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sin h&#225;bitos t&#243;xicos y con los siguientes antecedentes patol&#243;gicos&#58; colitis ulcerosa con un &#250;nico brote hac&#237;a a&#241;os y desde entonces asintom&#225;tica bajo tratamiento con mesalazina&#44; hipercolesterolemia en tratamiento con estatinas y cardiopat&#237;a isqu&#233;mica diagnosticada por cl&#237;nica sugestiva de angor de esfuerzo y posteriormente asintom&#225;tica bajo tratamiento con clopidogrel y atenolol&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El proceso actual era de muy larga evoluci&#243;n &#40;unos 30 a&#241;os&#41; y consist&#237;a en presentar &#171;crisis&#187;&#46; Estas &#171;crisis&#187; consist&#237;an en cambios marcados en las cifras de presi&#243;n arterial &#40;PA&#41;&#44; sobre todo picos de hipertensi&#243;n grave &#40;y en alguna ocasi&#243;n hipotensi&#243;n&#41;&#44; junto a otros s&#237;ntomas como mareo&#44; n&#225;useas&#44; palpitaciones y sudoraci&#243;n&#46; Los s&#237;ntomas sol&#237;an durar unos 5-10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min y en ocasiones eran m&#225;s breves &#40;2-3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min&#41;&#46; El n&#250;mero de &#171;crisis&#187; era muy variable&#44; desde muchas veces en un mismo d&#237;a hasta una vez al mes&#44; e interfer&#237;an en la vida diaria de la paciente&#46; En muchas ocasiones se atribuyeron los s&#237;ntomas a la ansiedad o a situaciones nerviosas o estresantes&#44; pero la paciente siempre reiter&#243; no sentirse ansiosa ni nerviosa&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas &#171;crisis&#187; se iniciaron cuando la paciente viv&#237;a en Inglaterra donde se realizaron estudios complementarios que la paciente no recordaba con precisi&#243;n y se orient&#243; como un posible v&#233;rtigo&#44; pero no mejor&#243; con el tratamiento sintom&#225;tico prescrito&#46; En el a&#241;o 2000 se traslad&#243; a vivir a Almer&#237;a&#44; y es all&#237; donde se realizaron m&#225;s pruebas complementarias&#44; se diagnostic&#243; como una posible epilepsia y se trat&#243; de forma emp&#237;rica&#44; pero las crisis persistieron y la paciente abandon&#243; el tratamiento anticomicial&#46; En el a&#241;o 2005 se traslad&#243; a Olot y en una primera valoraci&#243;n se realizaron diversas pruebas complementarias &#40;tomograf&#237;a computarizada &#91;TC&#93; craneal&#44; monitorizaci&#243;n ambulatoria de la presi&#243;n arterial &#91;MAPA&#93;&#44; holter cardiaco y electroencefalograma&#41; sin encontrar resultados patol&#243;gicos&#46; Para descartar un feocromocitoma se solicitaron catecolaminas en orina que fueron normales&#46; Se interpret&#243; entonces como posibles episodios de hipotensi&#243;n arterial y se retir&#243; el tratamiento con atenolol&#44; perdi&#233;ndose temporalmente el seguimiento&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el a&#241;o 2011 ante un incremento en la frecuencia e intensidad de las &#171;crisis&#187; se realiz&#243; una nueva valoraci&#243;n en nuestro centro&#46; En esta ocasi&#243;n presentaba tambi&#233;n dolor tor&#225;cico por lo que se realiz&#243; una prueba de esfuerzo isot&#243;pica que result&#243; negativa desde el punto de vista cl&#237;nico y el&#233;ctrico y sin detecci&#243;n de isquemia mioc&#225;rdica en la gammagraf&#237;a&#46; Un nuevo holter cardiaco descart&#243; arritmias&#46; De nuevo&#44; ante la sospecha de feocromocitoma se complet&#243; el estudio con las siguientes pruebas complementarias&#58; catecolaminas en orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h &#40;valores normales&#41;&#44; catecolaminas en sangre &#40;con niveles ligeramente elevados de adrenalina de forma repetida&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#44; TC abd&#243;mino-p&#233;lvico &#40;sin evidencia de tumoraciones en gl&#225;ndulas suprarrenales ni otras alteraciones patol&#243;gicas&#41; y finalmente una gammagraf&#237;a con metayodobencilguanidina &#40;sin acumulaciones patol&#243;gicas del trazador que fueran sugestivas de feocromocitoma ni otro tumor adren&#233;rgico&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En muchas ocasiones&#44; la sospecha de feocromocitoma &#40;como son los episodios recurrentes de crisis hipertensivas&#41; se acompa&#241;a de un estudio negativo para dicho tumor&#46; En esta situaci&#243;n los pacientes permanecen sin un diagn&#243;stico etiol&#243;gico y sin un tratamiento efectivo que puede ocasionar incapacidad importante&#46; Esta situaci&#243;n cl&#237;nica ha sido descrita con el nombre de pseudofeocromocitoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Cl&#225;sicamente&#44; se ha definido como el cuadro sintom&#225;tico del feocromocitoma &#40;incluso a veces con producci&#243;n aumentada de catecolaminas&#41; sin que por ello exista dicho tumor cromaf&#237;n&#46; Descripciones cl&#225;sicas de este trastorno revisadas por Rodr&#237;guez-Cuartero et al&#46; en el a&#241;o 1973&#44; refer&#237;an que tanto los s&#237;ntomas como el aumento de catecolaminas eran producidos por una compresi&#243;n mec&#225;nica sobre la m&#233;dula