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la supervivencia tras el diagn&#243;stico ha ido mejorando claramente&#46; Hacia los a&#241;os 60&#44; la mediana de la supervivencia era de 4 a&#241;os&#44; en 1990 de 28 a&#241;os y&#44; en la actualidad&#44; supera los 40 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El espectacular aumento en las expectativas de vida de estos enfermos es consecuencia de m&#250;ltiples factores relacionados&#44; en esencia&#44; con la puesta en marcha de &#171;Unidades Monogr&#225;ficas&#187; y con la utilizaci&#243;n de nuevas modalidades terap&#233;uticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;5</span></a>&#46; De esta forma la FQ se ha convertido en una enfermedad no exclusivamente pedi&#225;trica&#44; sino que tambi&#233;n afecta a adultos&#44; en los que presenta manifestaciones cl&#237;nicas diferenciales&#44; como son la osteoporosis o la diabetes mellitus<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#8211;11</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El avance en las t&#233;cnicas diagn&#243;sticas&#44; con inclusi&#243;n de pruebas gen&#233;ticas&#44; nos ha llevado al conocimiento de otras formas cl&#237;nicas &#171;at&#237;picas&#187; de FQ&#44; con frecuencia monosintom&#225;ticas&#44; de presentaci&#243;n preponderante en pacientes diagnosticados en edad adulta&#44; y que con frecuencia presentan pruebas del sudor negativas o dudosas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;12</span></a>&#46; Sin embargo&#44; la prueba del sudor tambi&#233;n puede dar resultados negativos o indeterminados en adultos con formas cl&#237;nicas &#171;t&#237;picas&#187; de FQ<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9&#44;13</span></a>&#46; Las principales formas cl&#237;nicas de presentaci&#243;n de la FQ se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#46; Conocer las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas de estas nuevas formas de presentaci&#243;n es importante para establecer un diagn&#243;stico de sospecha de FQ en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;10&#44;14</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo principal de este trabajo fue conocer la prevalencia de enfermos con FQ diagnosticados por encima de los 18 a&#241;os&#46; Como objetivos secundarios nos propusimos analizar los motivos que motivaron la derivaci&#243;n a Unidades Monogr&#225;ficas de FQ&#44; las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas m&#225;s frecuentes presentadas por los pacientes en dicho momento y las mutaciones gen&#233;ticas detectadas&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Pacientes y m&#233;todos</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudio observacional&#44; transversal y descriptivo de todos los pacientes diagnosticados de FQ con edad igual o superior a los 18 a&#241;os&#44; en cinco unidades espec&#237;ficas espa&#241;olas pertenecientes a los hospitales La Paz &#40;Madrid&#41;&#44; Ram&#243;n y Cajal &#40;Madrid&#41;&#44; 12 de Octubre &#40;Madrid&#41;&#44; La Princesa &#40;Madrid&#41; y La Fe &#40;Valencia&#41; entre el 1 de marzo y el 31 de mayo de 2012&#46; Se analizaron todas las caracter&#237;sticas demogr&#225;ficas&#44; manifestaciones cl&#237;nicas asociadas a la FQ&#44; alteraciones gen&#233;ticas&#44; funcionales respiratorias y microbiol&#243;gicas de esputo&#44; de cada individuo&#44; en el momento del estudio&#46; El diagn&#243;stico de FQ se estableci&#243; ante la presencia de al menos un criterio cl&#237;nico o antecedentes familiares de FQ y la demostraci&#243;n de un funcionalismo anormal del CFTR &#40;<span class="elsevierStyleItalic">Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator</span>&#41; mediante el resultado de una prueba del sudor &#40;clorhidrometr&#237;a&#41; o la presencia de dos mutaciones causantes de enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7</span></a>&#46; Los datos se extrajeron de las historias cl&#237;nicas de cada paciente&#46; El estudio sigui&#243; las normativas &#233;ticas de investigaci&#243;n de los centros participantes en el estudio&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A todos los pacientes se les realiz&#243; un estudio gen&#233;tico que inclu&#237;a la b&#250;squeda de 47 mutaciones mediante la prueba de <span class="elsevierStyleItalic">Inmunogenetics</span>&#174;&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Innolipa</span> CF-17&#44; CF-19 y CFTR Deletions<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6&#46; En casos concretos&#44; cuando se manten&#237;an dudas diagn&#243;sticas tras el estudio gen&#233;tico inicial y sobre todo en los casos en los que no se identific&#243; ninguna mutaci&#243;n&#44; se solicit&#243; la secuenciaci&#243;n completa del gen&#46; Las mutaciones han sido expresadas con la nomenclatura antigua&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los par&#225;metros de funci&#243;n respiratoria estudiados fueron&#44; de acuerdo con la normativa SEPAR publicada en al a&#241;o 2002&#44; la capacidad vital forzada &#40;FVC&#41; en mililitros y porcentaje del predicho&#44; el volumen espiratorio forzado en el primer segundo &#40;FEV1&#41; en mililitros y porcentaje del predicho y relaci&#243;n FEV1&#47;FVC analizados en el momento del corte del estudio &#40;o el m&#225;s pr&#243;ximo al mismo&#41;&#46; Se registraron los datos microbiol&#243;gicos de esputo &#40;bacterias&#44; micobacterias y hongos&#41; en