Enfermedades autoinflamatorias en el adulto. Características clínicas e implicaciones pronósticas

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La mayoría de estas enfermedades se presentan en la edad pediátrica, pero aunque no es frecuente, algunos pacientes inician sus manifestaciones de forma tardía, ya en la edad adulta. Ello puede deberse a que la enfermedad se expresa sintomáticamente en edades más tardías o por demoras en el diagnóstico durante las etapas iniciales, en las que no se reconoció su presencia. Existe poca bibliografía a este respecto y, dada la baja prevalencia de estas enfermedades, las EA que aparecen o se diagnostican en adultos plantean multitud de incógnitas.En los últimos años se han propuesto nuevas clasificaciones para varias de las entidades que se revisan a continuación y, en algún caso, se han descrito alteraciones genéticas en el adulto con una frecuencia superior a la esperada en función de los datos conocidos hasta ahora<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430">2</a>.El objetivo de la presente revisión es describir el fenotipo de las EA en el adulto. De una forma más concreta en cada una de las enfermedades se revisan los aspectos clínicos más relevantes en la edad adulta, tanto para aquellas que comienzan en este periodo como para las que previamente diagnosticadas en la edad pediátrica llegan a la edad adulta.MétodosBúsqueda bibliográficaSe realizó una búsqueda bibliográfica en dos pasos en la base de datos MEDLINE de todas las publicaciones, en inglés y español, desde enero de 1990 hasta abril de 2016. La primera búsqueda se realizó con las siguientes palabras clave: «autoinflammatory disease» o «periodic fever syndromes» junto con «adult-onset» o «adult». Además se enfatizó la búsqueda con los comandos («clinical profile» OR «clinical features» OR «clinical characteri*»). Posteriormente se realizó una búsqueda individualizada, para cada una de las EA, con las palabras clave de cada enfermedad junto con «adult-onset» o «adult» y los comandos («clinical profile» OR «clinical features» OR «clinical characteri»). Se revisaron todos los artículos relevantes, así como referencias adicionales incluidas en dichos manuscritos.También se realizó una búsqueda en la plataforma Web of Science (WOS) de los libros de resúmenes de los principales congresos del «American College of Rheumatology» (ACR), «European League Aganist Rheumatism», «European Academy of Allergy and Clinical Immunology Congress», «Society for Investigative Dermatology» y «Paediatric Rheumatology INternacional Trial Organitation».Criterios de inclusión y exclusión de artículosSe excluyeron los artículos relacionados con EA exclusivamente pediátricas y los estudios moleculares sin descripción clínica asociada. No se incluyeron en la búsqueda bibliográfica artículos relativos a pacientes con diagnóstico previo de enfermedad de Behçet, enfermedad de Still del adulto, enfermedad inflamatoria intestinal u otras enfermedades consideradas poligénicas como las artropatías microcristalinas.Aquellos artículos que, por la similitud de contenido, se consideraron duplicados, los estudios estrictamente experimentales, o aquellos otros cuya información fuera irrelevante o incompleta, a juicio de los autores de esta revisión, fueron excluidos.Selección de referenciasTras la estrategia de búsqueda, se seleccionaron aquellas referencias bibliográficas en las que se describieran aspectos referidos a la presentación clínica de las EA en el adulto. También se incluyeron descripciones de casos aislados que por su excepcionalidad supusieran una aportación importante al conocimiento de la fisiopatología o de otros aspectos de las EA. Dada la baja prevalencia de las EA no existen muchos estudios aleatorizados y controlados relativos a la expresión clínica o al tratamiento. Por ello, se incluyeron aquellos ensayos clínicos en los que una edad superior a 18 años no fuera un criterio de exclusión.Con la estrategia de búsqueda inicial se obtuvieron 584 referencias bibliográficas en MEDLINE y 15 resúmenes procedentes de la plataforma WOS. Por la revisión de los artículos anteriores se obtuvieron 6 referencias adicionales. Con las búsquedas específicas para cada una de las EA se identificaron un total de 119 artículos. Finalmente se seleccionaron 274 artículos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>Desarrollo y discusiónLas EA se describieron por vez primera en 1999 por Kastner et al., quienes además descubrieron los defectos genéticos asociados a la fiebre mediterránea familiar (FMF) y al síndrome periódico asociado al receptor 1 del factor de necrosis tumoral (TNF) (TRAPS)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435">3</a>. Desde entonces, se ha producido una ingente literatura científica que ha conducido a la descripción de nuevos síndromes y enfermedades de base autoinflamatoria monogénica o poligénica. Al tratarse de enfermedades de baja prevalencia, muchas se incluyen en el grupo de las denominadas enfermedades raras.La presentación clínica de las EA del adulto es poco conocida y existen algunas diferencias entre las que comienzan en la edad adulta y las que evolucionan desde la infancia hasta edades posteriores que se deben tener en cuenta.Clasificación de las enfermedades autoinflamatoriasGeneralidadesEn la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> se enumeran las principales EA. A pesar de la variabilidad fenotípica y la diversidad de genes afectos, existe la creencia de que todas estas enfermedades comparten un común denominador fisiopatológico. A principios del año 2000, cuando se investigaba la función de la criopirina mutada en los síndromes periódicos asociados a la criopirina (CAPS), se propuso el concepto de «inflamasoma»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440">4</a>. El inflamasoma sería un complejo formado por multitud de proteínas que intervienen en la cascada de la inflamación y los miembros pertenecientes a la familia de los receptores «nod-like receptors» (NLR). La hiperfunción del inflamasoma, así como las diferentes familias de receptores NLR y su distinta respuesta tisular, explicarían los distintos fenotipos de EA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445">5</a>. En todo caso, la mayor parte de estas entidades presentan manifestaciones comunes, como la fiebre recurrente, la poliserositis, la afectación cutánea en forma de dermatitis y rash, la musculoesquelética y la elevación de los reactantes de fase aguda durante los episodios agudos.<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia>La presentación clínica de este conjunto de enfermedades suele acontecer en la edad pediátrica. No es infrecuente la demora diagnóstica, dado lo inespecífico de los síntomas. Además, muchas de ellas cursan con periodos asintomáticos entre las crisis lo que puede retrasar aún más el diagnóstico temprano. De modo adicional, la confirmación diagnóstica suele realizarse con pruebas genéticas sofisticadas que se encuentran en centros especializados. Todo ello, unido a la benignidad en los síntomas de algunas de ellas, hace que las EA constituyan un auténtico reto diagnóstico.En los casos en que estas enfermedades pasan desapercibidas en la infancia y se manifiestan en la edad adulta, el diagnóstico es aún más difícil. Por ello, es fundamental mantener un elevado índice de sospecha y, en caso de contemplarse la posibilidad de una EA en el diagnóstico diferencial de cualquier proceso, se debería proceder a realizar las pruebas genéticas oportunas para confirmar o descartar esa posibilidad. No obstante, dada la escasez de datos en población adulta, algunos investigadores sugieren la realización, previamente al estudio genético, de un «score» clínico para aumentar el rendimiento de estas pruebas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0450">6</a>.Algunos tratamientos con efecto modulador, como la colchicina, han permitido mejorar el pronóstico