suprarrenal&#44; ya fuera de causa intr&#237;nseca &#40;tumor o hiperplasia de la propia suprarrenal&#41; o extr&#237;nseca a partir de los &#243;rganos pr&#243;ximos &#40;ri&#241;&#243;n&#44; p&#225;ncreas&#44; bazo&#44; etc&#46;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Posteriormente y a partir de la descripci&#243;n de pseudofeocromocitoma por Kuchel en 1985<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> se considera que es una entidad de causa desconocida &#40;no se contempla la posibilidad etiol&#243;gica de una compresi&#243;n suprarrenal&#41; en cuya patog&#233;nesis quiz&#225;s intervenga una desregulaci&#243;n del sistema nervioso simp&#225;tico o de la m&#233;dula adrenal en respuesta a factores emocionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras realizar una b&#250;squeda en la literatura m&#233;dica &#40;PubMed&#41; con el t&#233;rmino MeSH <span class="elsevierStyleItalic">&#171;pseudopheochromocytoma&#187;</span> sin ninguna limitaci&#243;n&#44; encontramos 43 art&#237;culos&#44; de los cuales la serie descrita por Mann es la m&#225;s larga con tan solo 21 casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; La experiencia en Espa&#241;a es anecd&#243;tica habi&#233;ndose descrito hasta la fecha un solo caso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los episodios hipertensivos en pacientes con un pseudofeocromocitoma suelen tener las siguientes caracter&#237;sticas&#58; elevaciones bruscas de la PA &#40;a veces incluso superiores a 200&#47;110<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#41; documentadas en la consulta o en el domicilio del paciente e inicio tambi&#233;n brusco de otros s&#237;ntomas f&#237;sicos &#40;cefalea&#44; dolor tor&#225;cico&#44; mareo&#44; n&#225;useas&#44; palpitaciones y sudoraci&#243;n&#41;&#46; Los episodios suelen durar desde unos minutos a unas horas y pueden aparecer con una frecuencia que oscila entre varios episodios en un mismo d&#237;a hasta un episodio en varios meses&#46; Los pacientes suelen insistir en que las crisis no est&#225;n relacionadas con ning&#250;n estr&#233;s emocional&#46; Este hecho nos puede hacer descartar en un primer momento el rol causal de los factores emocionales&#46; Pero una historia cl&#237;nica psicol&#243;gica y social m&#225;s detallada nos va a sugerir &#40;en algunos casos&#41; que el proceso patol&#243;gico est&#225; relacionado con emociones almacenadas en el subconsciente&#44; y por lo tanto no referidas inicialmente por parte del paciente&#46; En el estudio de Mann&#44; 14 de 21 pacientes &#40;67&#37;&#41; reconocieron haber pasado por graves situaciones de estr&#233;s emocional como pueden ser traumas infantiles&#44; abuso f&#237;sico o ps&#237;quico e incluso haber vivido el Holocausto&#46; A pesar de ello&#44; todos refer&#237;an que estos episodios no les hab&#237;an causado ning&#250;n impacto emocional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial del pseudofeocromocitoma debe hacerse con los ataques de p&#225;nico&#46; Estos suelen caracterizarse por la presencia de miedo o p&#225;nico&#44; en ocasiones asociado a los mismos s&#237;ntomas f&#237;sicos descritos previamente y ascenso en las cifras de PA&#46; A pesar de estos rasgos en com&#250;n&#44; en el pseudofeocromocitoma predominan las manifestaciones auton&#243;micas &#40;sobre todo la hipertensi&#243;n parox&#237;stica&#41; y el miedo puede aparecer en respuesta a los s&#237;ntomas f&#237;sicos&#46; Por el contrario&#44; en los ataques de p&#225;nico predominan los s&#237;ntomas emocionales y los cambios en las cifras de PA suelen ser ligeros o moderados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen algunas observaciones que apuntan hacia la hiperfunci&#243;n de la medula suprarrenal y&#47;o la activaci&#243;n del sistema nervioso simp&#225;tico como los responsables de la patog&#233;nesis del pseudofeocromocitoma&#58; su naturaleza parox&#237;stica&#44; la taquicardia asociada en muchas ocasiones&#44; el incremento en las catecolaminas plasm&#225;ticas documentado en algunas crisis&#44; el incremento en los niveles basales de adrenalina y metanefrinas tambi&#233;n descrito&#44; y la respuesta al tratamiento con bloqueadores alfa y beta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;7</span></a>&#46; El mecanismo que subyace a dicha activaci&#243;n es el que no est&#225; claro&#44; pero parece estar relacionado con factores emocionales&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del pseudofeocromocitoma es posible e incluye 3 posibilidades -ya sean por separado o en combinaci&#243;n-&#58; f&#225;rmacos antihipertensivos&#44; psicof&#225;rmacos e intervenci&#243;n psicol&#243;gica&#46; Al estar la activaci&#243;n del sistema nervioso simp&#225;tico involucrada en la patog&#233;nesis del pseudofeocromocitoma&#44; los agentes antihipertensivos m&#225;s efectivos ser&#225;n los bloqueadores adren&#233;rgicos&#46; La combinaci&#243;n de cualquier bloqueador beta y un bloqueador alfa suele ser efectiva al reducir la magnitud de la elevaci&#243;n de la PA&#46; Si a pesar del tratamiento anterior no se consigue un adecuado control de