Original
Fibrosis quística diagnosticada en edad adulta
Cystic fibrosis in adult age
M. Lerína, C. Pradosa,
, M.T. Martínezb, L. Maízc, R. Girónd, A. Solée, J.J. Cabanillasa, R. Álvarez-Salaa
Autor para correspondencia
a Unidad de Fibrosis quística, Servicio de Neumología, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
b Unidad de Fibrosis quística, Servicio de Neumología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
c Unidad de Fibrosis quística, Servicio de Neumología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
d Unidad de Fibrosis quística, Servicio de Neumología, Hospital Universitario La Princesa, Madrid, España
e Unidad de Fibrosis quística, Servicio de Neumología, Hospital Universitario La Fe, Valencia, España
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Entre otros órganos o sistemas puede afectar al aparato digestivo, a las glándulas sudoríparas y al aparato reproductor. Su mayor morbimortalidad viene determinada por el deterioro progresivo del aparato respiratorio. Desde la primera publicación sobre pacientes con FQ realizada por Andersen en 1938<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, en cuyo momento menos del 50% de los pacientes superaba el año de vida, la supervivencia tras el diagnóstico ha ido mejorando claramente. Hacia los años 60, la mediana de la supervivencia era de 4 años, en 1990 de 28 años y, en la actualidad, supera los 40 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El espectacular aumento en las expectativas de vida de estos enfermos es consecuencia de múltiples factores relacionados, en esencia, con la puesta en marcha de «Unidades Monográficas» y con la utilización de nuevas modalidades terapéuticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2–5</span></a>. De esta forma la FQ se ha convertido en una enfermedad no exclusivamente pediátrica, sino que también afecta a adultos, en los que presenta manifestaciones clínicas diferenciales, como son la osteoporosis o la diabetes mellitus<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6–11</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El avance en las técnicas diagnósticas, con inclusión de pruebas genéticas, nos ha llevado al conocimiento de otras formas clínicas «atípicas» de FQ, con frecuencia monosintomáticas, de presentación preponderante en pacientes diagnosticados en edad adulta, y que con frecuencia presentan pruebas del sudor negativas o dudosas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10,12</span></a>. Sin embargo, la prueba del sudor también puede dar resultados negativos o indeterminados en adultos con formas clínicas «típicas» de FQ<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8,9,13</span></a>. Las principales formas clínicas de presentación de la FQ se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>. Conocer las características clínicas de estas nuevas formas de presentación es importante para establecer un diagnóstico de sospecha de FQ en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8,10,14</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo principal de este trabajo fue conocer la prevalencia de enfermos con FQ diagnosticados por encima de los 18 años. Como objetivos secundarios nos propusimos analizar los motivos que motivaron la derivación a Unidades Monográficas de FQ, las características clínicas más frecuentes presentadas por los pacientes en dicho momento y las mutaciones genéticas detectadas.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Pacientes y métodos</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudio observacional, transversal y descriptivo de todos los pacientes diagnosticados de FQ con edad igual o superior a los 18 años, en cinco unidades específicas españolas pertenecientes a los hospitales La Paz (Madrid), Ramón y Cajal (Madrid), 12 de Octubre (Madrid), La Princesa (Madrid) y La Fe (Valencia) entre el 1 de marzo y el 31 de mayo de 2012. Se analizaron todas las características demográficas, manifestaciones clínicas asociadas a la FQ, alteraciones genéticas, funcionales respiratorias y microbiológicas de esputo, de cada individuo, en el momento del estudio. El diagnóstico de FQ se estableció ante la presencia de al menos un criterio clínico o antecedentes familiares de FQ y la demostración de un funcionalismo anormal del CFTR (<span class="elsevierStyleItalic">Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator</span>) mediante el resultado de una prueba del sudor (clorhidrometría) o la presencia de dos mutaciones causantes de enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,7</span></a>. Los datos se extrajeron de las historias clínicas de cada paciente. El estudio siguió las normativas éticas de investigación de los centros participantes en el estudio.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A todos los pacientes se les realizó un estudio genético que incluía la búsqueda de 47 mutaciones mediante la prueba de <span class="elsevierStyleItalic">Inmunogenetics</span>®, <span class="elsevierStyleItalic">Innolipa</span> CF-17, CF-19 y CFTR Deletions<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6. En casos concretos, cuando se mantenían dudas diagnósticas tras el estudio genético inicial y sobre todo en los casos en los que no se identificó ninguna mutación, se solicitó la secuenciación completa del gen. Las mutaciones han sido expresadas con la nomenclatura antigua.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los parámetros de función respiratoria estudiados fueron, de acuerdo con la normativa SEPAR publicada en al año 2002, la capacidad vital forzada (FVC) en mililitros y porcentaje del predicho, el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) en mililitros y porcentaje del predicho y relación FEV1/FVC analizados en el momento del corte del estudio (o el más próximo al mismo). Se registraron los datos microbiológicos de esputo (bacterias, micobacterias y hongos) en el momento de la recogida de datos o en el más próximo al mismo. Se analizó si la infección bronquial era crónica, intermitente o primoinfección.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio estadístico se realizó con el programa <span class="elsevierStyleItalic">SPSS statistics</span> versión 22.0. Las variables cuantitativas se expresaron como media más desviación estándar. Las variables cualitativas se expresaron como número de pacientes y su porcentaje.