y el control sintomático en alguna de estas enfermedades, como la FMF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455">7</a>. Otros fármacos, con efecto antiinflamatorio, como los corticoides o los antiinflamatorios no esteroideos, pueden ser útiles en el control de la expresión clínica, pero suelen tener limitaciones, que van desde efectos adversos significativos hasta el control subóptimo de la carga inflamatoria a lo largo de la evolución de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460">8</a>.En los últimos años, a raíz de la descripción de EA con defectos en rutas metabólicas en las que intervenía el receptor de interleucina 1 (IL-1), se observó que el uso de los bloqueadores de estas citoquinas producía una importante mejoría en el grado de control del cuadro clínico inflamatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465">9</a>. Esto animó al uso de la terapia biológica centrada en la vía de la IL-1 como una herramienta fundamental para el control de EA refractarias a tratamientos de primera línea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0470">10,11</a>. Existe experiencia con algunos otros fármacos biológicos, como tocilizumab, un anticuerpo contra la interleucina 6 (anti-IL6)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0480">12</a>, con resultados muy prometedores en enfermedad avanzada y para la prevención del desarrollo de amiloidosis. La terapia biológica frente al TNF alfa, en cambio, ofrece resultados dispares. Aunque se ha demostrado su eficacia en casos aislados de FMF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485">13</a> o síndrome de artritis piogénica estéril, pioderma gangrenoso y acné (PAPA)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0490">14</a>, también hay casos refractarios a estos tratamientos. Los principales fracasos terapéuticos con terapia anti-TNF ocurren en pacientes con TRAPS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0495">15,16</a>, siendo mejores las tasas de respuesta al etanercept que al infliximab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505">17</a> o adalimumab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500">16</a>. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a> se exponen los estudios que respaldan los diferentes fármacos empleados en las EA de pacientes adultos.<elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia>Fiebre mediterránea familiarLa aparición tardía de la FMF, siendo una rareza, es de las más frecuentes entre las EA. En algunas series se ha descrito que hasta el 14% de pacientes comenzaron en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0510">18</a>. El caso de edad más avanzada fue el de una mujer de 75 años con un síndrome «overlap», diagnosticada de lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide, que presentó un cuadro clínico de poliserositis, en la que se halló la mutación E148Q del exón 2 del gen MEFV en heterocigosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0515">19</a>. Es frecuente que la FMF se presente en edades más avanzadas en pacientes de etnia oriental<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0520">20</a>. No obstante, también en Europa occidental se han descrito casos de comienzo en edades avanzadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0525">21</a>, y no resulta infrecuente su presentación en edades intermedias.En general, la presentación clínica se asemeja a la de las formas infantiles. Se ha observado en varios estudios que las formas adultas suelen ser más leves y sus tasas de respuesta al tratamiento con colchicina mejores que en la edad pediátrica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0430">2,22,23</a>. Se cree que las variantes del adulto se deben a mutaciones de baja penetrancia que ocasionan formas más indolentes y, de forma característica, menor afectación articular y cutánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0510">18</a>.La existencia de diferentes mutaciones causales en la FMF se traduce en una variabilidad en sus formas de presentación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0540">24</a>, con implicaciones pronósticas, especialmente si existen mutaciones en homocigosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0545">25</a>. La mayoría de los trabajos revisados sobre cohortes de pacientes adultos con FMF refieren mutaciones heterocigóticas o alteraciones genéticas consideradas como polimorfismos, presentes también en un alto porcentaje de sujetos sanos. En general, los polimorfismos y las mutaciones heterocigotas suelen asociarse con formas leves y quizá puedan explicar la benignidad de su presentación.Síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral (TRAPS)Esta entidad cursa con fiebre periódica y se caracteriza por episodios inflamatorios agudos, de duración prolongada, espaciados en el tiempo y, en general, de aparición en la infancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435">3</a>. Sin embargo, en los últimos años se han descrito casos de TRAPS en población adulta. En una serie de 158 casos del registro europeo eurofever/EUROTRAPS, se observó que el 9,1% de los pacientes eran mayores de 30 años en el momento del diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0550">26</a>. Además, esos pacientes presentaron variantes genotípicas de baja penetrancia respecto a aquellos con TRAPS de inicio en edad pediátrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0555">27</a>. Característicamente se observa más frecuentemente sintomatología respiratoria y casos de pericarditis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0560">28,29</a> entre los adultos y más síntomas abdominales y cutáneos en niños<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0550">26</a>.Aunque en general esta enfermedad suele presentarse con síntomas que afectan a órganos y sistemas diversos, se han descrito recientemente mutaciones relacionadas con el TRAPS en pacientes adultos con pericarditis recurrente idiopática, sin otras manifestaciones asociadas, que responden bien a la terapia anti-IL-1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0570">30</a>. Estos pacientes suelen ser portadores de mutaciones de baja penetrancia en el gen de la superfamilia del TNF, con un curso clínico menos tórpido y con menos complicaciones a largo plazo como la amiloidosis, a diferencia de los pacientes con mutaciones estructurales y cuadros clínicos más floridos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0560">28</a>.A pesar de la alta sospecha de TRAPS en un paciente con clínica compatible, el estudio genético en ocasiones es de baja rentabilidad por la heterogeneidad de las mutaciones encontradas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0575">31</a>.Déficit de mevalonato-kinasa o síndrome de «hiper IgD»Se trata de una entidad poco frecuente, de la que se han descrito unos 200 casos. Pertenece a un grupo de trastornos englobados en la deficiencia humana de mevalonato-kinasa, entra los que se cuenta la aciduria mevalónica, que es la forma más grave de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0580">32</a>. Clínicamente cursa con fiebre, afectación articular, rash cutáneo, adenomegalias y hepatoesplenomegalia, junto con elevaciones de los reactantes de fase aguda, como la proteína C reactiva, y aumento de las concentraciones de inmunoglobulina D. Suele existir también un aumento moderado de ácido mevalónico en orina solo durante los episodios de inflamación aguda, normalizándose en los intervalos entre estos. El diagnóstico se suele realizar en la edad adulta ya que es frecuente que la entidad pase desapercibida durante la infancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0585">33</a>. Los episodios suelen responder ocasionalmente al tratamiento esteroideo o incluso biológico. Sin embargo, la calidad de vida de los pacientes se afecta de manera significativa a pesar de que el tratamiento