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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de los feocromocitomas y paragangliomas&#44; denominados conjuntamente FPGL&#44; ha experimentado en las &#250;ltimas d&#233;cadas un desarrollo significativo con varios hallazgos sobresalientes que han mejorado el su manejo cl&#237;nico en su diagn&#243;stico&#44; tratamiento y seguimiento&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio multic&#233;ntrico retrospectivo sobre pacientes con feocromocitomas tratados quir&#250;rgicamente en tres hospitales terciarios de referencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; publicado en la Revista Cl&#237;nica Espa&#241;ola&#44; informa de una extensa serie de pacientes espa&#241;oles valorados durante un per&#237;odo de 37 a&#241;os&#44; y proporciona un excelente reflejo de este progreso&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque los FPGL son tumores neuroendocrinos poco frecuentes&#44; pueden causar una significativa morbilidad y mortalidad cardiovascular&#46; Por este motivo su diagn&#243;stico temprano es de especial inter&#233;s&#44; ya que aumenta las posibilidades de curaci&#243;n&#46; Sin embargo&#44; los FPGL pueden ser err&#243;neamente diagnosticados dado que se pueden confundir con otras enfermedades&#44; y de ah&#237; que se los conozca como &#171;los grandes simuladores&#187;&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los progresos realizados en el manejo de los FPGL proceden del esclarecimiento de su origen gen&#233;tico&#46; En 1990 se identifica el primer gen regulador relacionado con el desarrollo de FPGL&#58; el gen de la neurofibromina 1 &#40;NF1&#41;&#46; Hasta la fecha&#44; se han involucrado al menos 10 genes m&#225;s como causantes de FPGL a trav&#233;s de mutaciones germinales&#44; consolidando los FPGL como la neoplasia humana con mayor grado de heredabilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aproximadamente el 40&#37; de los FPGL se desarrolla en el contexto de tres s&#237;ndromes familiares&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de von Hippel-Lindau &#40;VHL&#41;&#44; causada por mutaciones en el gen VHL&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La neoplasia endocrina m&#250;ltiple tipo 2&#44; provocada por mutaciones en el gen RET&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El FPGL familiar&#44; que incluye&#58;3a&#46; Los PGL hereditarios causados por mutaciones en los genes de la succinato deshidrogenasa &#40;SDH&#41;&#44; de la fumarato hidratasa y de la malato deshidrogenasa tipo 2&#46;3b&#46; El feocromocitoma familiar&#44; desencadenado por mutaciones en los genes de la prote&#237;na transmembrana 127 o del factor MAX &#40;<span class="elsevierStyleItalic">Myc-associated factor X</span>&#41;&#46;</p></li></ul></p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2011 cambi&#243; el escenario gen&#233;tico de los FPGL cuando se report&#243; que el 14&#37; de los FPGL podr&#237;an estar causados por mutaciones som&#225;ticas en los genes RET y VHL<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Actualmente ha quedado claro que las mutaciones som&#225;ticas desempe&#241;an un papel importante en los FPGL&#44; ya que se han descrito en m&#225;s del 40&#37; de los tumores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Tambi&#233;n se ha informado de otros mecanismos implicados en los FPGL&#44; como es el mosaicismo som&#225;tico&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hoy en d&#237;a&#44; algunos autores todav&#237;a desestiman el cribado gen&#233;tico de los FPGL alegando que es un tumor infrecuente&#44; de comportamiento mayoritariamente benigno y que el estudio gen&#233;tico puede resultar costoso&#44; lento y con un alto impacto psicol&#243;gico en los pacientes y sus familiares&#46; Entre 2002 y 2009 varios estudios gen&#233;ticos han determinado que el 11-17&#37; de los casos aparentemente espor&#225;dicos &#40;tumores &#250;nicos&#44; no metast&#225;sicos sin