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dando lugar a conexi&#243;n arterio-venosa directa&#46; Gen&#233;ticamente&#44; las mutaciones en los genes <span class="elsevierStyleItalic">endoglina</span> y <span class="elsevierStyleItalic">ACVRL1&#47;ALK1</span> son los causantes de la enfermedad en un 90&#37; de los casos&#46; Ambos genes intervienen en la se&#241;alizaci&#243;n intracelular de la superfamilia del TGF-beta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad puede diagnosticarse en adultos por criterios cl&#237;nicos&#44; los criterios de Cura&#231;ao<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; que incluyen epistaxis&#44; telangiectasias&#44; afectaci&#243;n vascular de &#243;rganos internos y herencia autos&#243;mica dominante&#46; Sin embargo en ni&#241;os o j&#243;venes&#44; donde las telangiectasias no son a&#250;n visibles&#44; es necesario recurrir a un diagn&#243;stico gen&#233;tico&#44; en familias con caso &#237;ndice de mutaci&#243;n conocida&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La elaboraci&#243;n de registros es una tarea necesaria en las enfermedades raras&#46; Los registros agrupan casos de enfermedades que quedar&#237;an dispersos y en n&#250;meros insuficientes para el conocimiento adecuado de una enfermedad&#44; que permita actuaciones m&#233;dicas pautadas&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En Espa&#241;a&#44; en materia de enfermedades raras&#44; tenemos diversos registros&#58; por comunidades aut&#243;nomas&#44; a nivel nacional&#44; de enfermedades individuales a nivel nacional&#44; europeo&#44; e internacional&#46; Sin embargo&#44; estas iniciativas no son tarea sencilla&#46; Un registro de enfermedades raras en conjunto&#44; tampoco permite proporcionar un beneficio claro&#44; m&#225;s all&#225; de los datos demogr&#225;ficos si se trata de registrar todas las enfermedades minoritarias &#40;m&#225;s de 7&#46;000&#41;&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los registros en enfermedades deben plantearse con una finalidad centrada en conseguir beneficios para los pacientes&#46; Es necesario mantener los datos totalmente anonimizados y su consulta reservada solo para los expertos autorizados con clave de entrada&#46; El RiHHTa&#44; es un ejemplo de registro centrado en los pacientes de HHT&#46; Adem&#225;s los m&#233;dicos disponen de una fuente de conocimiento din&#225;mica para su consulta&#46; Hay varias razones que hacen que este registro tenga una importancia singular&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HHT es una enfermedad bastante com&#250;n entre las raras&#44; con una prevalencia cercana a 1&#58;5&#46;000<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4-6</span></a>&#46; Por tanto&#44; la existencia de un registro en HHT puede darnos bastantes datos de la historia natural de la enfermedad&#44; diagn&#243;stico&#44; manejo y seguimiento de los pacientes&#46; Pero tambi&#233;n&#44; como se menciona en el art&#237;culo&#44; en situaciones singulares&#44; que requieren un conocimiento a fondo de la HHT para el tratamiento de estos pacientes&#44; en circunstancias que no son tan raras en la poblaci&#243;n en general&#44; como hipertensi&#243;n&#44; tromboembolismo&#44; intervenciones odontol&#243;gicas&#44; infecciones&#44; etc&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La creaci&#243;n del registro RiHHTa representa un ejemplo a seguir especialmente en enfermedades raras&#46; Es el fruto del trabajo en red de manera coordinada&#44; entre m&#233;dicos de medicina interna unidos por el inter&#233;s en la HHT&#46; Adem&#225;s&#44; en la HHT&#44; como en otras enfermedades multisist&#233;micas&#44; el especialista de medicina interna es el m&#233;dico ideal para la coordinaci&#243;n&#58; recabando las pruebas diagn&#243;sticas de las diferentes especialidades implicadas&#44; recogiendo e integrando los resultados y emitiendo un juicio diagn&#243;stico&#44; adem&#225;s de pautar un tratamiento y seguimiento&#46; Hay que