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Vol. 217. Núm. 2.
Páginas 108-116 (Marzo 2017)
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Vol. 217. Núm. 2.
Páginas 108-116 (Marzo 2017)
REVISIÓN
DOI: 10.1016/j.rce.2016.08.004
Enfermedades autoinflamatorias en el adulto. Características clínicas e implicaciones pronósticas
Autoinflammatory diseases in adults. Clinical characteristics and prognostic implications
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A. González Garcíaa,
Autor para correspondencia
andres_gonzalez_garcia@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, J.L. Patier de la Peñaa, N. Ortego Centenob
a Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Ramón y Cajal , Madrid, España
b Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, Complejo Hospitalario Universitario Granada , Granada, España
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Tabla 1. Espectro de las enfermedades autoinflamatorias
Tabla 2. Indicaciones y niveles de evidencia para los fármacos biológicos en enfermedades autoinflamatorias en pacientes adultos
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Resumen

Las enfermedades autoinflamatorias son cuadros clínicos con manifestaciones inflamatorias que se presentan de forma periódica o persistente, producidas por alteraciones adquiridas o hereditarias de la respuesta inmune innata. En general, son más frecuentes en la edad pediátrica, pero se han descrito casos en adultos, por lo que son de interés para cualquier especialista. Existen pocas referencias de estas enfermedades en el adulto por su baja prevalencia e infradiagnóstico. El objetivo de este trabajo es revisar la literatura científica sobre estos trastornos para sistematizar sus características clínicas, pronósticas y la respuesta al tratamiento en el adulto.

Palabras clave:
Enfermedades autoinflamatorias hereditarias
Adulto
Fiebre periódica
Inflamasoma
Nod-like receptor
TNF
Abstract

Autoinflammatory diseases are clinical conditions with inflammatory manifestations that present in a periodic or persistent manner and are caused by acquired or hereditary disorders of the innate immune response. In general, these diseases are more common in childhood, but cases have been reported in adults and are therefore important for all specialists. There are few references on these diseases in adults due to their low prevalence and underdiagnosis. The aim of this study is to review the scientific literature on these disorders to systematise their clinical, prognostic and treatment response characteristics in adults.

Keywords:
Hereditary autoinflammatory diseases
Adults
Periodic fever
Inflammasome
Nod-like receptor
TNF

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