antecedentes familiares&#41; eran portadores de mutaciones germinales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Es por este motivo que la &#250;ltima Gu&#237;a de Pr&#225;ctica Cl&#237;nica de la Sociedad Endocrina recomienda que se considere realizar el estudio gen&#233;tico a todos los pacientes con FPGL&#44; mediante un algoritmo de diagn&#243;stico basado en las caracter&#237;sticas de presentaci&#243;n&#44; con el objetivo de priorizar el orden y qu&#233; genes estudiar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de esta la aparente heterogeneidad gen&#233;tica&#44; los estudios integrativos gen&#243;micos muestran una fuerte concordancia entre el gen mutado y los datos derivados de distintas plataformas &#243;micas &#40;expresi&#243;n g&#233;nica transcript&#243;mica&#44; alteraciones en el n&#250;mero de copias&#44; firma metabol&#243;mica&#44; perfiles de miARN y metilaci&#243;n del ADN&#41;&#46; Esta concordancia permite la clasificaci&#243;n de los FPGL en dos grandes grupos y cinco subgrupos moleculares&#44; cada uno de los cuales exhibe un conjunto de alteraciones gen&#243;micas y de caracter&#237;sticas cl&#237;nicas &#40;secreci&#243;n bioqu&#237;mica predominante&#44; pruebas de inmunohistoqu&#237;mica y de imagen &#250;tiles&#44; riesgo de met&#225;stasis o caracter&#237;sticas sindr&#243;micas asociadas&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Conocer el tipo de mutaci&#243;n &#40;som&#225;tica&#44; germinal o mosaicismo&#41; y el gen mutado ayuda al endocrin&#243;logo no s&#243;lo a orientar el diagn&#243;stico&#44; el tratamiento y el seguimiento de los pacientes FPGL y sus familiares&#44; sino tambi&#233;n a diagnosticar de forma precoz otros tumores que pueden aparecer asociados a los genes mutados&#46; Este es el caso&#44; por ejemplo&#44; del carcinoma renal de c&#233;lulas claras y el carcinoma medular de tiroides&#44; en las mutaciones en el gen SDHB y RET&#44; respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el manejo cl&#237;nico&#44; actualmente ya se sabe que la regla cl&#225;sica del 10&#37; atribuido a los FPGL &#40;como el porcentaje de casos familiares&#44; sindr&#243;micos o extraadrenales&#44; as&#237; como los casos bilaterales&#44; m&#250;ltiples&#44; pedi&#225;tricos o metast&#225;ticos&#41; est&#225; obsoleta y que el porcentaje de cada una de las caracter&#237;sticas depende principalmente del gen mutado&#46; Por ejemplo&#44; la tasa de met&#225;stasis var&#237;a entre el 10 y el 60&#37; de los casos&#44; seg&#250;n el gen mutado&#46; Conocer este dato es importante&#44; ya que en los casos metast&#225;sicos la supervivencia a cinco a&#241;os es s&#243;lo del 50&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;7&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico bioqu&#237;mico es crucial&#44; no s&#243;lo para determinar si el tumor es silente o no&#44; sino tambi&#233;n para aclarar su secreci&#243;n bioqu&#237;mica predominante &#40;adren&#233;rgica&#44; dopamin&#233;rgica o noradren&#233;rgica&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; En los &#250;ltimos a&#241;os la medici&#243;n de catecolaminas y &#225;cido vanililmand&#233;lico se ha sustituido por la determinaci&#243;n de las metanefrinas plasm&#225;ticas y&#47;o urinarias de 24 horas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; El conocimiento de la secreci&#243;n predominante ayuda a orientar el estudio gen&#233;tico y las pruebas de imagen funcional m&#225;s apropiadas para determinar la posibilidad de tumores m&#250;ltiples y&#47;o metast&#225;ticos&#46; La medici&#243;n de la dopamina y de su metabolito&#44; 3-metoxitiramina&#44; ha demostrado ser de especial importancia&#44; ya que se han asociado altas concentraciones plasm&#225;ticas con la presencia de met&#225;stasis y de un peor pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;11</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de que se sabe que hay casos raros de FPGL silentes &#40;no secretores&#41;&#44; se recomienda