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El síndrome ciclopeptídico es un síndrome de comienzo tardío producido por las setas del género <span class="elsevierStyleItalic">Amanita</span> spp., <span class="elsevierStyleItalic">Lepiota</span> spp., y <span class="elsevierStyleItalic">Galerina</span> spp. Las amatoxinas, verdaderas responsables del síndrome, dan lugar a un cuadro clínico característicamente bifásico. Entre 6 y 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h tras la ingesta de las setas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> aparece un cuadro gastrointestinal inespecífico, produciéndose posteriormente una aparente mejoría, la cual coincide con la paulatina entrada de las toxinas en el parénquima hepático, de la que se suceden las alteraciones analíticas de la función hepática y renal, la clínica de hepatitis y/o FHF, pudiendo evolucionar finalmente a fallo multiorgánico grave con desenlace fatal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos una serie de ocho casos de pacientes ingresados por intoxicación de setas silvestres entre el 2002 y 2008 en tres hospitales de Andalucía Occidental (Hospital Virgen del Rocío de Sevilla, Juan Ramón Jiménez de Huelva y Hospital de Río Tinto, Huelva). Se analizó el tipo de seta ingerida, los antecedentes personales, síntomas, parámetros analíticos plasmáticos a su ingreso y valor máximo alcanzado (creatinina, alaninaminotransferasa [ALT], bilirrubina, tiempo de protrombina [TP]), tratamiento administrado, complicaciones y mortalidad. Se trataba de tres varones y cinco mujeres, con una media de edad de 35 (15–51) años. Cuatro de los casos eran miembros de una misma familia (casos 5, 6, 7 y 8, <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a>), y el resto, casos esporádicos sin relación. Todas fueron por consumo doméstico y por error en la recogida, debido a que en ella participaban personas no expertas. Todos los pacientes refirieron el consumo previo de setas. Como antecedentes personales de comorbilidad y/o condiciones asociadas, una paciente era gestante de cinco meses, otra tenía artritis reumatoide y por último un varón tenía infección crónica por virus C, sin datos de insuficiencia hepática, adicción a drogas por vía parenteral y asma bronquial. El cuadro comenzó en todos los casos como afectación gastrointestinal inespecífica que remedaba una gastroenteritis aguda (náuseas, vómitos y diarrea sin fiebre en ningún caso), que se iniciaba entre ocho y doce horas después del consumo de las setas. A su llegada al hospital en el 87% existía elevación de ALT y en el 25% elevación de la creatinina. El cuadro gastrointestinal se resolvió progresivamente, recuperando la mayoría estabilidad clínica, lo que contrastaba con un empeoramiento progresivo de los valores analíticos (elevación de ALT y deterioro de función renal), produciéndose hepatitis grave en tres casos (casos 5, 6 y 8 de <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a>). Uno de ellos desarrolló FHF, y dos casos tuvieron insuficiencia renal aguda (casos 1 y 2 de <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a>), uno de los cuales requirió depuración extrarrenal. Todos los pacientes recibieron reposición y soporte hidroelectrolítico según la monitorización de los parámetros de función hepática y renal. Se utilizó penicilina G sódica y silibilina en cuatro casos, lavado gástrico con sulfato de magnesio y carbón activado en tres casos, N-acetilcisteína en tres casos, hemoperfusión con carbón activado en un caso y hemodiálisis en un caso. La paciente gestante precisó betametasona, sin que el feto se viera afectado por la intoxicación. La evolución fue favorable en todos los casos salvo en uno que falleció por un FHF. Cuatro de ellos requirieron ingreso en una unidad de cuidados intensivos. Cabe señalar que uno de los ocho casos no presentó elevación de las transaminasas, presentándose únicamente como un fallo renal agudo, con cifras de creatinina de 7,79<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl sin precisar depuración extrarrenal por rápida mejoría con tratamiento de soporte. De la serie descrita, destacan dos casos por la gravedad de su presentación clínica (casos 1 y 8 de la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a>). En el caso 1 la paciente de 51 años presentó afectación hepática, pancreática y renal, precisó ocho sesiones de hemodiálisis con buena respuesta y estabilización, siendo dada de alta tras cuatro días de ingreso. En el caso 8 el paciente de 43 años con infección crónica por virus C, presentó una evolución fatal ya que desarrolló un FHF, con datos de encefalopatía, graves alteraciones de la coagulación y pico de ALT de 14.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, falleciendo a los cinco días del ingreso.</p><elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las setas cosumidas eran productoras de amatoxinas en todos los casos: <span class="elsevierStyleItalic">L. brunneoincarnata</span> en el 50% de los casos (los 4 correspondientes al brote familiar), <span class="elsevierStyleItalic">A. verna</span> en el 38% (tres casos sin relación) y <span class="elsevierStyleItalic">A. phalloides</span> en el 12% (un caso). La identificación de la seta responsable se realizó mediante análisis del espécimen del material cocinado en el brote familiar por <span class="elsevierStyleItalic">L. brunneoincarnata</span>, mediante el análisis del aspirado gástrico en un caso de <span class="elsevierStyleItalic">A. verna</span>, y mediante identificación visual de las setas por un experto en los tres casos restantes. En ninguno de ellos se determinaron las toxinas en plasma ni orina.