el momento de la recogida de datos o en el m&#225;s pr&#243;ximo al mismo&#46; Se analiz&#243; si la infecci&#243;n bronquial era cr&#243;nica&#44; intermitente o primoinfecci&#243;n&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio estad&#237;stico se realiz&#243; con el programa <span class="elsevierStyleItalic">SPSS statistics</span> versi&#243;n 22&#46;0&#46; Las variables cuantitativas se expresaron como media m&#225;s desviaci&#243;n est&#225;ndar&#46; Las variables cualitativas se expresaron como n&#250;mero de pacientes y su porcentaje&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Resultados</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ochenta y nueve pacientes fueron diagnosticados de FQ con edades iguales o mayores de los 18 a&#241;os&#44; en cualquiera de las cinco unidades participantes en el estudio&#46; El total de pacientes atendidos en las mencionadas unidades fue de 600 pacientes&#44; por lo que el porcentaje de enfermos que cumpl&#237;a los criterios de inclusi&#243;n fue del 14&#44;8&#37;&#46; De ellos&#44; 45 pacientes eran mujeres &#40;50&#44;6&#37;&#41; y 44 varones &#40;49&#44;4&#37;&#41;&#44; con una edad media al diagn&#243;stico de 36&#44;4 a&#241;os &#40;mediana de edad&#58; 33 a&#241;os&#59; rango 18-78 a&#241;os&#41;&#46; Ocho de los pacientes &#40;8&#44;9&#37;&#41; ten&#237;an m&#225;s de 60 a&#241;os en el momento del diagn&#243;stico&#46; Ochenta y un pacientes &#40;91&#37;&#41; eran de nacionalidad espa&#241;ola &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;&#46; La prueba del sudor fue diagn&#243;stica en 77 pacientes &#40;86&#44;5&#37;&#41;&#46; La mutaciones detectadas con mayor frecuencia fueron la F508del y la G542X heterocigotas&#44; que se presentaron en un 40&#44;44&#37; &#40;36 pacientes&#41; y un 7&#44;86&#37; &#40;7 pacientes&#41;&#44; respectivamente&#46; Se encontraron mutaciones con frecuencias inferiores al 1&#44;5&#37;&#44; en 15 pacientes &#40;16&#44;85&#37;&#41;&#44; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>&#41;&#46; En todos los casos&#44; independientemente del resultado de la prueba del sudor&#44; ante la detecci&#243;n de una mutaci&#243;n en el estudio gen&#233;tico se estableci&#243; el diagn&#243;stico de FQ&#46; En los pacientes con diagn&#243;stico de FQ en los que no se identific&#243; ninguna mutaci&#243;n se solicit&#243; secuenciaci&#243;n gen&#233;tica&#44; no disponiendo en el momento de escribir este manuscrito de resultados definitivos en varios de ellos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y microbiol&#243;gicas presentes en el momento del diagn&#243;stico se muestran en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>&#46; Los hallazgos cl&#237;nicos m&#225;s frecuentes fueron la presencia de bronquiectasias en 33 pacientes &#40;37&#44;1&#37;&#41;&#44; seguida de la esterilidad en 12 &#40;13&#44;5&#37;&#41;&#46; Los microorganismos colonizadores m&#225;s frecuentes fueron <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span> &#40;<span class="elsevierStyleItalic">S&#46; aureus</span>&#41; sensible a meticilina <span class="elsevierStyleItalic">&#40;SAMS&#41;</span> &#40;23&#44;6&#37;&#41; y <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas aeruginosa</span> &#40;<span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span>&#41; &#40;13&#44;5&#37;&#41;&#46; Los resultados obtenidos referentes a los par&#225;metros de funci&#243;n respiratoria indicaron que la mayor&#237;a de los pacientes presentaban una alteraci&#243;n ventilatoria obstructiva leve &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0025">tabla 5</a>&#41;&#46; Se detectaron datos indicativos de insuficiencia pancre&#225;tica en 18 pacientes &#40;20&#44;2&#37;&#41; &#40;ingesta de enzimas pancre&#225;ticas y datos bioqu&#237;micos de estudio de malabsorci&#243;n&#41; en 18 pacientes &#40;20&#44;2&#37;&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0025"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Discusi&#243;n</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro trabajo&#44; la prevalencia de enfermos diagnosticados de FQ en la edad adulta fue del 14&#44;8&#37;&#46; Si comparamos con los datos de la literatura&#44; estudios recientes indican una prevalencia del diagn&#243;stico de FQ en adultos cercana al 10&#37;&#44; o incluso inferior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; En contraste con los datos obtenidos por de Gracia et al<span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; en Catalu&#241;a&#44; con una prevalencia del 20&#44;5&#37;&#44; nuestro grupo ha tenido una prevalencia algo menor&#46; Es de resaltar la importante presencia en nuestra serie de pacientes diagnosticados por encima de los 60 a&#241;os de edad &#40;8&#44;9&#37;&#41;&#46; La literatura internacional indica que el porcentaje de pacientes de m&#225;s de 40 a&#241;os entre los adultos con FQ en adultos&#44; independientemente de la edad del diagn&#243;stico&#44; es de 7&#44;6&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro estudio describe las caracter&#237;sticas demogr&#225;ficas&#44; cl&#237;nicas&#44; gen&#233;ticas y microbiol&#243;gicas de esputo de los pacientes diagnosticados de FQ en la edad adulta&#46; En el momento del diagn&#243;stico la afectaci&#243;n respiratoria y la esterilidad fueron las manifestaciones cl&#237;nicas m&#225;s frecuentes&#46; Destac&#243; la presencia de bronquiectasias&#44; sobreinfectadas por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa</span> o