llevar a cabo las pruebas de imagen&#44; una vez que exista evidencia bioqu&#237;mica&#44; siendo la tomograf&#237;a computarizada abdominal y la resonancia magn&#233;tica las pruebas de imagen m&#225;s utilizadas para localizar el tumor&#46; Se recomienda el uso de las t&#233;cnicas de imagen funcionales para descartar tumores m&#250;ltiples y metast&#225;ticos en aquellos FPGL que presentan las siguientes caracter&#237;sticas&#58; mayores de 5 cm&#44; localizaci&#243;n extraadrenal&#44; niveles de 3-metoxitiramina aumentados&#44; s&#237;ndromes hereditarios&#44; portadores de mutaciones en el gen SDHB&#44; y tumores multifocales&#44; recurrentes y&#47;o silentes&#46; En la actualidad la gammagraf&#237;a con 123I-metayodobencilguanidina est&#225; disponible en la mayor&#237;a de los centros si bien tiene una sensibilidad menor que la de las nuevas t&#233;cnicas de tomograf&#237;a por emisi&#243;n de positrones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las principales t&#233;cnicas recomendadas&#44; despu&#233;s de la gammagraf&#237;a con 123I-metayodobencilguanidina&#44; son la tomograf&#237;a por emisi&#243;n de positrones con <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-DOPA y con an&#225;logos de somatostatina marcados con Gallium-68<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;7</span></a>&#46; Se han empleado otras t&#233;cnicas&#44; como la espectroscop&#237;a de resonancia magn&#233;tica de hidr&#243;geno 1 <span class="elsevierStyleItalic">in vivo</span>&#44; en los casos de con mutaciones del SDH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos patol&#243;gicos confirman el diagn&#243;stico de FPGL&#46; En el informe&#44; adem&#225;s del uso de las principales escalas de los tumores adrenales&#44; como son el sistema <span class="elsevierStyleItalic">Pheochromocytoma of the Adrenal Gland Scaled Score</span> &#40;PASS&#41; y <span class="elsevierStyleItalic">Grading of Adrenal Pheochromocytoma and Paraganglioma</span> &#40;GAPP&#41;&#44; es importante incluir el &#237;ndice mit&#243;tico&#44; el &#237;ndice Ki-67 y si se detecta la prote&#237;na S-100&#46; La inmunoqu&#237;mica del SDHB y de otros marcadores &#40;SDHA&#44; MAX&#44; 2 SC&#41; puede ayudar a orientar los estudios gen&#233;ticos y a predecir la probabilidad de met&#225;stasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como lo demuestran Iglesias et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; actualmente se desconoce el manejo m&#233;dico preoperatorio ideal de los pacientes con FPGL y no hay acuerdo sobre si la fenoxibenzamina o la doxazosina es el antagonista alfa-adrenorreceptor de elecci&#243;n para ser administrado previamente a la resecci&#243;n quir&#250;rgica de los FPGL<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;14</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; para un manejo adecuado de los FPGL son esenciales una buena historia cl&#237;nica personal y familiar&#44; as&#237; como un examen f&#237;sico completo &#40;que detecte caracter&#237;sticas sindr&#243;micas&#41;&#46; Desde el punto de vista del estudio bioqu&#237;mico&#44; se debe determinar la secreci&#243;n bioqu&#237;mica predominante con el fin de orientar qu&#233; t&#233;cnicas de imagen funcional y qu&#233; estudios gen&#233;ticos utilizar&#46; Por &#250;ltimo&#44; es importante que el informe de anatom&#237;a patol&#243;gica incluya el ki67 y datos sobre la inmunohistoqu&#237;mica de SDHB&#44; este &#250;ltimo para descartar la participaci&#243;n de mutaciones SDH que est&#225;n asociadas a un aumento del riesgo de multiplicidad y met&#225;stasis&#46;</p></span>"
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Editorial
Feocromocitomas y paragangliomas: Una oportunidad para aplicar los nuevos avances para optimizar el manejo clínico
Pheochromocytomas and paragangliomas: An opportunity to apply new advances for optimizing clinical management
M. Curras-Freixesa,
Autor para correspondencia
mcurras@unav.es

Autor para correspondencia.
