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Este estado&#44; y el mayor riesgo de desarrollar trombosis&#44; se presenta sobre todo en aquellos pacientes con &#946;-T <span class="elsevierStyleItalic">intermedia</span> y en sujetos sometidos a esplenectom&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; La trombosis venosa cerebral&#44; la trombosis venosa profunda de miembro inferiores&#44; la embolia pulmonar&#44; la trombosis espl&#225;cnica y las trombosis arteriales de repetici&#243;n son complicaciones frecuentes de los pacientes con &#946;-T<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la fisiopatolog&#237;a de estos eventos tromb&#243;ticos se han planteado m&#250;ltiples factores&#46; Los defectos en la activaci&#243;n y en la agregaci&#243;n plaquetaria&#44; y las propias alteraciones de los gl&#243;bulos rojos&#44; que aumentar&#237;an la generaci&#243;n de trombina&#44; juegan un papel determinante&#46; La producci&#243;n de micropart&#237;culas circulantes&#44; junto a elevadas concentraciones de prote&#237;nas de adhesi&#243;n endotelial&#44; tambi&#233;n participan en este proceso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; se han involucrado importantes alteraciones en los niveles de factores de la coagulaci&#243;n&#44; factores inhibidores y componentes del sistema fibrinol&#237;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Con relaci&#243;n a estas &#250;ltimas&#44; est&#225;n descritos niveles disminuidos de prote&#237;na C &#40;PC&#41; y de prote&#237;na S &#40;PS&#41; en comparaci&#243;n con sujetos sanos&#44; y en ciertas poblaciones se han detectado tambi&#233;n niveles bajos de antitrombina III &#40;AT-III&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; Por otra parte&#44; las altas concentraciones plasm&#225;ticas de p&#233;ptidos de activaci&#243;n&#44; complejos trombina&#47;AT-III y d&#237;mero D observadas en estos pacientes sugieren una situaci&#243;n sostenida de generaci&#243;n de trombina y de fibrin&#243;lisis incrementada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La esplenectom&#237;a es tambi&#233;n determinante en el riesgo tromboemb&#243;lico&#46; En un estudio reciente el 22&#44;5&#37; de los pacientes con &#946;-T <span class="elsevierStyleItalic">intermedia</span> y esplenectom&#237;a sufrieron eventos tromboemb&#243;licos frente al 3&#44;5&#37; de aquellos pacientes no esplenectomizados&#46; Los sujetos esplenectomizados se caracterizaban por presentar un aumento de todos los factores relacionados con la hipercoagulabilidad&#44; siendo m&#225;s frecuente el desarrollo de hipertensi&#243;n pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este contexto&#44; el trabajo de Mousavi et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> en una poblaci&#243;n iran&#237; publicado en esta revista valora las concentraciones de 3 prote&#237;nas anticoagulantes&#44; PC&#44; PS y AT-III en pacientes con &#946;-T&#46; Para ello los autores realizan un estudio de casos-controles en el que se analizan 30 pacientes portadores de &#946;-T en su forma <span class="elsevierStyleItalic">major</span>&#46; Se observa que tanto los niveles de PC como los de PS se encuentran descendidos con respecto a los sujetos sanos&#46; Sin embargo&#44; las concentraciones de AT-III no presentaron variaciones entre los sujetos sanos y los portadores de la enfermedad&#46; Estos hallazgos estar&#237;an en consonancia con lo publicado en estudios previos&#44; plante&#225;ndose como factor de riesgo para el desarrollo de eventos tromboemb&#243;licos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Una de las caracter&#237;sticas importantes de este trabajo es que se centra &#250;nicamente en sujetos con &#946;-T <span class="elsevierStyleItalic">major&#58;</span> las evidencias actuales sugieren una menor tasa de manifestaciones tromb&#243;ticas en esta forma de la enfermedad&#44; debido al frecuente recambio de gl&#243;bulos rojos que suponen las transfusiones de repetici&#243;n a las que son sometidos estos enfermos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a>&#46; Por otro lado 14 de los pacientes &#40;46&#37;&#41; estaban esplenectomizados&#44; circunstancia que s&#237; se ha relacionado con un mayor riesgo en la aparici&#243;n de trombosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son m&#250;ltiples las evidencias que plantean el elevado riesgo de fen&#243;menos tromb&#243;ticos a los que est&#225;n expuestos los pacientes con &#946;-T&#46; Las trombosis venosas pueden aparecer a edades tempranas&#44; afectar a pr&#225;cticamente cualquier territorio&#44; y en muchos de los casos no se llegan a identificar factores de riesgo intercurrentes&#46; A nivel arterial se han descrito lesiones isqu&#233;micas cerebrales silentes en una proporci&#243;n