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Resultados</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ochenta y nueve pacientes fueron diagnosticados de FQ con edades iguales o mayores de los 18 años, en cualquiera de las cinco unidades participantes en el estudio. El total de pacientes atendidos en las mencionadas unidades fue de 600 pacientes, por lo que el porcentaje de enfermos que cumplía los criterios de inclusión fue del 14,8%. De ellos, 45 pacientes eran mujeres (50,6%) y 44 varones (49,4%), con una edad media al diagnóstico de 36,4 años (mediana de edad: 33 años; rango 18-78 años). Ocho de los pacientes (8,9%) tenían más de 60 años en el momento del diagnóstico. Ochenta y un pacientes (91%) eran de nacionalidad española (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>). La prueba del sudor fue diagnóstica en 77 pacientes (86,5%). La mutaciones detectadas con mayor frecuencia fueron la F508del y la G542X heterocigotas, que se presentaron en un 40,44% (36 pacientes) y un 7,86% (7 pacientes), respectivamente. Se encontraron mutaciones con frecuencias inferiores al 1,5%, en 15 pacientes (16,85%), (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>). En todos los casos, independientemente del resultado de la prueba del sudor, ante la detección de una mutación en el estudio genético se estableció el diagnóstico de FQ. En los pacientes con diagnóstico de FQ en los que no se identificó ninguna mutación se solicitó secuenciación genética, no disponiendo en el momento de escribir este manuscrito de resultados definitivos en varios de ellos.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las características clínicas y microbiológicas presentes en el momento del diagnóstico se muestran en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>. Los hallazgos clínicos más frecuentes fueron la presencia de bronquiectasias en 33 pacientes (37,1%), seguida de la esterilidad en 12 (13,5%). Los microorganismos colonizadores más frecuentes fueron <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span> (<span class="elsevierStyleItalic">S. aureus</span>) sensible a meticilina <span class="elsevierStyleItalic">(SAMS)</span> (23,6%) y <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas aeruginosa</span> (<span class="elsevierStyleItalic">P. aeruginosa</span>) (13,5%). Los resultados obtenidos referentes a los parámetros de función respiratoria indicaron que la mayoría de los pacientes presentaban una alteración ventilatoria obstructiva leve (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0025">tabla 5</a>). Se detectaron datos indicativos de insuficiencia pancreática en 18 pacientes (20,2%) (ingesta de enzimas pancreáticas y datos bioquímicos de estudio de malabsorción) en 18 pacientes (20,2%).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0025"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Discusión</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro trabajo, la prevalencia de enfermos diagnosticados de FQ en la edad adulta fue del 14,8%. Si comparamos con los datos de la literatura, estudios recientes indican una prevalencia del diagnóstico de FQ en adultos cercana al 10%, o incluso inferior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>. En contraste con los datos obtenidos por de Gracia et al<span class="elsevierStyleItalic">.</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, en Cataluña, con una prevalencia del 20,5%, nuestro grupo ha tenido una prevalencia algo menor. Es de resaltar la importante presencia en nuestra serie de pacientes diagnosticados por encima de los 60 años de edad (8,9%). La literatura internacional indica que el porcentaje de pacientes de más de 40 años entre los adultos con FQ en adultos, independientemente de la edad del diagnóstico, es de 7,6%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro estudio describe las características demográficas, clínicas, genéticas y microbiológicas de esputo de los pacientes diagnosticados de FQ en la edad adulta. En el momento del diagnóstico la afectación respiratoria y la esterilidad fueron las manifestaciones clínicas más frecuentes. Destacó la presencia de bronquiectasias, sobreinfectadas por <span class="elsevierStyleItalic">P. aeruginosa</span> o por <span class="elsevierStyleItalic">SAMS.</span> Por otra parte, es de resaltar la presencia de infecciones respiratorias de repetición y de aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA), que condujo al diagnóstico de FQ en siete y cinco ocasiones, respectivamente. Sin embargo, la mayoría de nuestros pacientes tenían una buena función pancreática y ninguno de nuestros pacientes presentó pancreatitis recurrente, a pesar de ser una clínica frecuente al diagnóstico en otras series, tanto en niños como en adultos con FQ<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14,16,17</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestros datos contrastan con lo reseñado en algunas publicaciones previas, en las que los pacientes diagnosticados tardíamente presentan estadios más avanzados de la enfermedad, con mayor repercusión tanto de la función pancreática como de la función respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>. Nuestros enfermos presentaban una alteración funcional leve. Esta «contradicción» podría deberse a que, hasta el descubrimiento del gen de la FQ, e incluso en la actualidad, la mayoría de los adultos diagnosticados de FQ presentaban ya manifestaciones clínicas evidentes desde los primeros meses de vida, a pesar de lo cual fueron diagnosticados muy tardíamente, en estadios evolucionados de la enfermedad. Estos pacientes, frecuentemente, son diagnosticados de asma o enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), en base tanto a cuadros clínicos de tos productiva crónica como por patrones espirométricos de alteración ventilatoria obstructiva. También podría explicarse por las mutaciones genéticas detectadas en nuestros enfermos, ya que en muchos de ellos tan solo se detectaron mutaciones «minoritarias» o consideradas leves (>16%), que suelen asociarse a escasa repercusión clínica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19–23</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El desarrollo de Unidades Monográficas de FQ, con sus protocolos multidisciplinarios, ha demostrado ser uno de los factores determinantes en la mejora de la supervivencia y calidad de vida actual de los pacientes con FQ<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24,25</span></a>. Además, las actividades formativas impartidas han permitido que tanto neumólogos como médicos de otras especialidades y, muy especialmente, médicos de familia, piensen en la FQ ante pacientes de cualquier edad con fenotipos «atípicos».