por <span class="elsevierStyleItalic">SAMS&#46;</span> Por otra parte&#44; es de resaltar la presencia de infecciones respiratorias de repetici&#243;n y de aspergilosis broncopulmonar al&#233;rgica &#40;ABPA&#41;&#44; que condujo al diagn&#243;stico de FQ en siete y cinco ocasiones&#44; respectivamente&#46; Sin embargo&#44; la mayor&#237;a de nuestros pacientes ten&#237;an una buena funci&#243;n pancre&#225;tica y ninguno de nuestros pacientes present&#243; pancreatitis recurrente&#44; a pesar de ser una cl&#237;nica frecuente al diagn&#243;stico en otras series&#44; tanto en ni&#241;os como en adultos con FQ<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;16&#44;17</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestros datos contrastan con lo rese&#241;ado en algunas publicaciones previas&#44; en las que los pacientes diagnosticados tard&#237;amente presentan estadios m&#225;s avanzados de la enfermedad&#44; con mayor repercusi&#243;n tanto de la funci&#243;n pancre&#225;tica como de la funci&#243;n respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Nuestros enfermos presentaban una alteraci&#243;n funcional leve&#46; Esta &#171;contradicci&#243;n&#187; podr&#237;a deberse a que&#44; hasta el descubrimiento del gen de la FQ&#44; e incluso en la actualidad&#44; la mayor&#237;a de los adultos diagnosticados de FQ presentaban ya manifestaciones cl&#237;nicas evidentes desde los primeros meses de vida&#44; a pesar de lo cual fueron diagnosticados muy tard&#237;amente&#44; en estadios evolucionados de la enfermedad&#46; Estos pacientes&#44; frecuentemente&#44; son diagnosticados de asma o enfermedad pulmonar obstructiva cr&#243;nica &#40;EPOC&#41;&#44; en base tanto a cuadros cl&#237;nicos de tos productiva cr&#243;nica como por patrones espirom&#233;tricos de alteraci&#243;n ventilatoria obstructiva&#46; Tambi&#233;n podr&#237;a explicarse por las mutaciones gen&#233;ticas detectadas en nuestros enfermos&#44; ya que en muchos de ellos tan solo se detectaron mutaciones &#171;minoritarias&#187; o consideradas leves &#40;&#62;16&#37;&#41;&#44; que suelen asociarse a escasa repercusi&#243;n cl&#237;nica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19&#8211;23</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El desarrollo de Unidades Monogr&#225;ficas de FQ&#44; con sus protocolos multidisciplinarios&#44; ha demostrado ser uno de los factores determinantes en la mejora de la supervivencia y calidad de vida actual de los pacientes con FQ<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24&#44;25</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; las actividades formativas impartidas han permitido que tanto neum&#243;logos como m&#233;dicos de otras especialidades y&#44; muy especialmente&#44; m&#233;dicos de familia&#44; piensen en la FQ ante pacientes de cualquier edad con fenotipos &#171;at&#237;picos&#187;&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El descubrimiento en 1989 del gen responsable de la FQ ha permitido ampliar el conocimiento sobre la patogenia y la fisiopatolog&#237;a de esta enfermedad&#46; Actualmente&#44; se han identificado m&#225;s de 900 mutaciones y m&#225;s de 100 polimorfismos y variantes diferentes y&#44; adem&#225;s&#44; se sabe que existen hasta seis mecanismos moleculares distintos en la producci&#243;n anormal del CFTR&#46; Dichos mecanismos son los responsables de la gran variabilidad en las alteraciones fisiopatol&#243;gicas de los &#243;rganos afectados y&#44; en consecuencia&#44; del grado de afectaci&#243;n o integridad de los mismos&#44; dando lugar a diferentes expresiones fenot&#237;picas de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;24&#8211;27</span></a>&#46; La primera mutaci&#243;n descrita&#44; y la m&#225;s frecuente a nivel mundial es la F508<span class="elsevierStyleItalic">del</span>&#44; con mutaciones caracter&#237;sticas propias de diferentes grupos &#233;tnicos&#46; Espa&#241;a es uno de los pa&#237;ses con mayor heterogeneidad en este aspecto&#44; con claras diferencias entre el sur&#44; norte y el &#225;rea mediterr&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46; En nuestro pa&#237;s&#44; 75 mutaciones representan el 90&#44;2&#37; de todas las encontradas&#44; y las dos m&#225;s frecuentes son la F508<span class="elsevierStyleItalic">del</span> &#40;53&#44;2&#37;&#41; y la G542X &#40;8&#44;43&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">27&#44;29&#44;30</span></a>&#46; En nuestra serie&#44; la mutaci&#243;n m&#225;s frecuente fue la F508<span class="elsevierStyleItalic">del</span>&#44; coincidiendo con los datos recogidos en otras publicaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;9&#44;27</span></a>&#46; Sin embargo&#44; es de rese&#241;ar la presencia de importantes diferencias fenot&#237;picas entre nuestros pacientes&#44; constituida exclusivamente por adultos&#44; y las caracter&#237;sticas de la enfermedad cl&#225;sica&#44; que afecta preferentemente a ni&#241;os&#44; especialmente a nivel pancre&#225;tico&#44; probablemente debidas a la gran cantidad de polimorfismos y variantes gen&#233;ticas que se est&#225;n descubriendo gracias a los avances tecnol&#243;gicos en el campo de la gen&#233;tica molecular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Nuestro estudio presenta una serie de limitaciones&#44; ya que algunos enfermos estaban pendientes de los resultados definitivos de la secuenciaci&#243;n masiva del gen&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La