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Los tumores primarios del corazón son muy raros, excepto en el caso del mixoma auricular, y el osteosarcoma cardiaco es extremadamente infrecuente, con menos de 40 casos descritos en la literatura médica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">2–7</span></a>. Las manifestaciones clínicas están relacionadas con la lesión de distintas estructuras cardiacas (valvulopatías, trastornos del ritmo, miocardiopatías, infartos y derrames pericárdicos), la invasión de órganos adyacentes, embolismos (sistémicos o pulmonares) y síntomas constitucionales. La ecocardiografía es una herramienta esencial en el diagnóstico de estas entidades, aunque diferenciar entre tumores benignos y malignos puede ser difícil, sobre todo en los estadios iniciales. La cirugía es la principal opción terapéutica, ya que el papel de la quimioterapia o la radioterapia no está bien establecido. Sin embargo, el pronóstico es malo, con una supervivencia media global de 11 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuación describimos el caso de un paciente con un osteosarcoma cardiaco, que se presentó con un edema agudo de pulmón y que fue diagnosticado inicialmente de un mixoma auricular izquierdo. Se trata de un varón de 27 años de edad que acudió a nuestro hospital por disnea progresivamente mayor hasta hacerse de reposo, ortopnea y expectoración rosácea escasa en los últimos diez días. Además, refería un síndrome general y disfagia torácica de 4 meses de evolución. En los antecedentes personales destacaba anemia ferropénica leve. La exploración física mostraba una tensión arterial de 155/85 mm Hg, una frecuencia cardiaca de 135 latidos por minuto y una frecuencia respiratoria de 40 respiraciones por minuto. El paciente se encontraba sudoroso, con gran trabajo respiratorio y no toleraba el decúbito. En la auscultación cardiaca se oía un soplo sistólico III/VI en foco mitral y en la auscultación pulmonar roncus dispersos y crepitantes inspiratorios bibasales. En las pruebas complementarias iniciales destacaba una hemoglobina de 9,7 g/dl y una presión arterial de oxígeno de 56 mm Hg respirando aire ambiente. El electrocardiograma (ECG) mostraba una taquicardia sinusal y un bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His, y la radiografía de tórax, signos radiológicos de congestión pulmonar. El paciente ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) con el diagnóstico de insuficiencia respiratoria tipo I secundaria a un edema agudo de pulmón, por lo que precisó ser intubado y ventilado mecánicamente. Se realizó una ecocardiografía transtorácica en la que se observaba una masa en la aurícula izquierda con una base de implantación amplia en el septo interauricular y el velo anterior de la válvula mitral, multilobulada y que ocasionaba una insuficiencia mitral grave. También sobresalía en el ventrículo izquierdo durante la diástole, lo que provocaba una obstrucción importante al llenado. El resto de las estructuras era normal. El paciente fue intervenido de forma urgente. En el acto quirúrgico se encontró una masa en la aurícula izquierda, infiltrante, de coloración heterogénea con áreas blancoamarillentas y otras pardo-rojizas, con una inserción amplia sobre el septo interauricular, velo anterior mitral y pared posterior de la aurícula izquierda, y con extensión a la aurícula derecha (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">figs. 1</a> y <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">2</a>). La masa escindida tenía unas dimensiones de 9 × 7 × 2 cm y un peso de 39 g (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0020">fig. 3</a>). Se realizó una resección macroscópica completa, implantación de una prótesis metálica y reconstrucción del septo interau-ricular. El diagnóstico anatomopatológico fue osteosarcoma cardiaco. Los estudios de extensión tumoral fueron negativos. 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En este sentido, el empleo de la ecocardiografía transtorácica, o mejor transesofágica, es la prueba inicial más adecuada por su inocuidad y disponibilidad. También son útiles otras pruebas de imagen no invasivas (tomografía axial computarizada [TAC] o resonancia magnética nuclear [RMN]) en aquellos casos que permiten un estudio más detallado por la estabilidad clínica del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">8,</span></a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Existen ciertas características ecocardiográficas que podrían orientar hacia una etiología maligna, y concretamente hacia el osteosarcoma cardiaco, como son la presencia de calcificaciones en el interior del tumor, lesiones multifocales o una base de implantación amplia con infiltración y extensión hacia estructuras valvulares, venas pulmonares o pericardio, lo que ya ha sido sugerido por otros autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Estas características contrastan con el aspecto de tumores benignos como el mixoma auricular, que habitualmente tiene un origen único en el tabique interauricular, es pedunculado y no presenta calcificaciones.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En vista de la rareza del osteosarcoma y de otros tumores primarios malignos del corazón, es necesario considerarlos siempre en el diagnóstico diferencial de cuadros clínicos que combinen síntomas cardiológicos con manifestaciones relacionadas con fenómenos embólicos o procesos tumorales. De este modo, el empleo precoz de pruebas de imagen, principalmente la ecocardiografía, podría dar lugar a un diagnóstico y un tratamiento en estadios menos avanzados de la enfermedad, lo que permitiría quizá una mejoría del pronóstico infausto de estas neoplasias.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 750 "Ancho" => 999 "Tamanyo" => 186364 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen intraoperatoria que muestra la infiltración del tabique interauricular por el tumor (flecha blanca).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0015" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1331 "Ancho" => 999 "Tamanyo" => 213242 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">imagen intraoperatoria del tumor multilobulado y de color nacarado (flechas negras).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "f0020" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1331 "Ancho" => 998 "Tamanyo" => 155679 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tumor resecado con unas dimensiones de 9 × 7 × 2 cm y un peso de 39 g. 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