destacar del registro RiHHTA la coordinaci&#243;n multic&#233;ntrica en red&#44; de una enfermedad que por su naturaleza multisist&#233;mica requiere de una actuaci&#243;n multidisciplinar en cada punto de la red&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La introducci&#243;n en RiHHTa&#44; en el a&#241;o de existencia&#44; de datos de 141 pacientes de HHT&#44; nos ense&#241;a importantes lecciones&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En Espa&#241;a&#44; la HHT predominante es el tipo 2&#44; causada por mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">ACVRL1 &#40;ALK1</span>&#41; en un 68&#44;8&#37; de casos&#44; frente al 31&#44;2&#37; de mutaciones en <span class="elsevierStyleItalic">endoglina</span>&#46; Esta caracter&#237;stica se encuentra en otros pa&#237;ses mediterr&#225;neos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La edad media de 42 a&#241;os al diagn&#243;stico de la HHT&#44; indica un diagn&#243;stico tard&#237;o que debe mejorarse radicalmente&#46; Un diagn&#243;stico lo m&#225;s temprano posible&#44; aumenta la calidad de vida porque previene o retrasa el desarrollo de s&#237;ntomas que aumentan desde la edad pedi&#225;trica hasta la cuarta d&#233;cada de vida&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n m&#225;s com&#250;n y m&#225;s temprana en la HHT es la epistaxis&#44; progresa con la edad&#44; y puede llegar a ser un problema grave&#44; interfiriendo con la vida del paciente&#46; La afectaci&#243;n m&#225;s tard&#237;a son las hemorragias del tubo digestivo que aparecen en la 5&#46;&#170; o 6&#46;&#170; d&#233;cada de la vida&#46; La aparici&#243;n de anemia no justificada por las epistaxis debe ser un s&#237;ntoma de alerta&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n hep&#225;tica es la m&#225;s frecuente de las malformaciones viscerales&#44; que ocurre en un 95&#37; de los casos de pacientes con HHT tipo 2&#46; En la mayor&#237;a de los casos estas malformaciones hep&#225;ticas no dan lugar a alteraciones de la funci&#243;n&#44; pero hay que hacer el seguimiento de los pacientes&#46; S&#237;ntomas de insuficiencia card&#237;aca pueden deberse a f&#237;stulas hep&#225;ticas&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las f&#237;stulas pulmonares son m&#225;s frecuentes en pacientes con HHT tipo 1&#46; Ocurren en un 64&#37; en HHT1 y es necesario hacer un cribado temprano de estas malformaciones para evitar complicaciones graves como abscesos cerebrales&#46; En el registro RiHHTa se recogen 7 pacientes que sufrieron abscesos cerebrales por presencia de f&#237;stulas pulmonares&#44; no detectadas con un cribado temprano de las mismas&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El m&#233;todo correcto para la detecci&#243;n de f&#237;stulas pulmonares es la ecocardiograf&#237;a con gradaci&#243;n del paso de contraste&#46; Es imprescindible para el cribado de las f&#237;stulas pulmonares y&#44; por tanto&#44; para evitar los abscesos infecciosos&#46; Pacientes sin paso de contraste o con paso grado 1&#44; no precisan una angio-TAC tor&#225;cica&#44; evitando as&#237; recibir radiaci&#243;n y la realizaci&#243;n de una prueba innecesaria&#46; Se demuestra que estos pacientes no presentan f&#237;stulas o son &#250;nicas&#44; peque&#241;as y no embolizables&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La angio-TAC abdominal es muy &#250;til para definir subtipos de afectaci&#243;n vascular hep&#225;tica y detectar afectaci&#243;n vascular extrahep&#225;tica&#46;</p></li></ul></p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; el registro es una iniciativa de trabajo coordinado en red que aporta informaci&#243;n para un mejor cribado&#44; tratamiento y seguimiento de pacientes de HHT&#44; 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Editorial
RiHHTa, un registro clínico español ejemplo de trabajo multicéntrico en red para una enfermedad rara
RiHHTa, a Spanish clinical registry as an example of networked multicentre activities for a rare disease
