivas dispersas, algunas de localización perivascular.Se instauró tratamiento profiláctico con cromoglicato disódico, un antihistamínico anti-H1 (hidrocloruro de fesofenadina) y un antihistamínico anti-H2 (ranitidina) y se remitió a la paciente al centro de estudios de referencia de la mastocitosis en Castilla-La Mancha, donde nos comunicaron que los datos aportados (historia clínica, valores basales de triptasa superiores a 20 ng/mL y estudio de médula ósea) eran suficientes para establecer el diagnóstico de mastocitosis. No aconsejaron otras técnicas diagnosticas, ni se repitieron las ya realizadas.Desde entonces, la paciente no ha presentado nuevos episodios sincopales aunque si ha notado flushing de forma ocasional.ComentarioLa paciente descrita ilustra que el “síncope” puede ser una manifestación dominante de la mastocitosis sistémica. Pero el síncope como primera y única manifestación de mastocitosis sistémica es un hecho infrecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020">4</a>. Consideramos que la determinación de triptasa, en pacientes que consultan por síncope y no presentan causas evidentes del mismo, podría acortar el proceso diagnóstico. 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Revista Clínica Española

ISSN: 0014-2565

Revista Clínica Española, publicó su primer número en 1940 y es órgano de expresión de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI).
La Revista hace suyos los objetivos de actualizar los conocimientos y facilitar la adquisición de los avances claves de la medicina interna aplicados a la clínica. Revista Clínica Española somete a una rigurosa revisión doble ciega los artículos que recibe en español o inglés. Publica 10 números al año fundamentalmente con originales, revisiones y documentos de consenso.

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