adaptado a las crisis logra una reducción de su frecuencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0590">34</a>.Síndromes periódicos asociados a criopirina (CAPS) o criopirinopatíasEsta denominación, que incluye el término síndromes urticariformes familiares, se refiere a varias entidades que conforman un espectro de afectación con formas más leves como el síndrome autoinflamatorio familiar inducido por frío (FCAS), hasta formas más graves como el síndrome de Muckle-Wells (MW) y el síndrome Chronic Infantile Neurological Cutaneous and Articular. No existen estudios epidemiológicos sobre estas enfermedades pero se estima que su prevalencia es de 1-10 casos por millón de habitantes en diferentes países<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0595">35</a>. Generalmente se diagnostican durante la edad pediátrica. En caso de detectarse en un paciente adulto, suele ser tras una demora diagnóstica de años, ya que la clínica suele comenzar en los 7 primeros años de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0600">36</a>. Sin embargo, se han descrito casos en pacientes adultos ocasionados por mutaciones de baja penetrancia, que reproducen la sintomatología del FCAS en situaciones de exposición al frío<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0605">37,38</a>. Se ha descrito el caso de un paciente de 50 años con un diagnóstico de CAPS, consistente en afectación neurológica (sordera y meningitis), cutánea y fiebre, con buena respuesta a la terapia anti-IL-1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0615">39</a>. Resulta especialmente interesante que mutaciones somáticas puedan explicar la aparición en el adulto de este grupo de trastornos. De hecho, se ha descrito en una serie de 7 pacientes uno con hallazgos de mosaicismo somático y diagnóstico de MW a los 18 años, caracterizado por clínica articular y cutánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0620">40</a>.PAPAEl acrónimo PAPA se acuñó en 1997 para describir una familia con individuos de varias generaciones afectados de este síndrome<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0625">41</a>. Se caracteriza por la aparición temprana de sintomatología articular, consistente en brotes de artritis migratoria intermitente, que puede afectar tanto a grandes como a pequeñas articulaciones, y que incluso precisan de lavados quirúrgicos repetidos dada la similitud con una artritis séptica. Posteriormente se suele acompañar de manifestaciones cutáneas, como acné extenso con mala respuesta al tratamiento tópico habitual, así como fenómenos de patergia y pioderma gangrenoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0630">42</a>. En adultos se suele presentar toda la constelación de síntomas, aunque con importante heterogeneidad en la expresión de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0635">43</a>. Se han descrito varios tipos de mutaciones en este síndrome, más frecuentemente en el gen que codifica la proteína proline-serine-threonine phosphatase–interacting protein 1, localizado en el cromosoma 15<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0640">44</a>. A pesar de la correcta identificación del gen y de otras alteraciones genéticas, se han diagnosticado casos de PAPA sin haberse hallado mutaciones en el estudio genético<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0645">45</a>.PFAPAEl síndrome PFAPA (acrónimo de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis) se describió por primera vez en 1987 en 12 niños con fiebre periódica, aftosis oral y faringoamigdalitis con adenopatías que se asemejaba a las neutropenias cíclicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0650">46</a>. El tratamiento con prednisona oral yugulaba los cuadros rápidamente, constituyendo uno de los criterios diagnósticos del también conocido como síndrome de Marshall<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0655">47</a>. El primer caso en adultos se describió en 2008<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0660">48</a> y con posterioridad se han descrito cada vez más casos. Una de las teorías que explica el que este síndrome se produzca también en la edad adulta se relaciona con una hipotética inmadurez del sistema inmunológico que facilita los episodios de PFAPA. La presentación clínica, en general, suele ser parecida al síndrome de la edad pediátrica. La respuesta a la terapia esteroidea suele ser buena y la adenoidectomía produce tan solo respuestas parciales. Excepcionalmente se ha descrito algún caso asociado a manifestaciones inmunológicas renales en forma de glomerulonefritis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0665">49</a>. Se han descrito casos asilados de respuesta a la cimetidina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0670">50,51</a>.Síndrome de SchnitzlerEl síndrome de Schnitzler se describió por primera vez en 1972. Se caracteriza por un cuadro clínico de urticaria crónica, fiebre periódica, artralgias, gammapatía monoclonal (habitualmente IgM-к) y elevación de los reactantes de fase aguda. Su patogenia es desconocida aunque se cree que tiene una conexión importante con las EA, tras objetivarse en algunos pacientes mutaciones en el gen NLR family pyrin domain containing 3 (NLRP3)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0680">52</a>. La enfermedad es rara; sin embargo, es importante sospecharla dado que algunos casos pueden evolucionar a una discrasia sanguínea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0685">53,54</a>. La respuesta a fármacos contra la IL-1 es satisfactoria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0695">55–57</a> y la supervivencia en general es buena, aunque es preciso mantener un tratamiento de forma prolongada, puesto que las recurrencias son la norma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0710">58</a>.Síndrome de BlauEl síndrome de Blau (SB) y la sarcoidosis de inicio precoz comparten un mecanismo etiopatogénico común relacionado con la proteína Nucleotide-binding oligomerization domain containing 2 (NOD2), motivo por el que se consideran variantes de la misma enfermedad, con la diferencia de la presentación esporádica en la sarcoidosis de inicio precoz, y familiar en el SB. La proteína NOD2 es un miembro de la familia NLR de receptores del sistema inmune innato<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0715">59</a>. Las mutaciones relacionadas con este gen producen una proteína hiperactiva, que se traduce en un aumento de la señal transducida por el factor de transcripción nuclear kappaB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0720">60</a>.Clínicamente el SB se caracteriza por un estado inflamatorio persistente con episodios periódicos de exacerbación a lo largo de la evolución. La enfermedad suele comenzar antes de los 4 años de edad, habitualmente con clínica cutánea y articular y progresivamente aparecen el resto de las manifestaciones, fundamentalmente oculares, conforme aumenta la edad. Se han descrito casos de SB en una familia en la que el comienzo de la enfermedad en el padre fue más tardío. El estudio genético reveló que este presentaba una mutación somática en el gen NOD2 (p.Arg334Gln) a diferencia de los hijos, cuya mutación fue germinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0725">61</a>. Esto hace pensar que los mosaicismos favorecen la aparición de la enfermedad en edades tardías y ocasionan cuadros con manifestaciones más leves.ConclusionesLas EA son infrecuentes en la edad adulta. En general, esto es debido a la demora diagnóstica, aunque también a un comienzo a estas edades, en cuyo caso los síntomas son, en general, más leves y atípicos.Las EA monogénicas que aparecen en la edad adulta suelen asociarse con mutaciones de baja penetrancia y síntomas más leves. Las EA esporádicas (síndrome de Schnitzler) suelen presentarse de forma casi exclusiva en la edad adulta. Solo el síndrome PFAPA característico de la edad pediátrica, en los casos poco frecuentes en que se presenta en adultos lo hace con características clínicas similares al cuadro pediátrico.Es importante mantener una elevada sospecha diagnóstica para la correcta identificación de estas enfermedades puesto que el tratamiento con terapias biológicas suele acompañarse de una buena respuesta o un mejor control de la enfermedad.Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses." 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En general, son más frecuentes en la edad pediátrica, pero se han descrito casos en adultos, por lo que son de interés para cualquier especialista. Existen pocas referencias de estas enfermedades en el adulto por su baja prevalencia e infradiagnóstico. El objetivo de este trabajo es revisar la literatura científica sobre estos trastornos para sistematizar sus características clínicas, pronósticas y la respuesta al tratamiento en el adulto." ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "Autoinflammatory diseases are clinical conditions with inflammatory manifestations that present in a periodic or persistent manner and are caused by acquired or hereditary disorders of the innate immune response. In general, these diseases are more common in childhood, but cases have been reported in adults and are therefore important for all specialists. There are few references on these diseases in adults due to their low prevalence and underdiagnosis. 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entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">SB \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Serie de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0815">79</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="3" align="left" valign="top">Infliximab</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">FMF \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Series de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485">13</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">SB \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Serie de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0820">80</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">PAPA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Series de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0630">42</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="3" align="left" valign="top">Etanercept</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">FMF \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Series de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485">13</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">TRAPS \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Estudio abierto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0495">15,81</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; 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REVISIÓN

Enfermedades autoinflamatorias en el adulto. Características clínicas e implicaciones pronósticas

Autoinflammatory diseases in adults. Clinical characteristics and prognostic implications

A. González Garcíaa,

Autor para correspondencia

andres_gonzalez_garcia@hotmail.com

Autor para correspondencia.

, J.L. Patier de la Peñaa, N. Ortego Centenob

a Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Ramón y Cajal , Madrid, España

b Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, Complejo Hospitalario Universitario Granada , Granada, España

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en las que no se reconoci&#243; su presencia&#46; Existe poca bibliograf&#237;a a este respecto y&#44; dada la baja prevalencia de estas enfermedades&#44; las EA que aparecen o se diagnostican en adultos plantean multitud de inc&#243;gnitas&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los &#250;ltimos a&#241;os se han propuesto nuevas clasificaciones para varias de las entidades que se revisan a continuaci&#243;n y&#44; en alg&#250;n caso&#44; se han descrito alteraciones gen&#233;ticas en el adulto con una frecuencia superior a la esperada en funci&#243;n de los datos conocidos hasta ahora<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo de la presente revisi&#243;n es describir el fenotipo de las EA en el adulto&#46; De una forma m&#225;s concreta en cada una de las enfermedades se revisan los aspectos cl&#237;nicos m&#225;s relevantes en la edad adulta&#44; tanto para aquellas que comienzan en este periodo como para las que previamente diagnosticadas en la edad pedi&#225;trica llegan a la edad adulta&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">M&#233;todos</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">B&#250;squeda bibliogr&#225;fica</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una b&#250;squeda bibliogr&#225;fica en dos pasos en la base de datos MEDLINE de todas las publicaciones&#44; en ingl&#233;s y espa&#241;ol&#44; desde enero de 1990 hasta abril de 2016&#46; La primera b&#250;squeda se realiz&#243; con las siguientes palabras clave&#58; &#171;autoinflammatory disease&#187; o &#171;periodic fever syndromes&#187; junto con &#171;adult-onset&#187; o &#171;adult&#187;&#46; Adem&#225;s se enfatiz&#243; la b&#250;squeda con los comandos &#40;&#171;clinical profile&#187; 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por la similitud de contenido&#44; se consideraron duplicados&#44; los estudios estrictamente experimentales&#44; o aquellos otros cuya informaci&#243;n fuera irrelevante o incompleta&#44; a juicio de los autores de esta revisi&#243;n&#44; fueron excluidos&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Selecci&#243;n de referencias</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la estrategia de b&#250;squeda&#44; se seleccionaron aquellas referencias bibliogr&#225;ficas en las que se describieran aspectos referidos a la presentaci&#243;n cl&#237;nica de las EA en el adulto&#46; Tambi&#233;n se incluyeron descripciones de casos aislados que por su excepcionalidad supusieran una aportaci&#243;n importante al conocimiento de la fisiopatolog&#237;a o de otros aspectos de las EA&#46; Dada la baja prevalencia de las EA no existen muchos estudios aleatorizados y controlados relativos a la expresi&#243;n cl&#237;nica o al tratamiento&#46; Por ello&#44; se incluyeron aquellos ensayos cl&#237;nicos en los que una edad superior a 18 a&#241;os no fuera un criterio de exclusi&#243;n&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con la estrategia de b&#250;squeda inicial se obtuvieron 584 referencias bibliogr&#225;ficas en MEDLINE y 15 res&#250;menes procedentes de la plataforma WOS&#46; Por la revisi&#243;n de los art&#237;culos anteriores se obtuvieron 6 referencias adicionales&#46; Con las b&#250;squedas espec&#237;ficas para cada una de las EA se identificaron un total de 119 art&#237;culos&#46; Finalmente se seleccionaron 274 art&#237;culos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Desarrollo y discusi&#243;n</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las EA se describieron por vez primera en 1999 por Kastner et al&#46;&#44; quienes adem&#225;s descubrieron los defectos gen&#233;ticos asociados a la fiebre mediterr&#225;nea familiar &#40;FMF&#41; y al s&#237;ndrome peri&#243;dico asociado al receptor 1 del factor de necrosis tumoral &#40;TNF&#41; &#40;TRAPS&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Desde entonces&#44; se ha producido una ingente literatura cient&#237;fica que ha conducido a la descripci&#243;n de nuevos s&#237;ndromes y enfermedades de base autoinflamatoria monog&#233;nica o polig&#233;nica&#46; Al tratarse de enfermedades de baja prevalencia&#44; muchas se incluyen en el grupo de las denominadas enfermedades raras&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n cl&#237;nica de las EA del adulto es poco conocida y existen algunas diferencias entre las que comienzan en la edad adulta y las que