L.M. Botella
Centro de Investigaciones Biológicas, CSIC, Grupo U-707 CIBERER del ISCiii, Madrid, España
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dando lugar a conexi&#243;n arterio-venosa directa&#46; Gen&#233;ticamente&#44; las mutaciones en los genes <span class="elsevierStyleItalic">endoglina</span> y <span class="elsevierStyleItalic">ACVRL1&#47;ALK1</span> son los causantes de la enfermedad en un 90&#37; de los casos&#46; Ambos genes intervienen en la se&#241;alizaci&#243;n intracelular de la superfamilia del TGF-beta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad puede diagnosticarse en adultos por criterios cl&#237;nicos&#44; los criterios de Cura&#231;ao<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; que incluyen epistaxis&#44; telangiectasias&#44; afectaci&#243;n vascular de &#243;rganos internos y herencia autos&#243;mica dominante&#46; Sin embargo en ni&#241;os o j&#243;venes&#44; donde las telangiectasias no son a&#250;n visibles&#44; es necesario recurrir a un diagn&#243;stico gen&#233;tico&#44; en familias con caso &#237;ndice de mutaci&#243;n conocida&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La elaboraci&#243;n de registros es una tarea necesaria en las enfermedades raras&#46; Los registros agrupan casos de enfermedades que quedar&#237;an dispersos y en n&#250;meros insuficientes para el conocimiento adecuado de una enfermedad&#44; que permita actuaciones m&#233;dicas pautadas&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En Espa&#241;a&#44; en materia de enfermedades raras&#44; tenemos diversos registros&#58; por comunidades aut&#243;nomas&#44; a nivel nacional&#44; de enfermedades individuales a nivel nacional&#44; europeo&#44; e internacional&#46; Sin embargo&#44; estas iniciativas no son tarea sencilla&#46; Un registro de enfermedades raras en conjunto&#44; tampoco permite proporcionar un beneficio claro&#44; m&#225;s all&#225; de los datos demogr&#225;ficos si se trata de registrar todas las enfermedades minoritarias &#40;m&#225;s de 7&#46;000&#41;&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los registros en enfermedades deben plantearse con una finalidad centrada en conseguir beneficios para los pacientes&#46; Es necesario mantener los datos totalmente anonimizados y su consulta reservada solo para los expertos autorizados con clave de entrada&#46; El RiHHTa&#44; es un ejemplo de registro centrado en los pacientes de HHT&#46; Adem&#225;s los m&#233;dicos disponen de una fuente de conocimiento din&#225;mica para su consulta&#46; Hay varias razones que hacen que este registro tenga una importancia singular&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HHT es una enfermedad bastante com&#250;n entre las raras&#44; con una prevalencia cercana a 1&#58;5&#46;000<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4-6</span></a>&#46; Por tanto&#44; la existencia de un registro en HHT puede darnos bastantes datos de la historia natural de la enfermedad&#44; diagn&#243;stico&#44; manejo y seguimiento de los pacientes&#46; Pero tambi&#233;n&#44; como se menciona en el art&#237;culo&#44; en situaciones singulares&#44; que requieren un conocimiento a fondo de la HHT para el tratamiento de estos pacientes&#44; en circunstancias que no son tan raras en la poblaci&#243;n en general&#44; como hipertensi&#243;n&#44; tromboembolismo&#44; intervenciones odontol&#243;gicas&#44; infecciones&#44; etc&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La creaci&#243;n del registro RiHHTa representa un ejemplo a seguir especialmente en enfermedades raras&#46; Es el fruto del trabajo en red de manera coordinada&#44; entre m&#233;dicos de medicina interna unidos por el inter&#233;s en la HHT&#46; Adem&#225;s&#44; en la HHT&#44; como en otras enfermedades multisist&#233;micas&#44; el especialista de medicina interna es el m&#233;dico ideal para la coordinaci&#243;n&#58; recabando las pruebas diagn&#243;sticas de las diferentes especialidades implicadas&#44; recogiendo e integrando los resultados y emitiendo