, J. Salvadorb
a Departamento de Endocrinología y Nutrición. Universidad Clínica de Navarra, Madrid, España
b Departamento de Endocrinología y Nutrición. Universidad Clínica de Navarra, Pamplona, España
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pueden causar una significativa morbilidad y mortalidad cardiovascular&#46; Por este motivo su diagn&#243;stico temprano es de especial inter&#233;s&#44; ya que aumenta las posibilidades de curaci&#243;n&#46; Sin embargo&#44; los FPGL pueden ser err&#243;neamente diagnosticados dado que se pueden confundir con otras enfermedades&#44; y de ah&#237; que se los conozca como &#171;los grandes simuladores&#187;&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los progresos realizados en el manejo de los FPGL proceden del esclarecimiento de su origen gen&#233;tico&#46; En 1990 se identifica el primer gen regulador relacionado con el desarrollo de FPGL&#58; el gen de la neurofibromina 1 &#40;NF1&#41;&#46; Hasta la fecha&#44; se han involucrado al menos 10 genes m&#225;s como causantes de FPGL a trav&#233;s de mutaciones germinales&#44; consolidando los FPGL como la neoplasia humana con mayor grado de heredabilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aproximadamente el 40&#37; de los FPGL se desarrolla en el contexto de tres s&#237;ndromes familiares&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de von Hippel-Lindau &#40;VHL&#41;&#44; causada por mutaciones en el gen VHL&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La neoplasia endocrina m&#250;ltiple tipo 2&#44; provocada por mutaciones en el gen RET&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El FPGL familiar&#44; que incluye&#58;3a&#46; Los PGL hereditarios causados por mutaciones en los genes de la succinato deshidrogenasa &#40;SDH&#41;&#44; de la fumarato hidratasa y de la malato deshidrogenasa tipo 2&#46;3b&#46; El feocromocitoma familiar&#44; desencadenado por mutaciones en los genes de la prote&#237;na transmembrana 127 o del factor MAX &#40;<span class="elsevierStyleItalic">Myc-associated factor X</span>&#41;&#46;</p></li></ul></p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2011 cambi&#243; el escenario gen&#233;tico de los FPGL cuando se report&#243; que el 14&#37; de los FPGL podr&#237;an estar causados por mutaciones som&#225;ticas en los genes RET y VHL<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Actualmente ha quedado claro que las mutaciones som&#225;ticas desempe&#241;an un papel importante en los FPGL&#44; ya que se han descrito en m&#225;s del 40&#37; de los tumores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Tambi&#233;n se ha informado de otros mecanismos implicados en los FPGL&#44; como es el mosaicismo som&#225;tico&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hoy en d&#237;a&#44; algunos autores todav&#237;a desestiman el cribado gen&#233;tico de los FPGL alegando que es un tumor infrecuente&#44; de comportamiento mayoritariamente benigno y que el estudio gen&#233;tico puede resultar costoso&#44; lento y con un alto impacto psicol&#243;gico en los pacientes y sus familiares&#46; Entre 2002 y 2009 varios estudios gen&#233;ticos han determinado que el 11-17&#37; de los casos aparentemente espor&#225;dicos &#40;tumores &#250;nicos&#44; no metast&#225;sicos sin antecedentes familiares&#41; eran portadores de mutaciones germinales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Es por este motivo que la &#250;ltima Gu&#237;a de Pr&#225;ctica Cl&#237;nica de la Sociedad Endocrina recomienda que se considere realizar el estudio gen&#233;tico a todos los pacientes con FPGL&#44; mediante un algoritmo de diagn&#243;stico basado en las caracter&#237;sticas de presentaci&#243;n&#44; con el objetivo de priorizar el orden y qu&#233; genes