evolucionan desde la infancia hasta edades posteriores que se deben tener en cuenta&#46;</p><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Clasificaci&#243;n de las enfermedades autoinflamatorias</span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Generalidades</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> se enumeran las principales EA&#46; A pesar de la variabilidad fenot&#237;pica y la diversidad de genes afectos&#44; existe la creencia de que todas estas enfermedades comparten un com&#250;n denominador fisiopatol&#243;gico&#46; A principios del a&#241;o 2000&#44; cuando se investigaba la funci&#243;n de la criopirina mutada en los s&#237;ndromes peri&#243;dicos asociados a la criopirina &#40;CAPS&#41;&#44; se propuso el concepto de &#171;inflamasoma&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span> El inflamasoma ser&#237;a un complejo formado por multitud de prote&#237;nas que intervienen en la cascada de la inflamaci&#243;n y los miembros pertenecientes a la familia de los receptores &#171;<span class="elsevierStyleItalic">nod-like receptors</span>&#187; &#40;NLR&#41;&#46; La hiperfunci&#243;n del inflamasoma&#44; as&#237; como las diferentes familias de receptores NLR y su distinta respuesta tisular&#44; explicar&#237;an los distintos fenotipos de EA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En todo caso&#44; la mayor parte de estas entidades presentan manifestaciones comunes&#44; como la fiebre recurrente&#44; la poliserositis&#44; la afectaci&#243;n cut&#225;nea en forma de dermatitis y rash&#44; la musculoesquel&#233;tica y la elevaci&#243;n de los reactantes de fase aguda durante los episodios agudos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n cl&#237;nica de este conjunto de enfermedades suele acontecer en la edad pedi&#225;trica&#46; No es infrecuente la demora diagn&#243;stica&#44; dado lo inespec&#237;fico de los s&#237;ntomas&#46; Adem&#225;s&#44; muchas de ellas cursan con periodos asintom&#225;ticos entre las crisis lo que puede retrasar a&#250;n m&#225;s el diagn&#243;stico temprano&#46; De modo adicional&#44; la confirmaci&#243;n diagn&#243;stica suele realizarse con pruebas gen&#233;ticas sofisticadas que se encuentran en centros especializados&#46; Todo ello&#44; unido a la benignidad en los s&#237;ntomas de algunas de ellas&#44; hace que las EA constituyan un aut&#233;ntico reto diagn&#243;stico&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los casos en que estas enfermedades pasan desapercibidas en la infancia y se manifiestan en la edad adulta&#44; el diagn&#243;stico es a&#250;n m&#225;s dif&#237;cil&#46; Por ello&#44; es fundamental mantener un elevado &#237;ndice de sospecha y&#44; en caso de contemplarse la posibilidad de una EA en el diagn&#243;stico diferencial de cualquier proceso&#44; se deber&#237;a proceder a realizar las pruebas gen&#233;ticas oportunas para confirmar o descartar esa posibilidad&#46; No obstante&#44; dada la escasez de datos en poblaci&#243;n adulta&#44; algunos investigadores sugieren la realizaci&#243;n&#44; previamente al estudio gen&#233;tico&#44; de un &#171;score&#187; cl&#237;nico para aumentar el rendimiento de estas pruebas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0450"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunos tratamientos con efecto modulador&#44; como la colchicina&#44; han permitido mejorar el pron&#243;stico y el control sintom&#225;tico en alguna de estas enfermedades&#44; como la FMF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Otros f&#225;rmacos&#44; con efecto antiinflamatorio&#44; como los corticoides o los antiinflamatorios no esteroideos&#44; pueden ser &#250;tiles en el control de la expresi&#243;n cl&#237;nica&#44; pero suelen tener limitaciones&#44; que van desde efectos adversos significativos hasta el control sub&#243;ptimo de la carga inflamatoria a lo largo de la evoluci&#243;n de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los &#250;ltimos a&#241;os&#44; a ra&#237;z de la descripci&#243;n de EA con defectos en rutas metab&#243;licas en las que interven&#237;a el receptor de interleucina 1 &#40;IL-1&#41;&#44; se observ&#243; que el uso de los bloqueadores de estas citoquinas produc&#237;a una importante mejor&#237;a en el grado de control del cuadro cl&#237;nico inflamatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Esto anim&#243; al uso de la terapia biol&#243;gica centrada en la v&#237;a de la IL-1 como una herramienta fundamental para el control de EA refractarias a tratamientos de primera l&#237;nea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0470"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span></a>&#46; Existe experiencia con algunos otros f&#225;rmacos biol&#243;gicos&#44; como tocilizumab&#44; un anticuerpo contra la interleucina 6 &#40;anti-IL6&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0480"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; con resultados muy prometedores en enfermedad avanzada y para la prevenci&#243;n del desarrollo de amiloidosis&#46; La terapia biol&#243;gica frente al TNF alfa&#44; en cambio&#44; ofrece resultados dispares&#46; Aunque se ha demostrado su eficacia en casos aislados de FMF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> o s&#237;ndrome de artritis piog&#233;nica est&#233;ril&#44; pioderma gangrenoso y acn&#233; &#40;PAPA&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0490"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#44; tambi&#233;n hay casos refractarios a estos tratamientos&#46; Los principales fracasos terap&#233;uticos con terapia anti-TNF ocurren en pacientes con TRAPS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0495"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;16</span></a>&#44; siendo mejores las tasas de respuesta al etanercept que al infliximab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a> o adalimumab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a> se exponen los estudios que respaldan los diferentes f&#225;rmacos empleados en las EA de pacientes adultos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Fiebre mediterr&#225;nea familiar</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aparici&#243;n tard&#237;a de la FMF&#44; siendo una rareza&#44; es de las m&#225;s frecuentes entre las EA&#46; En algunas series se ha descrito que hasta el 14&#37; de pacientes comenzaron en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0510"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; El caso de edad m&#225;s avanzada fue el de una mujer de 75 a&#241;os con un s&#237;ndrome &#171;<span class="elsevierStyleItalic">overlap&#187;</span>&#44; diagnosticada de lupus eritematoso sist&#233;mico y artritis reumatoide&#44; que present&#243; un cuadro cl&#237;nico de poliserositis&#44; en la que se hall&#243; la mutaci&#243;n E148Q del ex&#243;n 2 del gen MEFV en heterocigosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0515"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Es frecuente que la FMF se presente en edades m&#225;s avanzadas en pacientes de etnia oriental<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0520"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; No obstante&#44; tambi&#233;n en Europa occidental se han descrito casos de comienzo en edades avanzadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0525"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#44; y no resulta infrecuente su presentaci&#243;n en edades intermedias&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En general&#44; la presentaci&#243;n cl&#237;nica se asemeja a la de las formas infantiles&#46; Se ha observado en varios estudios que las formas adultas suelen ser m&#225;s leves y sus tasas de respuesta al tratamiento con colchicina mejores que en la edad pedi&#225;trica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0430"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;22&#44;23</span></a>&#46; Se