</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El descubrimiento en 1989 del gen responsable de la FQ ha permitido ampliar el conocimiento sobre la patogenia y la fisiopatología de esta enfermedad. Actualmente, se han identificado más de 900 mutaciones y más de 100 polimorfismos y variantes diferentes y, además, se sabe que existen hasta seis mecanismos moleculares distintos en la producción anormal del CFTR. Dichos mecanismos son los responsables de la gran variabilidad en las alteraciones fisiopatológicas de los órganos afectados y, en consecuencia, del grado de afectación o integridad de los mismos, dando lugar a diferentes expresiones fenotípicas de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12,24–27</span></a>. La primera mutación descrita, y la más frecuente a nivel mundial es la F508<span class="elsevierStyleItalic">del</span>, con mutaciones características propias de diferentes grupos étnicos. España es uno de los países con mayor heterogeneidad en este aspecto, con claras diferencias entre el sur, norte y el área mediterránea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>. En nuestro país, 75 mutaciones representan el 90,2% de todas las encontradas, y las dos más frecuentes son la F508<span class="elsevierStyleItalic">del</span> (53,2%) y la G542X (8,43%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">27,29,30</span></a>. En nuestra serie, la mutación más frecuente fue la F508<span class="elsevierStyleItalic">del</span>, coincidiendo con los datos recogidos en otras publicaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,9,27</span></a>. Sin embargo, es de reseñar la presencia de importantes diferencias fenotípicas entre nuestros pacientes, constituida exclusivamente por adultos, y las características de la enfermedad clásica, que afecta preferentemente a niños, especialmente a nivel pancreático, probablemente debidas a la gran cantidad de polimorfismos y variantes genéticas que se están descubriendo gracias a los avances tecnológicos en el campo de la genética molecular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Nuestro estudio presenta una serie de limitaciones, ya que algunos enfermos estaban pendientes de los resultados definitivos de la secuenciación masiva del gen.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La FQ debe ser también considerada como una enfermedad diagnosticable en la edad adulta, incorporando la prueba del sudor dentro de las técnicas habituales de diagnóstico diferencial en pacientes adultos ante situaciones clínicas tales como bronquiectasias (con o sin colonización bronquial por <span class="elsevierStyleItalic">P.aeruginosa</span> o <span class="elsevierStyleItalic">S. aureus</span>), infecciones respiratorias de repetición, ABPA, esterilidad o pancreatitis aguda recurrente sin causa bien esclarecida. Sin embargo, como ocurrió en 12 de nuestros 89 pacientes, la prueba del sudor puede dar resultados indeterminados o negativos, por lo que deben considerarse otras técnicas diagnósticas como el estudio de la diferencia de potencial nasal, especialmente en aquellos casos con valores de concentración de ión cloruro indeterminado (40-60 mEq/L) o pruebas genéticas dudosas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31–33</span></a>.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de FQ debería plantearse en el diagnóstico diferencial de las bronquiectasias en un paciente de cualquier edad, sobre todo, porque el diagnóstico de esta enfermedad lleva consigo un consejo genético imprescindible en sus familiares. Por otra parte consideramos de interés comparar a este grupo de enfermos diagnosticados en edad adulta con los diagnosticados antes de los 18 años.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Conflicto de intereses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres354119" "titulo" => array:5 [ 0 => "Resumen" 1 => "Objetivo" 2 => "Pacientes y métodos" 3 => "Resultados" 4 => "Conclusiones" ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec335459" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres354120" "titulo" => array:5 [ 0 => "Abstract" 1 => "Aim" 2 => "Patients and methods" 3 => "Results" 4 => "Conclusions" ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec335460" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Pacientes y métodos" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Resultados" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Discusión" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2014-02-03" "fechaAceptado" => "2014-05-03" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec335459" "palabras" => array:4 [ 0 => "Fibrosis quística" 1 => "Adulto" 2 => "Epidemiología" 3 => "Genética" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec335460" "palabras" => array:4 [ 0 => "Cystic fibrosis" 1 => "Adult" 2 => "Epidemiology" 3 => "Genetics" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Objetivo</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Precisar la prevalencia de enfermos con fibrosis quística (FQ) diagnosticados en edades superiores a los 18 años y analizar sus características clínicas, genéticas y microbiológicas.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Pacientes y métodos</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estudio observacional, transversal y descriptivo de todos los pacientes diagnosticados de FQ a edad igual o superior a los 18 años. Las variables analizadas fueron: edad actual, edad al diagnóstico, sexo, nacionalidad, parámetros de función pulmonar, patologías presentes al momento del diagnóstico, características microbiológicas y hallazgos genéticos.