FQ debe ser tambi&#233;n considerada como una enfermedad diagnosticable en la edad adulta&#44; incorporando la prueba del sudor dentro de las t&#233;cnicas habituales de diagn&#243;stico diferencial en pacientes adultos ante situaciones cl&#237;nicas tales como bronquiectasias &#40;con o sin colonizaci&#243;n bronquial por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46;aeruginosa</span> o <span class="elsevierStyleItalic">S&#46; aureus</span>&#41;&#44; infecciones respiratorias de repetici&#243;n&#44; ABPA&#44; esterilidad o pancreatitis aguda recurrente sin causa bien esclarecida&#46; Sin embargo&#44; como ocurri&#243; en 12 de nuestros 89 pacientes&#44; la prueba del sudor puede dar resultados indeterminados o negativos&#44; por lo que deben considerarse otras t&#233;cnicas diagn&#243;sticas como el estudio de la diferencia de potencial nasal&#44; especialmente en aquellos casos con valores de concentraci&#243;n de i&#243;n cloruro indeterminado &#40;40-60 mEq&#47;L&#41; o pruebas gen&#233;ticas dudosas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31&#8211;33</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de FQ deber&#237;a plantearse en el diagn&#243;stico diferencial de las bronquiectasias en un paciente de cualquier edad&#44; sobre todo&#44; porque el diagn&#243;stico de esta enfermedad lleva consigo un consejo gen&#233;tico imprescindible en sus familiares&#46; Por otra parte consideramos de inter&#233;s comparar a este grupo de enfermos diagnosticados en edad adulta con los diagnosticados antes de los 18 a&#241;os&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Conflicto de intereses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t">Caracter&#237;sticas cl&#225;sicas &#40;predominantemente en ni&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">1&#46; Enfermedad sinopulmonar cr&#243;nica manifestada por&#58;</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Colonizaci&#243;n&#47;infecci&#243;n bronquial persistente por microorganismos t&#237;picos&#58; <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus&#44; Haemophilus influenzae&#44; Pseudomonas aeruginosa o Burkodelia cepacia</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tos y expectoraci&#243;n cr&#243;nica<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Anormalidades persistentes en la radiograf&#237;a de t&#243;rax&#47;TCAR&#58; bronquiectasias&#44; infiltrados&#44; atelectasias&#44; hiperinsuflaci&#243;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Obstrucci&#243;n de las v&#237;as a&#233;reas con sibilancias y atrapamiento a&#233;reo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>P&#243;lipos nasales&#59; anormalidades radiol&#243;gicas de los senos paranasales<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Acropaquias<span class="elsevierStyleItalic">2&#46; Alteraciones gastrointestinales y nutricionales&#58;</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Intestinales&#58; &#237;leo meconial&#44; prolapso rectal&#44; s&#237;ndrome de obstrucci&#243;n intestinal<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Pancre&#225;ticas&#58; insuficiencia pancre&#225;tica&#44; pancreatitis recurrente<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hep&#225;ticas&#58; cirrosis biliar focal o cirrosis multilobular<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Nutricionales&#58; malnutrici&#243;n&#44; hipoproteinemia y edema&#44; complicaciones secundarias a deficiencias vitam&#237;nicas<span class="elsevierStyleItalic">3&#46; S&#237;ndromes por p&#233;rdida de sal&#58;</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Alcalosis metab&#243;lica cr&#243;nica&#44; p&#233;rdida aguda de sal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#8226; Bronquiectasias de etiolog&#237;a no filiada&#8226; Colonizaci&#243;n&#47;infecci&#243;n bronquial cr&#243;nica por microorganismos t&#237;picos&#58; <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus&#44; Haemophilus influenzae&#44; Pseudomonas aeruginosa o Burkodelia cepacia</span>&#8226; Neumon&#237;as de repetici&#243;n de etiolog&#237;a no filiada&#8226; Aspergilosis broncopulmonar al&#233;rgica&#8226; Pancreatitis recurrente&#8226; Azoospermia obstructiva por ausencia cong&#233;nita de conductos deferentes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Caracter&#237;sticas demogr&#225;ficas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">N<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>89&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Mediana&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Rango&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Sexo &#40;varones&#47;mujeres&#41;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">44&#47;45&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">49&#44;4&#47;50&#44;6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Edad en el diagn&#243;stico &#40;a&#241;os&#41;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">36&#44;4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">33&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">18-78&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Mayores de 60 a&#241;os en el