los paroxismos y estos interfieren en la calidad de vida del paciente&#44; se recomienda a&#241;adir tratamiento antidepresivo&#46; Incluso cuando el paciente rechaza la existencia de una base emocional&#44; el tratamiento antidepresivo -a veces asociado a un ansiol&#237;tico- pueden reducir e incluso eliminar las crisis&#46; No existe suficiente experiencia como para recomendar un tipo de antidepresivo frente a otro&#46; Estas 2 medidas farmacol&#243;gicas pueden mejorar pero no curar el pseudofeocromocitoma&#46; En algunos casos&#44; la intervenci&#243;n psicol&#243;gica parece tener potencial curativo&#44; y supone una terapia atractiva para poder llegar a retirar el tratamiento farmacol&#243;gico&#46; La efectividad de estas estrategias terap&#233;uticas ha sido escasamente estudiada y la mayor experiencia proviene de los 21 pacientes del estudio de Mann&#46; No se pudo evaluar la respuesta al tratamiento en 5 de ellos &#40;2 fallecieron por otras causas&#44; uno fue perdido durante el seguimiento&#44; uno rechaz&#243; el tratamiento y otro fue intolerante a la medicaci&#243;n&#41;&#46; De los 15 pacientes valorables se obtuvieron resultados satisfactorios en 13 de ellos y no se obtuvo ninguna respuesta en 2&#46; Hubo un solo caso de resoluci&#243;n espont&#225;nea&#46; Entre los que el tratamiento fue satisfactorio&#44; 3 respondieron exclusivamente a intervenci&#243;n psicol&#243;gica sin requerir ning&#250;n f&#225;rmaco y 10 a tratamiento farmacol&#243;gico &#40;todos con bloqueo alfa y beta y 7 con antidepresivos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Observaci&#243;n cl&#237;nica &#40;tratamiento y evoluci&#243;n&#41;</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante lo expuesto anteriormente se realiz&#243; una nueva anamnesis a la paciente dirigida a conocer si exist&#237;an experiencias traum&#225;ticas a lo largo de su vida&#46; La paciente cont&#243; que a los a los 6 a&#241;os hab&#237;a sufrido un abuso sexual por parte de una cuidadora&#44; de nuevo a los 17 a&#241;os otro abuso sexual &#40;con embarazo no deseado y aborto&#41;&#44; y finalmente a los 21-22 a&#241;os abusos f&#237;sicos y psicol&#243;gicos por la pareja de un matrimonio anterior&#46; En parte por este motivo la paciente decidi&#243; marcharse de Inglaterra e ir a vivir a Espa&#241;a&#46; A pesar de ello&#44; la paciente negaba que estos fueran los responsables de su sintomatolog&#237;a&#46; Se estableci&#243; entonces el diagn&#243;stico de pseudofeocromocitoma&#44; no se realizaron m&#225;s exploraciones complementarias y la paciente accedi&#243; a iniciar tratamiento con bloqueo beta-adren&#233;rgico &#40;carvedilol&#41;&#44; tratamiento antidepresivo &#40;citalopram&#41; y 2 sesiones semanales de terapia psicol&#243;gica cognitiva&#46; Un a&#241;o despu&#233;s de iniciar dichos tratamientos existi&#243; una reducci&#243;n significativa en el n&#250;mero de crisis&#44; as&#237; como en la intensidad de los s&#237;ntomas y una gran mejor&#237;a en su calidad de vida&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Octubre 2010&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Enero 2011&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Valores de referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Sangre &#40;pg&#47;ml&#41;</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Adrenalina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Noradrenalina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">300-650&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Dopamina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">14&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">10-150&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Metanefrina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">28&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">27&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0-90&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Normetanefrina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">84&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">179&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0-180&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Orina de 24</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">h &#40;&#956;g&#41;</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Adrenalina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#60; 4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Noradrenalina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Dopamina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Metanefrina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Vol. 212. Núm. 11.
Páginas e89-e91 (diciembre 2012)
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Comunicación clínica
Pseudofeocromocitoma (o cuando no encontramos el feocromocitoma)
Pseudopheochromocytoma (or when we do not find pheocromocytoma)
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J.C. Trullàs
Servicio de Medicina Interna, Hospital Sant Jaume de Olot, Facultat de Medicina, Universitat de Girona, Girona, España
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