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Resultados</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se incluyeron 89 pacientes (14,8%, del total de 600 pacientes en seguimiento en las unidades participantes), 45 mujeres (50,6%) y 44 varones (49,4%), con una edad media al diagnóstico de 36,4 años. Ochenta y un pacientes (91%) eran de nacionalidad española. La prueba del sudor fue diagnóstica en 77 de los 89 estudiados (86,5%). Las mutaciones detectadas con mayor frecuencia fueron la F508del/otra y la G542X/otra y los hallazgos clínicos más frecuentes en el momento del diagnóstico fueron las bronquiectasias en 33 pacientes (37,1%) y la esterilidad en 12 (13,5%). Los microorganismos colonizadores más frecuentes fueron <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span> (<span class="elsevierStyleItalic">S.aureus</span>) sensible a meticilina (23,6%) y <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas aeruginosa</span> (<span class="elsevierStyleItalic">P</span>. <span class="elsevierStyleItalic">aeruginosa</span>) (13,5%). La mayoría de los pacientes presentaban una alteración ventilatoria obstructiva leve y no tenía afectación pancreática. La prueba del sudor con frecuencia ofreció resultados no concluyentes.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conclusiones</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La FQ es también una enfermedad de diagnóstico en la edad adulta. Los pacientes diagnosticados en edad adulta presentan una función pulmonar levemente alterada y una baja incidencia de afectación pancreática, por lo que su pronóstico tiende a ser favorable.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Aim</span><p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">To know the prevalence of the patients diagnosed of cystic fibrosis (CF) older than 18 years old of five specific Spanish Units and to analyze their clinical, genetic and microbiological characteristics.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Patients and methods</span><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Observational, cross-sectional, descriptive study of patients diagnosed with CF at age or older than 18 years. The variables analyzed were: current age, age at diagnosis, sex, nationality, lung function parameters, pathologies presented at diagnosis, microbiological features and genetic findings.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Results</span><p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Eigthy nine patients (14.8% of the total of 600 CF patients followed at the participating units), of which 45 patients were female (50.6%) and 44 were males (49.4%), were included with a mean age at diagnosis of 36.4 years. Eigthy one patients (91%) were Spaniards. The sweat test was diagnostic in 77 (86.5%) of the patients studied. The sweat test was diagnostic in 77 of the 89 patients studied (86.5%). The most frequently detected mutations were F508del/other and G542X/other, and the most frequent clinical findings at diagnosis were the presence of bronchiectasis in 33 patients (37.1%) followed by sterility in 12 patients (13.5%). The most common colonizing organisms were meticillin-sensitive <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span> (<span class="elsevierStyleItalic">S.aureus</span>) (23.6%) and <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas aeruginosa</span> (<span class="elsevierStyleItalic">P</span>. <span class="elsevierStyleItalic">aeruginosa</span>) (13.5%). Most patients presented a mild obstructive ventilatory defect and had no pancreatic involvement. The sweat test used to be indeterminate.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conclusions</span><p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">CF is also a disease which diagnosis can be in adulthood. CF patients diagnosed in adulthood have a mild lung function and lower incidence of pancreatic involvement, so their prognosis tends to be favorable.</p>" ] ] "multimedia" => array:6 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Adaptada de L.Maíz et al. <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Características clásicas (predominantemente en niños) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Características en el adulto \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">1. Enfermedad sinopulmonar crónica manifestada por:</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Colonización/infección bronquial persistente por microorganismos típicos: <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa o Burkodelia cepacia</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tos y expectoración crónica<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Anormalidades persistentes en la radiografía de tórax/TCAR: bronquiectasias, infiltrados, atelectasias, hiperinsuflación<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Obstrucción de las vías aéreas con sibilancias y atrapamiento aéreo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Pólipos nasales; anormalidades radiológicas de los senos paranasales<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Acropaquias<span class="elsevierStyleItalic">2. Alteraciones gastrointestinales y nutricionales:</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Intestinales: íleo meconial, prolapso rectal, síndrome de obstrucción intestinal<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Pancreáticas: insuficiencia pancreática, pancreatitis recurrente<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hepáticas: cirrosis biliar focal o cirrosis multilobular<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Nutricionales: malnutrición, hipoproteinemia y edema, complicaciones secundarias a deficiencias vitamínicas<span class="elsevierStyleItalic">3. Síndromes por pérdida de sal:</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Alcalosis metabólica crónica, pérdida aguda de sal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Bronquiectasias de etiología no filiada• Colonización/infección bronquial crónica por microorganismos típicos: <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa o Burkodelia cepacia</span>• Neumonías de repetición de etiología no filiada• Aspergilosis broncopulmonar alérgica• Pancreatitis recurrente• Azoospermia obstructiva por ausencia congénita de conductos deferentes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab529136.