estudiar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de esta la aparente heterogeneidad gen&#233;tica&#44; los estudios integrativos gen&#243;micos muestran una fuerte concordancia entre el gen mutado y los datos derivados de distintas plataformas &#243;micas &#40;expresi&#243;n g&#233;nica transcript&#243;mica&#44; alteraciones en el n&#250;mero de copias&#44; firma metabol&#243;mica&#44; perfiles de miARN y metilaci&#243;n del ADN&#41;&#46; Esta concordancia permite la clasificaci&#243;n de los FPGL en dos grandes grupos y cinco subgrupos moleculares&#44; cada uno de los cuales exhibe un conjunto de alteraciones gen&#243;micas y de caracter&#237;sticas cl&#237;nicas &#40;secreci&#243;n bioqu&#237;mica predominante&#44; pruebas de inmunohistoqu&#237;mica y de imagen &#250;tiles&#44; riesgo de met&#225;stasis o caracter&#237;sticas sindr&#243;micas asociadas&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Conocer el tipo de mutaci&#243;n &#40;som&#225;tica&#44; germinal o mosaicismo&#41; y el gen mutado ayuda al endocrin&#243;logo no s&#243;lo a orientar el diagn&#243;stico&#44; el tratamiento y el seguimiento de los pacientes FPGL y sus familiares&#44; sino tambi&#233;n a diagnosticar de forma precoz otros tumores que pueden aparecer asociados a los genes mutados&#46; Este es el caso&#44; por ejemplo&#44; del carcinoma renal de c&#233;lulas claras y el carcinoma medular de tiroides&#44; en las mutaciones en el gen SDHB y RET&#44; respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el manejo cl&#237;nico&#44; actualmente ya se sabe que la regla cl&#225;sica del 10&#37; atribuido a los FPGL &#40;como el porcentaje de casos familiares&#44; sindr&#243;micos o extraadrenales&#44; as&#237; como los casos bilaterales&#44; m&#250;ltiples&#44; pedi&#225;tricos o metast&#225;ticos&#41; est&#225; obsoleta y que el porcentaje de cada una de las caracter&#237;sticas depende principalmente del gen mutado&#46; Por ejemplo&#44; la tasa de met&#225;stasis var&#237;a entre el 10 y el 60&#37; de los casos&#44; seg&#250;n el gen mutado&#46; Conocer este dato es importante&#44; ya que en los casos metast&#225;sicos la supervivencia a cinco a&#241;os es s&#243;lo del 50&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;7&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico bioqu&#237;mico es crucial&#44; no s&#243;lo para determinar si el tumor es silente o no&#44; sino tambi&#233;n para aclarar su secreci&#243;n bioqu&#237;mica predominante &#40;adren&#233;rgica&#44; dopamin&#233;rgica o noradren&#233;rgica&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; En los &#250;ltimos a&#241;os la medici&#243;n de catecolaminas y &#225;cido vanililmand&#233;lico se ha sustituido por la determinaci&#243;n de las metanefrinas plasm&#225;ticas y&#47;o urinarias de 24 horas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; El conocimiento de la secreci&#243;n predominante ayuda a orientar el estudio gen&#233;tico y las pruebas de imagen funcional m&#225;s apropiadas para determinar la posibilidad de tumores m&#250;ltiples y&#47;o metast&#225;ticos&#46; La medici&#243;n de la dopamina y de su metabolito&#44; 3-metoxitiramina&#44; ha demostrado ser de especial importancia&#44; ya que se han asociado altas concentraciones plasm&#225;ticas con la presencia de met&#225;stasis y de un peor pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;11</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de que se sabe que hay casos raros de FPGL silentes &#40;no secretores&#41;&#44; se recomienda llevar a cabo las pruebas de imagen&#44; una vez que exista evidencia bioqu&#237;mica&#44; siendo la tomograf&#237;a computarizada abdominal y la resonancia magn&#233;tica las pruebas de imagen m&#225;s utilizadas para localizar el