diagnostico</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">8&#44;9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">70&#44;6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">60-78&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Nacionalidad&#58;</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Espa&#241;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">81&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">91&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Brasil&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&#44;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ruman&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&#44;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ecuador&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">3&#44;4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Dinamarca&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">1&#44;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>El Salvador&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Bolivia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Mutaciones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">N<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>89&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">- F508del&#47;otra&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">36&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">- G542X&#47;G542X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">- F508del&#47;F508del&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">4&#44;49&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">- F508del&#47;T5 intron8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">3&#44;37&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">- F508del&#47;R334<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>W&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">3&#44;37&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">- F508del&#47;2789<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5G<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
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                  \t\t\t\t">2&#44;24&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">- G542X&#47;otra&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&#44;24&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">- R334<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>W&#47;otra&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">- L206<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>W&#47;otra&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&#44;24&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- Mutaciones con frecuencia<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#44;5&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">15&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">16&#44;85&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- Desconocidas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">13&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">14&#44;60&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Microorganismo colonizador&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">N&#176; casos &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>89&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">BronquiectasiasAfectaci&#243;n ORLPancreatitisEsterilidadABPA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">&#42;</span></a>Colagenopat&#237;asAsma de control dif&#237;cilTos cr&#243;nicaInfecciones respiratorias de repetici&#243;nHemoptisisAntecedentes familiares de FQDos o m&#225;s patolog&#237;as al diagn&#243;stico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">37&#44;13&#44;4013&#44;55&#44;61&#44;102&#44;27&#44;91&#44;110&#44;118&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">-</span> No colonizaci&#243;n<span class="elsevierStyleItalic">- Pseudomonas aeruginosa</span><span class="elsevierStyleItalic">-</span> SAMR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010"><span class="elsevierStyleSup">&#42;&#42;</span></a><span class="elsevierStyleItalic">-</span> SAMS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0015"><span class="elsevierStyleSup">&#42;&#42;&#42;</span></a><span class="elsevierStyleItalic">- Haemophilus influenzae</span>- Dos o m&#225;s colonizadores&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">22&#44;513&#44;51&#44;123&#44;67&#44;931&#44;5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Media &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>89&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Mediana&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Desviaci&#243;n est&#225;ndar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">FEV1 &#40;itros&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0020"><span class="elsevierStyleSup">&#42;</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">FEV1 &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">FVC &#40;itros&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0025"><span class="elsevierStyleSup">&#42;&#42;</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">3&#46;240&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">FVC &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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Vol. 214. Núm. 6.
Páginas 289-295 (agosto - septiembre 2014)
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Vol. 214. Núm. 6.
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Original
Fibrosis quística diagnosticada en edad adulta
Cystic fibrosis in adult age
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M. Lerína, C. Pradosa,
Autor para correspondencia
mconcepcion.prados@salud.madrid.org