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Comparación de las presentaciones clínicas sugestivas del diagnóstico de fibrosis quística diagnosticada en edad adulta</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Características demográficas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">N<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>89 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Mediana \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Rango \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Sexo (varones/mujeres)</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">44/45 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">49,4/50,6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Edad en el diagnóstico (años)</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">36,4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">33 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">18-78 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Mayores de 60 años en el diagnostico</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">8 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">8,9 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">70,6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">60-78 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="5" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Nacionalidad:</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>España \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">81 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">91 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Brasil \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1,1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Rumanía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1,1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ecuador \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3,4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Dinamarca \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1,1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>El Salvador \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1,1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Bolivia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1,1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab529137.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0055" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características demográficas de los 89 pacientes diagnosticados de fibrosis quística en edad adulta incluidos en el estudio</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "tbl0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Mutaciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">N<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>89 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">- F508del/otra \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">36 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">40,44 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">- G542X/G542X \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">7 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">7,86 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">- F508del/F508del \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4,49 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">- F508del/T5 intron8 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3,37 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">- F508del/R334<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>W \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3,37 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">- F508del/2789<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5G<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2,24 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">- G542X/otra \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2,24 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">- R334<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>W/otra \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2,24 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">- L206<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>W/otra \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2,24 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">- Mutaciones con frecuencia<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,5% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">15 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">16,85 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">- Desconocidas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">13 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">14,60 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab529133.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0060" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mutaciones detectadas en los 89 pacientes diagnosticados de fibrosis quística en edad adulta incluidos en el estudio (178 cromosomas)</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "tbl0020" "etiqueta" => "Tabla 4" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Características clínicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">N° casos (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>89) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Microorganismo colonizador \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">N° casos (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>89) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">BronquiectasiasAfectación ORLPancreatitisEsterilidadABPA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">*</span></a>ColagenopatíasAsma de control difícilTos crónicaInfecciones respiratorias de repeticiónHemoptisisAntecedentes familiares de FQDos o más patologías al diagnóstico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">333012510271916 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">37,13,4013,55,61,102,27,91,110,118 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">-</span> No colonización<span class="elsevierStyleItalic">- Pseudomonas aeruginosa</span><span class="elsevierStyleItalic">-</span> SAMR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010"><span class="elsevierStyleSup">**</span></a><span class="elsevierStyleItalic">-</span> SAMS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0015"><span class="elsevierStyleSup">***</span></a><span class="elsevierStyleItalic">- Haemophilus influenzae</span>- Dos o más colonizadores \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2012121728 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">22,513,51,123,67,931,5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab529135.png" ] ] ] "notaPie" => array:3 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0005" "etiqueta" => "*" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">ABPA: Aspergilosis broncopulmonar alérgica.