muy elevada de los pacientes&#44; d&#233;ficits neurol&#243;gicos relacionados con accidentes isqu&#233;micos transitorios e ictus<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; El grado de anemia&#44; como indicador de la severidad en la eritropoyesis ineficaz&#44; ha sido relacionado con el riesgo de trombosis&#46; As&#237;&#44; los niveles de Hb inferiores a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl se asocian con un aumento de dicho riesgo tromb&#243;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; las concentraciones de ferritina superiores a 800-1&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#47;l tambi&#233;n se relacionan con una mayor probabilidad de trombosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Recientemente se ha planteado un <span class="elsevierStyleItalic">score</span> para la categorizaci&#243;n del riesgo de trombosis en pacientes con &#946;-T&#59; factores como la edad superior a 35 a&#241;os&#44; los niveles de Hb inferiores a 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#44; la no transfusi&#243;n regular y la esplenectom&#237;a se han considerado como variables a tener en cuenta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La determinaci&#243;n de los factores de la coagulaci&#243;n que se realiza en el estudio de Mousavi et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> resulta asequible en la pr&#225;ctica cl&#237;nica&#44; estando disponible casi en cualquier centro sanitario con un servicio de hematolog&#237;a y coagulaci&#243;n&#46; Su an&#225;lisis&#44; junto a las escalas de riesgo de trombosis que se est&#225;n desarrollando&#44; podr&#237;a mejorar la planificaci&#243;n del riesgo al que se enfrentan los pacientes con &#946;-T&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad no existen estudios que establezcan la estrategia m&#225;s adecuada en la prevenci&#243;n y el tratamiento de estas complicaciones tromboemb&#243;licas&#46; El papel de la antiagregaci&#243;n y la anticoagulaci&#243;n no est&#225; claro&#44; pero estos pacientes son considerados de alto riesgo tromb&#243;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; La profilaxis farmacol&#243;gica con heparina de bajo peso molecular estar&#237;a indicada ante situaciones m&#233;dicas o quir&#250;rgicas en las que se incremente el riesgo de trombosis&#46; En mujeres en edad f&#233;rtil deber&#237;an ofertarse alternativas al uso de anticonceptivos que contengan estr&#243;genos&#46; En caso de embarazo es imprescindible una valoraci&#243;n detallada del riesgo tromb&#243;tico&#46; Las gestantes esplenectomizadas y aquellas con nulas o m&#237;nimas transfusiones tendr&#237;an indicaci&#243;n de tromboprofilaxis durante el embarazo y el puerperio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En definitiva&#44; los mecanismos relacionados con la aparici&#243;n de complicaciones tromb&#243;ticas en los pacientes con &#946;-T son complejos y multifactoriales&#46; Las alteraciones en los factores de la coagulaci&#243;n contribuyen al desarrollo del estado de hipercoagulabilidad descrito&#44; y a la aparici&#243;n de las complicaciones tromb&#243;ticas que caracteriza a los portadores de esta enfermedad&#46; Los eventos&#44; tanto venosos como arteriales&#44; pueden ser precoces y graves&#46; Es necesario avanzar en el conocimiento de su fisiopatolog&#237;a&#44; lo que permitir&#225; mejorar la prevenci&#243;n de dichas complicaciones y el desarrollo de gu&#237;as espec&#237;ficas de tratamiento&#46;</p></span>"
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abril 2020 Riesgo de trombosis en pacientes con β-talasemia
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Vol. 220. Núm. 3.
Páginas 186-187 (abril 2020)
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Vol. 220. Núm. 3.
Páginas 186-187 (abril 2020)
Editorial
DOI: 10.1016/j.rce.2019.06.004
Riesgo de trombosis en pacientes con β-talasemia
Risk of thrombosis in patients with β-thalassemia
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J. Criado-Garcíaa,b,c,d, Á. Blanco-Molinaa,c,d,
Autor para correspondencia
mablancom@telefonica.net

Autor para correspondencia.
a Unidad de Enfermedad Tromboembólica Venosa, Unidad de Medicina Interna, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España
b Unidad de Lípidos y Arteriosclerosis, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España
c Facultad de Medicina y Enfermería, Universidad de Córdoba, Córdoba, España
d Instituto Maimónides de Investigación Biomédica de Córdoba (IMIBIC), Córdoba, España
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Rev Clin Esp. 2020;220:162-610.1016/j.rce.2019.05.012
Z. Mousavi, S. Soleymani, G. Hassanshahi, R. Nikbakht, R. Mirzaee Khalilabadi
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