Autor para correspondencia.
, M.T. Martínezb, L. Maízc, R. Girónd, A. Solée, J.J. Cabanillasa, R. Álvarez-Salaa
a Unidad de Fibrosis quística, Servicio de Neumología, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
b Unidad de Fibrosis quística, Servicio de Neumología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
c Unidad de Fibrosis quística, Servicio de Neumología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
d Unidad de Fibrosis quística, Servicio de Neumología, Hospital Universitario La Princesa, Madrid, España
e Unidad de Fibrosis quística, Servicio de Neumología, Hospital Universitario La Fe, Valencia, España
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Tabla 1. Comparación de las presentaciones clínicas sugestivas del diagnóstico de fibrosis quística diagnosticada en edad adulta
Tabla 2. Características demográficas de los 89 pacientes diagnosticados de fibrosis quística en edad adulta incluidos en el estudio
Tabla 3. Mutaciones detectadas en los 89 pacientes diagnosticados de fibrosis quística en edad adulta incluidos en el estudio (178 cromosomas)
Tabla 4. Características clínicas y microbiológicas de los 89 pacientes diagnosticados de fibrosis quística en edad adulta incluidos en el estudio
Tabla 5. Principales parámetros de función respiratoria de los 89 pacientes diagnosticados de fibrosis quística en edad adulta incluidos en el estudio
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Resumen
Objetivo