cree que las variantes del adulto se deben a mutaciones de baja penetrancia que ocasionan formas m&#225;s indolentes y&#44; de forma caracter&#237;stica&#44; menor afectaci&#243;n articular y cut&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0510"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La existencia de diferentes mutaciones causales en la FMF se traduce en una variabilidad en sus formas de presentaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0540"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#44; con implicaciones pron&#243;sticas&#44; especialmente si existen mutaciones en homocigosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0545"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; La mayor&#237;a de los trabajos revisados sobre cohortes de pacientes adultos con FMF refieren mutaciones heterocig&#243;ticas o alteraciones gen&#233;ticas consideradas como polimorfismos&#44; presentes tambi&#233;n en un alto porcentaje de sujetos sanos&#46; En general&#44; los polimorfismos y las mutaciones heterocigotas suelen asociarse con formas leves y quiz&#225; puedan explicar la benignidad de su presentaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">S&#237;ndrome peri&#243;dico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral &#40;TRAPS&#41;</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta entidad cursa con fiebre peri&#243;dica y se caracteriza por episodios inflamatorios agudos&#44; de duraci&#243;n prolongada&#44; espaciados en el tiempo y&#44; en general&#44; de aparici&#243;n en la infancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Sin embargo&#44; en los &#250;ltimos a&#241;os se han descrito casos de TRAPS en poblaci&#243;n adulta&#46; En una serie de 158 casos del registro europeo eurofever&#47;EUROTRAPS&#44; se observ&#243; que el 9&#44;1&#37; de los pacientes eran mayores de 30 a&#241;os en el momento del diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0550"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; esos pacientes presentaron variantes genot&#237;picas de baja penetrancia respecto a aquellos con TRAPS de inicio en edad pedi&#225;trica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0555"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46; Caracter&#237;sticamente se observa m&#225;s frecuentemente sintomatolog&#237;a respiratoria y casos de pericarditis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0560"><span class="elsevierStyleSup">28&#44;29</span></a> entre los adultos y m&#225;s s&#237;ntomas abdominales y cut&#225;neos en ni&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0550"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque en general esta enfermedad suele presentarse con s&#237;ntomas que afectan a &#243;rganos y sistemas diversos&#44; se han descrito recientemente mutaciones relacionadas con el TRAPS en pacientes adultos con pericarditis recurrente idiop&#225;tica&#44; sin otras manifestaciones asociadas&#44; que responden bien a la terapia anti-IL-1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0570"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; Estos pacientes suelen ser portadores de mutaciones de baja penetrancia en el gen de la superfamilia del TNF&#44; con un curso cl&#237;nico menos t&#243;rpido y con menos complicaciones a largo plazo como la amiloidosis&#44; a diferencia de los pacientes con mutaciones estructurales y cuadros cl&#237;nicos m&#225;s floridos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0560"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de la alta sospecha de TRAPS en un paciente con cl&#237;nica compatible&#44; el estudio gen&#233;tico en ocasiones es de baja rentabilidad por la heterogeneidad de las mutaciones encontradas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0575"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">D&#233;ficit de mevalonato-kinasa o s&#237;ndrome de &#171;hiper IgD&#187;</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una entidad poco frecuente&#44; de la que se han descrito unos 200 casos&#46; Pertenece a un grupo de trastornos englobados en la deficiencia humana de mevalonato-kinasa&#44; entra los que se cuenta la aciduria meval&#243;nica&#44; que es la forma m&#225;s grave de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0580"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente cursa con fiebre&#44; afectaci&#243;n articular&#44; rash cut&#225;neo&#44; adenomegalias y hepatoesplenomegalia&#44; junto con elevaciones de los reactantes de fase aguda&#44; como la prote&#237;na C reactiva&#44; y aumento de las concentraciones de inmunoglobulina D&#46; Suele existir tambi&#233;n un aumento moderado de &#225;cido meval&#243;nico en orina solo durante los episodios de inflamaci&#243;n aguda&#44; normaliz&#225;ndose en los intervalos entre estos&#46; El diagn&#243;stico se suele realizar en la edad adulta ya que es frecuente que la entidad pase desapercibida durante la infancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0585"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46; Los episodios suelen responder ocasionalmente al tratamiento esteroideo o incluso biol&#243;gico&#46; Sin embargo&#44; la calidad de vida de los pacientes se afecta de manera significativa a pesar de que el tratamiento adaptado a las crisis logra una reducci&#243;n de su frecuencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0590"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">S&#237;ndromes peri&#243;dicos asociados a criopirina &#40;CAPS&#41; o criopirinopat&#237;as</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta denominaci&#243;n&#44; que incluye el t&#233;rmino s&#237;ndromes urticariformes familiares&#44; se refiere a varias entidades que conforman un espectro de afectaci&#243;n con formas m&#225;s leves como el s&#237;ndrome autoinflamatorio familiar inducido por fr&#237;o &#40;FCAS&#41;&#44; hasta formas m&#225;s graves como el s&#237;ndrome de Muckle-Wells &#40;MW&#41; y el s&#237;ndrome <span class="elsevierStyleItalic">Chronic Infantile Neurological Cutaneous and Articular</span>&#46; No existen estudios epidemiol&#243;gicos sobre estas enfermedades pero se estima que su prevalencia es de 1-10 casos por mill&#243;n de habitantes en diferentes pa&#237;ses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0595"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46; Generalmente se diagnostican durante la edad pedi&#225;trica&#46; En caso de detectarse en un paciente adulto&#44; suele ser tras una demora diagn&#243;stica de a&#241;os&#44; ya que la cl&#237;nica suele comenzar en los 7 primeros a&#241;os de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0600"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46; Sin embargo&#44; se han descrito casos en pacientes adultos ocasionados por mutaciones de baja penetrancia&#44; que reproducen la sintomatolog&#237;a del FCAS en situaciones de exposici&#243;n al fr&#237;o<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0605"><span class="elsevierStyleSup">37&#44;38</span></a>&#46; Se ha descrito el caso de un paciente de 50 a&#241;os con un diagn&#243;stico de CAPS&#44; consistente en afectaci&#243;n neurol&#243;gica &#40;sordera y meningitis&#41;&#44; cut&#225;nea y fiebre&#44; con buena respuesta a la terapia anti-IL-1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0615"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>&#46; Resulta especialmente interesante que mutaciones som&#225;ticas puedan explicar la aparici&#243;n en el adulto de este grupo de trastornos&#46; De hecho&#44; se ha descrito en una serie de 7 pacientes uno con hallazgos de mosaicismo som&#225;tico y diagn&#243;stico de MW a los 18 a&#241;os&#44; caracterizado por cl&#237;nica articular y cut&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0620"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">PAPA</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El