tumor&#46; Se recomienda el uso de las t&#233;cnicas de imagen funcionales para descartar tumores m&#250;ltiples y metast&#225;ticos en aquellos FPGL que presentan las siguientes caracter&#237;sticas&#58; mayores de 5 cm&#44; localizaci&#243;n extraadrenal&#44; niveles de 3-metoxitiramina aumentados&#44; s&#237;ndromes hereditarios&#44; portadores de mutaciones en el gen SDHB&#44; y tumores multifocales&#44; recurrentes y&#47;o silentes&#46; En la actualidad la gammagraf&#237;a con 123I-metayodobencilguanidina est&#225; disponible en la mayor&#237;a de los centros si bien tiene una sensibilidad menor que la de las nuevas t&#233;cnicas de tomograf&#237;a por emisi&#243;n de positrones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las principales t&#233;cnicas recomendadas&#44; despu&#233;s de la gammagraf&#237;a con 123I-metayodobencilguanidina&#44; son la tomograf&#237;a por emisi&#243;n de positrones con <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-DOPA y con an&#225;logos de somatostatina marcados con Gallium-68<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;7</span></a>&#46; Se han empleado otras t&#233;cnicas&#44; como la espectroscop&#237;a de resonancia magn&#233;tica de hidr&#243;geno 1 <span class="elsevierStyleItalic">in vivo</span>&#44; en los casos de con mutaciones del SDH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos patol&#243;gicos confirman el diagn&#243;stico de FPGL&#46; En el informe&#44; adem&#225;s del uso de las principales escalas de los tumores adrenales&#44; como son el sistema <span class="elsevierStyleItalic">Pheochromocytoma of the Adrenal Gland Scaled Score</span> &#40;PASS&#41; y <span class="elsevierStyleItalic">Grading of Adrenal Pheochromocytoma and Paraganglioma</span> &#40;GAPP&#41;&#44; es importante incluir el &#237;ndice mit&#243;tico&#44; el &#237;ndice Ki-67 y si se detecta la prote&#237;na S-100&#46; La inmunoqu&#237;mica del SDHB y de otros marcadores &#40;SDHA&#44; MAX&#44; 2 SC&#41; puede ayudar a orientar los estudios gen&#233;ticos y a predecir la probabilidad de met&#225;stasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como lo demuestran Iglesias et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; actualmente se desconoce el manejo m&#233;dico preoperatorio ideal de los pacientes con FPGL y no hay acuerdo sobre si la fenoxibenzamina o la doxazosina es el antagonista alfa-adrenorreceptor de elecci&#243;n para ser administrado previamente a la resecci&#243;n quir&#250;rgica de los FPGL<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;14</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; para un manejo adecuado de los FPGL son esenciales una buena historia cl&#237;nica personal y familiar&#44; as&#237; como un examen f&#237;sico completo &#40;que detecte caracter&#237;sticas sindr&#243;micas&#41;&#46; Desde el punto de vista del estudio bioqu&#237;mico&#44; se debe determinar la secreci&#243;n bioqu&#237;mica predominante con el fin de orientar qu&#233; t&#233;cnicas de imagen funcional y qu&#233; estudios gen&#233;ticos utilizar&#46; Por &#250;ltimo&#44; es importante que el informe de anatom&#237;a patol&#243;gica incluya el ki67 y datos sobre la inmunohistoqu&#237;mica de SDHB&#44; este &#250;ltimo para descartar la participaci&#243;n de mutaciones SDH que est&#225;n asociadas a un aumento del riesgo de multiplicidad y met&#225;stasis&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00142565
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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2023 Septiembre 1 0 1
2023 Marzo 7 6 13
2022 Septiembre 1 2 3
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2021 Marzo 2 6 8
2021 Febrero 2 2 4
2021 Enero 4 4 8
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