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro medio, las intoxicaciones por setas, suelen ocurrir preferentemente en otoño y suelen darse en grupo. Por ello, es aconsejable incluir en la anamnesis el antecedente del consumo de setas frente a cuadros diarreicos de aparición otoñal. En caso de confirmar este dato es importante identificar el tipo de seta, contactado con un centro de toxicología y obteniendo líquidos biológicos tales como orina, sangre o contenido gástrico para su análisis, dado que esta información confirma el síndrome clínico y la toxina que lo origina.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clave en el diagnóstico es la evolución bifásica del síndrome ciclopeptídico, por lo que en caso de sospecha el paciente debe permanecer 48 horas en observación con monitorización de la función hepática y renal, iniciándose tratamiento sin esperar una confirmación diagnóstica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. De los ocho casos analizados observamos gran variabilidad evolutiva, la cual parece corresponder a un efecto dosis dependiente, no obstante, la presencia de patologías previas, como la infección crónica por virus C del paciente que se presenta, pudo tener un papel predominante en su evolución fatal posterior.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La eficacia de los tratamientos está basada en informes de casos y series cortas, y en este sentido en la serie descrita no se encontró una clara sistemática en el manejo de los pacientes, pues probablemente se individualizó en cada caso determinando un tratamiento u otro según la fase clínica del síndrome. Para eliminar las toxinas se realizaron lavados gástricos con sulfato de magnesio y carbón activado (también administrado en hemoperfusión). En los pacientes que estaban más afectados desde el punto de vista analítico y clínico se realizó perfusión con penicilina G sódica, la cual desplaza a la amanitina de su unión a las proteínas plasmáticas, permitiendo su eliminación renal, así como silibilina, que actúa interrumpiendo la circulación enterohepática, reduciendo de esta forma el efecto del tóxico. También se utilizaron hepatoprotectores como la N-acetil-cisteína, vitaminas del complejo B y vitamina K, que se recomiendan en estos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Recientemente se ha descrito en la literatura el MARS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>, sistema estándar de hemodiálisis con circuito intermedio con albúmina humana a concentraciones del 10–20%. Se ha usado en casos de fallo hepático fulminante y parece una alternativa muy válida que no se planteó en el caso fatal de nuestra serie. En los casos manifiestos de fallo hepático grave existe la opción del transplante hepático, si bien el problema que se plantea en ocasiones, como en el caso descrito, es que cuando el paciente cumpla los criterios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, su estado general no tolere una cirugía o la evolución tórpida impida dicha opción.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, el envenenamiento por setas es una causa infrecuente de FHF, sin embargo es preciso que el clínico esté alerta ante la presencia de consumo de setas silvestres, preferentemente en otoño, sin restar importancia a un cuadro gastrointestinal inespecífico que puede enmascarar daño hepático y renal grave e incluso mortal horas después.</p></span>"
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\t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Caso</span></td><td class="td" title="\n
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\t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Creatinina g/dl</span></td><td class="td" title="\n
\t\t\t\t\ttable-head\n
\t\t\t\t " colspan="2" align="" valign="\n
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\t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">ALT UI/l</span></td><td class="td" title="\n
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\t\t\t\t " colspan="2" align="" valign="\n
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\t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Bilirrubina mg/dl</span></td><td class="td" title="\n
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\t\t\t\t " colspan="2" align="" valign="\n
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\t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">TP (s)</span></td><td class="td" title="\n
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\t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Pico</span> \t\t\t\t\t\t\n
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\t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Pico</span> \t\t\t\t\t\t\n
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\t\t\t\t">Sueroterapia, carbón activado, silibilina, penicilina G sódica, N-acetilcisteína \t\t\t\t\t\t\n
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