Precisar la prevalencia de enfermos con fibrosis quística (FQ) diagnosticados en edades superiores a los 18 años y analizar sus características clínicas, genéticas y microbiológicas.

Pacientes y métodos

Estudio observacional, transversal y descriptivo de todos los pacientes diagnosticados de FQ a edad igual o superior a los 18 años. Las variables analizadas fueron: edad actual, edad al diagnóstico, sexo, nacionalidad, parámetros de función pulmonar, patologías presentes al momento del diagnóstico, características microbiológicas y hallazgos genéticos.

Resultados

Se incluyeron 89 pacientes (14,8%, del total de 600 pacientes en seguimiento en las unidades participantes), 45 mujeres (50,6%) y 44 varones (49,4%), con una edad media al diagnóstico de 36,4 años. Ochenta y un pacientes (91%) eran de nacionalidad española. La prueba del sudor fue diagnóstica en 77 de los 89 estudiados (86,5%). Las mutaciones detectadas con mayor frecuencia fueron la F508del/otra y la G542X/otra y los hallazgos clínicos más frecuentes en el momento del diagnóstico fueron las bronquiectasias en 33 pacientes (37,1%) y la esterilidad en 12 (13,5%). Los microorganismos colonizadores más frecuentes fueron Staphylococcus aureus (S.aureus) sensible a meticilina (23,6%) y Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa) (13,5%). La mayoría de los pacientes presentaban una alteración ventilatoria obstructiva leve y no tenía afectación pancreática. La prueba del sudor con frecuencia ofreció resultados no concluyentes.

Conclusiones

La FQ es también una enfermedad de diagnóstico en la edad adulta. Los pacientes diagnosticados en edad adulta presentan una función pulmonar levemente alterada y una baja incidencia de afectación pancreática, por lo que su pronóstico tiende a ser favorable.

Palabras clave:
Fibrosis quística
Adulto
Epidemiología
Genética
Abstract
Aim

To know the prevalence of the patients diagnosed of cystic fibrosis (CF) older than 18 years old of five specific Spanish Units and to analyze their clinical, genetic and microbiological characteristics.

Patients and methods

Observational, cross-sectional, descriptive study of patients diagnosed with CF at age or older than 18 years. The variables analyzed were: current age, age at diagnosis, sex, nationality, lung function parameters, pathologies presented at diagnosis, microbiological features and genetic findings.

Results

Eigthy nine patients (14.8% of the total of 600 CF patients followed at the participating units), of which 45 patients were female (50.6%) and 44 were males (49.4%), were included with a mean age at diagnosis of 36.4 years. Eigthy one patients (91%) were Spaniards. The sweat test was diagnostic in 77 (86.5%) of the patients studied. The sweat test was diagnostic in 77 of the 89 patients studied (86.5%). The most frequently detected mutations were F508del/other and G542X/other, and the most frequent clinical findings at diagnosis were the presence of bronchiectasis in 33 patients (37.1%) followed by sterility in 12 patients (13.5%). The most common colonizing organisms were meticillin-sensitive Staphylococcus aureus (S.aureus) (23.6%) and Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa) (13.5%). Most patients presented a mild obstructive ventilatory defect and had no pancreatic involvement. The sweat test used to be indeterminate.

Conclusions

CF is also a disease which diagnosis can be in adulthood. CF patients diagnosed in adulthood have a mild lung function and lower incidence of pancreatic involvement, so their prognosis tends to be favorable.

Keywords:
Cystic fibrosis
Adult
Epidemiology
Genetics

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