Correpondencia
Síncope como primera manifestación de mastocitosis sistémica
Syncope as the first systemic manifestation of mastocytosis
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La clasificación propuesta por la OMS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> en el año 2001 se mantiene vigente: su prevalencia no ha sido bien determinada y la clínica depende del acúmulo de los mastocitos en los diferentes tejidos y de los efectos de las sustancias liberadas por éstos. La forma de presentación más común es la cutánea aunque también se pueden afectar, el esqueleto, la médula ósea, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso central<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones clínicas de la mastocitosis pueden deberse a infiltración mastocitaria: alteraciones hematológicas (anemia, trombocitopenia, leucopenia, eosinofilia), hepatoesplenomegalia, síndrome de malabsorción (por infiltración de la mucosa digestiva), osteoporosis y osteosclerosis (por infiltración ósea)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Pero también las manifestaciones clínicas de la mastocitosis pueden ser secundarias a la degranulación mastocitaria: prurito y <span class="elsevierStyleItalic">flushing</span> (enrojecimiento facial y de la parte superior del tronco sin sudoración), osteoporosis (por liberación de heparina), náuseas, vómitos, diarrea y dolor abdominal, así como cuadros sincopales, taquicardia y <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> anafiláctico. El síncope como presentación de una mastocitosis sistémica ha sido escasamente referenciado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Descripción del caso</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 65 años, con antecedentes de hipertensión arterial, neoplasia de mama (libre de enfermedad) y tuberculosis pulmonar, que acudió al servicio de Urgencias por haber presentado 6 o 7 episodios de pérdida de conciencia con hipotensión extrema en el último mes. La paciente refiere que estos episodios se acompañaban de calor, cefalea bitemporal, dolor torácico anterior y sensación de palpitaciones junto con la aparición de un eritema facial en cuello y región pectoral no pruriginoso. Se recuperaba de forma espontánea y progresiva en pocos minutos, aunque en ocasiones había precisado la administración de fluidoterapia y agentes vasoactivos en su centro de salud. En los días posteriores a estos episodios presentaba cansancio intenso que desaparecía de forma completa y sin dejar secuelas.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el último episodio también presentó movimientos tónico-clónicos con relajación de esfínteres.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En urgencias, estaba hipotensa (PA 90/60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg) y con taquicardia (118 lpm). La glucemia digital era de 130<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dL y la saturación de oxígeno del 98%. La exploración por aparatos fue normal. El hemograma, bioquímica, gasometría y niveles de troponina fueron normales, así como el ECG y Rx de tórax. Ingresó en el servicio de Medicina Interna por síncopes de repetición para estudio. Durante su estancia permaneció hemodinámicamente estable y asintomática. Los resultados del hemograma, coagulación, función hepática y renal, TSH, IgE, niveles de histamina, catecolaminas y 5-hidroxilindol acético fueron normales. La ecografía abdominal, la resonancia magnética cerebral, el Holter y la ecocardiografía no evidenciaron patología. El electroencefalograma mostró signos irritativos localizados en la región temporal izquierda y generalizados por lo que tras consultar con la sección de neurología se pautó tratamiento con lamotrigina. Fue dada de alta con los diagnósticos de síncope y epilepsia y se remitió a la consulta de Medicina Interna para control evolutivo.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dos meses después presentó un nuevo episodio de pérdida de conciencia con hipotensión extrema que precisó administración de adrenérgicos y fluidos intravenosos en su centro de salud, desde donde fue remitida a nuestro centro.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los niveles de triptasa de la muestra extraída en urgencias fueron de 398 ng/L (valores normales por fluorinmunoanalisis CAP-System inferiores a 20 ng/l). Durante el ingreso, se realizaron extracciones seriadas objetivando disminución progresiva de los valores de triptasa en las 36 horas siguientes. En todas las determinaciones posteriores el valor de la triptasa fue igual o superior a 35 ng/L.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se le solicitó una RM de columna vertebral y pelvis sin que se observaran signos de infiltración. La densitometría evidenció osteopenia de la columna vertebral. Las biopsias cutáneas fueron normales. El aspirado de médula ósea se informó como sugestivo de mastocitosis sistémica. En el estudio inmunohistoquimico con <span class="elsevierStyleItalic">c-kit</span> se apreciaron células positivas dispersas, algunas de localización perivascular.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se instauró tratamiento profiláctico con cromoglicato disódico, un antihistamínico anti-H1 (hidrocloruro de fesofenadina) y un antihistamínico anti-H2 (ranitidina) y se remitió a la paciente al centro de estudios de referencia de la mastocitosis en Castilla-La Mancha, donde nos comunicaron que los datos aportados (historia clínica, valores basales de triptasa superiores a 20 ng/mL y estudio de médula ósea) eran suficientes para establecer el diagnóstico de mastocitosis. No aconsejaron otras técnicas diagnosticas, ni se repitieron las ya realizadas.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde entonces, la paciente no ha presentado nuevos episodios sincopales aunque si ha notado flushing de forma ocasional.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente descrita ilustra que el “síncope” puede ser una manifestación dominante de la mastocitosis sistémica. Pero el síncope como primera y única manifestación de mastocitosis sistémica es un hecho infrecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Consideramos que la determinación de triptasa, en pacientes que consultan por síncope y no presentan causas evidentes del mismo, podría acortar el proceso diagnóstico. Si los valores de triptasa fueran elevados durante el episodio y se mantuvieran superiores a 20 ng/mL 48 horas después, se deberían indicar exploraciones dirigidas para evaluar si la mastocitosis es la causa del síncope y evitar otras exploraciones complementarias del protocolo diagnóstico del “síncope”.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En suma, la mastocitosis debe ser considerada en el diagnóstico diferencial del sincope, así como el valor de la triptasa sérica, ante situaciones de hipotensión o ante reacciones anafilácticas no suficientemente justificadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Descripción del caso" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Comentario" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Mast cell proliferative disorders: current view on variants Recognized by the World Health Organization" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "P. 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