</p>" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0010" "etiqueta" => "**" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">SAMR: <span class="elsevierStyleItalic">Staphilococcus aureus</span> resistente a meticilina.</p>" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0015" "etiqueta" => "***" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0015">SAMS: <span class="elsevierStyleItalic">Staphilococcus aureus</span> sensible a meticilina.</p>" ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0065" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características clínicas y microbiológicas de los 89 pacientes diagnosticados de fibrosis quística en edad adulta incluidos en el estudio</p>" ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "tbl0025" "etiqueta" => "Tabla 5" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Media (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>89) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Mediana \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Desviación estándar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">FEV1 (itros)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0020"><span class="elsevierStyleSup">*</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2.640 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2.460 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1,12 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">FEV1 (%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">77,2% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">76% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">25,20 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">FVC (itros)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0025"><span class="elsevierStyleSup">**</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3.240 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3.090 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1,14 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">FVC (%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">83,6% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">85% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">25,19 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">FEV1/FVC \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">71,05% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">74% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">14,83 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab529134.png" ] ] ] "notaPie" => array:2 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0020" "etiqueta" => "*" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0020">FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo.</p>" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0025" "etiqueta" => "**" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0025">FVC: capacidad vital forzada.</p>" ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0070" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Principales parámetros de función respiratoria de los 89 pacientes diagnosticados de fibrosis quística en edad adulta incluidos en el estudio</p>" ] ] 5 => array:5 [ "identificador" => "tb0005" "tipo" => "MULTIMEDIATEXTO" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "texto" => array:1 [ "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">¿Qué sabemos?</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fibrosis quística es la enfermedad hereditaria autosómica recesiva más frecuente en la raza blanca. El gran aumento en la supervivencia, así como los avances en el diagnóstico genético, ha hecho que ya no sea una enfermedad exclusivamente pediátrica. Este estudio se propone precisar la prevalencia de los pacientes con fibrosis quística diagnosticados en edad adulta, sus características clínicas y las mutaciones genéticas detectadas.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">¿Qué aporta este estudio?</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 14,8% de los pacientes fueron diagnosticados en edad adulta. La afectación respiratoria y la esterilidad eran las manifestaciones clínicas más frecuentes. Los pacientes presentaban una función pulmonar no muy alterada y una escasa afectación pancreática, por lo que su pronóstico tiende a ser favorable. La mutación más frecuente fue la F508<span class="elsevierStyleItalic">del</span>, seguida de la G542X.<span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los Editores</p></span></span>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:33 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Cystic fibrosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "S.M. Rowe" 1 => "S. Miller" 2 => "E.J. 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Elborn" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.jcf.2012.10.004" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Cyst Fibros" "fecha" => "2012" "volumen" => "11" "paginaInicial" => "461" "paginaFinal" => "479" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23137712" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 4 => array:3 [ "identificador" => "bib0025" "etiqueta" => "5" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "Clinical guidelines: care of children with cystic fibrosis. Royal Brompton Hospital. 2014, 6.<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>th edition. Disponibles en: http://www.rbht.nhs.uk/healthprofessionals/clinical-departments/paediatrics/childrencf/Consultado el 08.abril.2014." ] ] ] 5 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "6" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Genetics, diagnosis and clinical phenotype" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "M.R. Knowles" 1 => "K.J. Friedman" 2 => "L.M. Silverman" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "LibroEditado" => array:4 [ "titulo" => "Cystic fibrosis in the adults." "paginaInicial" => "27" "paginaFinal" => "44" "serieFecha" => "1999" ] ] ] ] ] ] 6 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "7" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Fibrosis quística del adulto: estudio de 111 pacientes" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "J. 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| 2016 Febrero | 0 | 1 | 1 |
| 2016 Enero | 0 | 1 | 1 |
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