acr&#243;nimo PAPA se acu&#241;&#243; en 1997 para describir una familia con individuos de varias generaciones afectados de este s&#237;ndrome<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0625"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46; Se caracteriza por la aparici&#243;n temprana de sintomatolog&#237;a articular&#44; consistente en brotes de artritis migratoria intermitente&#44; que puede afectar tanto a grandes como a peque&#241;as articulaciones&#44; y que incluso precisan de lavados quir&#250;rgicos repetidos dada la similitud con una artritis s&#233;ptica&#46; Posteriormente se suele acompa&#241;ar de manifestaciones cut&#225;neas&#44; como acn&#233; extenso con mala respuesta al tratamiento t&#243;pico habitual&#44; as&#237; como fen&#243;menos de patergia y pioderma gangrenoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0630"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#46; En adultos se suele presentar toda la constelaci&#243;n de s&#237;ntomas&#44; aunque con importante heterogeneidad en la expresi&#243;n de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0635"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#46; Se han descrito varios tipos de mutaciones en este s&#237;ndrome&#44; m&#225;s frecuentemente en el gen que codifica la prote&#237;na <span class="elsevierStyleItalic">proline-serine-threonine phosphatase&#8211;interacting protein 1</span>&#44; localizado en el cromosoma 15<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0640"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#46; A pesar de la correcta identificaci&#243;n del gen y de otras alteraciones gen&#233;ticas&#44; se han diagnosticado casos de PAPA sin haberse hallado mutaciones en el estudio gen&#233;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0645"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">PFAPA</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome PFAPA &#40;acr&#243;nimo de fiebre peri&#243;dica&#44; estomatitis aftosa&#44; faringitis y adenitis&#41; se describi&#243; por primera vez en 1987 en 12 ni&#241;os con fiebre peri&#243;dica&#44; aftosis oral y faringoamigdalitis con adenopat&#237;as que se asemejaba a las neutropenias c&#237;clicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0650"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>&#46; El tratamiento con prednisona oral yugulaba los cuadros r&#225;pidamente&#44; constituyendo uno de los criterios diagn&#243;sticos del tambi&#233;n conocido como s&#237;ndrome de Marshall<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0655"><span class="elsevierStyleSup">47</span></a>&#46; El primer caso en adultos se describi&#243; en 2008<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0660"><span class="elsevierStyleSup">48</span></a> y con posterioridad se han descrito cada vez m&#225;s casos&#46; Una de las teor&#237;as que explica el que este s&#237;ndrome se produzca tambi&#233;n en la edad adulta se relaciona con una hipot&#233;tica inmadurez del sistema inmunol&#243;gico que facilita los episodios de PFAPA&#46; La presentaci&#243;n cl&#237;nica&#44; en general&#44; suele ser parecida al s&#237;ndrome de la edad pedi&#225;trica&#46; La respuesta a la terapia esteroidea suele ser buena y la adenoidectom&#237;a produce tan solo respuestas parciales&#46; Excepcionalmente se ha descrito alg&#250;n caso asociado a manifestaciones inmunol&#243;gicas renales en forma de glomerulonefritis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0665"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a>&#46; Se han descrito casos asilados de respuesta a la cimetidina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0670"><span class="elsevierStyleSup">50&#44;51</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">S&#237;ndrome de Schnitzler</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de Schnitzler se describi&#243; por primera vez en 1972&#46; Se caracteriza por un cuadro cl&#237;nico de urticaria cr&#243;nica&#44; fiebre peri&#243;dica&#44; artralgias&#44; gammapat&#237;a monoclonal &#40;habitualmente IgM-&#1082;&#41; y elevaci&#243;n de los reactantes de fase aguda&#46; Su patogenia es desconocida aunque se cree que tiene una conexi&#243;n importante con las EA&#44; tras objetivarse en algunos pacientes mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">NLR family pyrin domain containing 3</span> &#40;NLRP3&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0680"><span class="elsevierStyleSup">52</span></a>&#46; La enfermedad es rara&#59; sin embargo&#44; es importante sospecharla dado que algunos casos pueden evolucionar a una discrasia sangu&#237;nea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0685"><span class="elsevierStyleSup">53&#44;54</span></a>&#46; La respuesta a f&#225;rmacos contra la IL-1 es satisfactoria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0695"><span class="elsevierStyleSup">55&#8211;57</span></a> y la supervivencia en general es buena&#44; aunque es preciso mantener un tratamiento de forma prolongada&#44; puesto que las recurrencias son la norma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0710"><span class="elsevierStyleSup">58</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">S&#237;ndrome de Blau</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de Blau &#40;SB&#41; y la sarcoidosis de inicio precoz comparten un mecanismo etiopatog&#233;nico com&#250;n relacionado con la prote&#237;na <span class="elsevierStyleItalic">Nucleotide-binding oligomerization domain containing 2 &#40;</span>NOD2&#41;&#44; motivo por el que se consideran variantes de la misma enfermedad&#44; con la diferencia de la presentaci&#243;n espor&#225;dica en la sarcoidosis de inicio precoz&#44; y familiar en el SB&#46; La prote&#237;na NOD2 es un miembro de la familia NLR de receptores del sistema inmune innato<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0715"><span class="elsevierStyleSup">59</span></a>&#46; Las mutaciones relacionadas con este gen producen una prote&#237;na hiperactiva&#44; que se traduce en un aumento de la se&#241;al transducida por el factor de transcripci&#243;n nuclear kappaB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0720"><span class="elsevierStyleSup">60</span></a>&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente el SB se caracteriza por un estado inflamatorio persistente con episodios peri&#243;dicos de exacerbaci&#243;n a lo largo de la evoluci&#243;n&#46; La enfermedad suele comenzar antes de los 4 a&#241;os de edad&#44; habitualmente con cl&#237;nica cut&#225;nea y articular y progresivamente aparecen el resto de las manifestaciones&#44; fundamentalmente oculares&#44; conforme aumenta la edad&#46; Se han descrito casos de SB en una familia en la que el comienzo de la enfermedad en el padre fue m&#225;s tard&#237;o&#46; El estudio gen&#233;tico revel&#243; que este presentaba una mutaci&#243;n som&#225;tica en el gen NOD2 &#40;p&#46;Arg334Gln&#41; a diferencia de los hijos&#44; cuya mutaci&#243;n fue germinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0725"><span class="elsevierStyleSup">61</span></a>&#46; Esto hace pensar que los mosaicismos favorecen la aparici&#243;n de la enfermedad en edades tard&#237;as y ocasionan cuadros con manifestaciones m&#225;s leves&#46;</p></span></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Conclusiones</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las EA son infrecuentes en la edad adulta&#46; En general&#44; esto es debido a la demora diagn&#243;stica&#44; aunque tambi&#233;n a un comienzo a estas edades&#44; en cuyo caso los s&#237;ntomas son&#44; en general&#44; m&#225;s leves y at&#237;picos&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las EA monog&#233;nicas que aparecen en la edad adulta suelen asociarse con mutaciones de baja penetrancia y s&#237;ntomas