un juicio diagn&#243;stico&#44; adem&#225;s de pautar un tratamiento y seguimiento&#46; Hay que destacar del registro RiHHTA la coordinaci&#243;n multic&#233;ntrica en red&#44; de una enfermedad que por su naturaleza multisist&#233;mica requiere de una actuaci&#243;n multidisciplinar en cada punto de la red&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La introducci&#243;n en RiHHTa&#44; en el a&#241;o de existencia&#44; de datos de 141 pacientes de HHT&#44; nos ense&#241;a importantes lecciones&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En Espa&#241;a&#44; la HHT predominante es el tipo 2&#44; causada por mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">ACVRL1 &#40;ALK1</span>&#41; en un 68&#44;8&#37; de casos&#44; frente al 31&#44;2&#37; de mutaciones en <span class="elsevierStyleItalic">endoglina</span>&#46; Esta caracter&#237;stica se encuentra en otros pa&#237;ses mediterr&#225;neos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La edad media de 42 a&#241;os al diagn&#243;stico de la HHT&#44; indica un diagn&#243;stico tard&#237;o que debe mejorarse radicalmente&#46; Un diagn&#243;stico lo m&#225;s temprano posible&#44; aumenta la calidad de vida porque previene o retrasa el desarrollo de s&#237;ntomas que aumentan desde la edad pedi&#225;trica hasta la cuarta d&#233;cada de vida&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n m&#225;s com&#250;n y m&#225;s temprana en la HHT es la epistaxis&#44; progresa con la edad&#44; y puede llegar a ser un problema grave&#44; interfiriendo con la vida del paciente&#46; La afectaci&#243;n m&#225;s tard&#237;a son las hemorragias del tubo digestivo que aparecen en la 5&#46;&#170; o 6&#46;&#170; d&#233;cada de la vida&#46; La aparici&#243;n de anemia no justificada por las epistaxis debe ser un s&#237;ntoma de alerta&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n hep&#225;tica es la m&#225;s frecuente de las malformaciones viscerales&#44; que ocurre en un 95&#37; de los casos de pacientes con HHT tipo 2&#46; En la mayor&#237;a de los casos estas malformaciones hep&#225;ticas no dan lugar a alteraciones de la funci&#243;n&#44; pero hay que hacer el seguimiento de los pacientes&#46; S&#237;ntomas de insuficiencia card&#237;aca pueden deberse a f&#237;stulas hep&#225;ticas&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las f&#237;stulas pulmonares son m&#225;s frecuentes en pacientes con HHT tipo 1&#46; Ocurren en un 64&#37; en HHT1 y es necesario hacer un cribado temprano de estas malformaciones para evitar complicaciones graves como abscesos cerebrales&#46; En el registro RiHHTa se recogen 7 pacientes que sufrieron abscesos cerebrales por presencia de f&#237;stulas pulmonares&#44; no detectadas con un cribado temprano de las mismas&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El m&#233;todo correcto para la detecci&#243;n de f&#237;stulas pulmonares es la ecocardiograf&#237;a con gradaci&#243;n del paso de contraste&#46; Es imprescindible para el cribado de las f&#237;stulas pulmonares y&#44; por tanto&#44; para evitar los abscesos infecciosos&#46; Pacientes sin paso de contraste o con paso grado 1&#44; no precisan una angio-TAC tor&#225;cica&#44; evitando as&#237; recibir radiaci&#243;n y la realizaci&#243;n de una prueba innecesaria&#46; Se demuestra que estos pacientes no presentan f&#237;stulas o son &#250;nicas&#44; peque&#241;as y no embolizables&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La angio-TAC abdominal es muy &#250;til para definir subtipos de afectaci&#243;n vascular hep&#225;tica y detectar afectaci&#243;n vascular extrahep&#225;tica&#46;</p></li></ul></p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; el registro es una iniciativa de trabajo coordinado en red que aporta informaci&#243;n para un mejor cribado&#44; tratamiento y seguimiento de pacientes de HHT&#44; 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Información del artículo
ISSN: 00142565
Idioma original: Español
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