m&#225;s leves&#46; Las EA espor&#225;dicas &#40;s&#237;ndrome de Schnitzler&#41; suelen presentarse de forma casi exclusiva en la edad adulta&#46; Solo el s&#237;ndrome PFAPA caracter&#237;stico de la edad pedi&#225;trica&#44; en los casos poco frecuentes en que se presenta en adultos lo hace con caracter&#237;sticas cl&#237;nicas similares al cuadro pedi&#225;trico&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante mantener una elevada sospecha diagn&#243;stica para la correcta identificaci&#243;n de estas enfermedades puesto que el tratamiento con terapias biol&#243;gicas suele acompa&#241;arse de una buena respuesta o un mejor control de la enfermedad&#46;</p></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Conflicto de intereses</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fiebre peri&#243;dica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Autoinflamatorias persistentes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">PFAPA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">FMF&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">TRAPS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;ndrome de Schnitzler&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Hiper IgD-MVK&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Enfermedad autoinflamatoria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Nivel de evidencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " rowspan="7" align="left" valign="top">Anakinra</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">CAPS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Serie de casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0730"><span class="elsevierStyleSup">62&#44;63</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Serie de casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0740"><span class="elsevierStyleSup">64&#44;65</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Series de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">66</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Serie de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0755"><span class="elsevierStyleSup">67</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">PAPA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Series de casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0630"><span class="elsevierStyleSup">42&#44;68&#8211;70</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Series de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0710"><span class="elsevierStyleSup">58</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">PFAPA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Serie de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0775"><span class="elsevierStyleSup">71</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " rowspan="3" align="left" valign="top">Rilonacept</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">CAPS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Estudio aleatorizado y controlado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0780"><span class="elsevierStyleSup">72</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">FMF&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Estudio aleatorizado y controlado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0785"><span class="elsevierStyleSup">73</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">S&#237;ndrome de Schnitzler&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Estudio causiexperimental<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0695"><span class="elsevierStyleSup">55</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " rowspan="6" align="left" valign="top">Canakimumab</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">CAPS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Estudio abierto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0790"><span class="elsevierStyleSup">74</span></a><br>Estudio de vida real<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0795"><span class="elsevierStyleSup">75</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">TRAPS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Series de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0800"><span class="elsevierStyleSup">76</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">S&#237;ndrome hiper IgD&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Series de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0705"><span class="elsevierStyleSup">57</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">FMF&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Series de casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0485"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;57</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">PAPA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Series de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0805"><span class="elsevierStyleSup">77</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">S&#237;ndrome de Schnitzler&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Estudio controlado sin aleatorizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0700"><span class="elsevierStyleSup">56&#44;78</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " rowspan="3" align="left" valign="top">Adalimumab</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">FMF&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Series de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">PAPA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Series de casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0490"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;42</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">SB&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Serie de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0815"><span class="elsevierStyleSup">79</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " rowspan="3" align="left" valign="top">Infliximab</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">FMF&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Series de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">SB&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Serie de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0820"><span class="elsevierStyleSup">80</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">PAPA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Series de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0630"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " rowspan="3" align="left" valign="top">Etanercept</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">FMF&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Series de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">TRAPS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Estudio abierto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0495"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;81</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">S&#237;ndrome hiper IgD&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Series de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0590"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " rowspan="2" align="left" valign="top">Tocilizumab</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">TRAPS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Series de casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0830"><span class="elsevierStyleSup">82&#44;83</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">S&#237;ndrome hiper IgD&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Serie de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0840"><span class="elsevierStyleSup">84</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo

ISSN: 00142565
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.rce.2016.08.004

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