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          "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Representaci&#243;n esquem&#225;tica de las 2 v&#237;as visuales de asociaci&#243;n&#46;</p>"
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducci&#243;n</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La visi&#243;n es la modalidad sensorial m&#225;s desarrollada en el ser humano y aquella de la que somos m&#225;s dependientes&#46; Comienza con la codificaci&#243;n de una imagen por las c&#233;lulas fotorreceptoras de la retina&#44; proyectada hacia el cerebro por medio del nervio &#243;ptico&#44; con una primera parada en el n&#250;cleo geniculado del t&#225;lamo y desde aqu&#237; a la corteza visual primaria situada en torno a la cisura calcarina del l&#243;bulo occipital&#46; Cualquier lesi&#243;n hasta este punto va a producir una alteraci&#243;n en el campo visual&#44; en la agudeza o en el color de la imagen&#59; es decir&#44; alteraciones de la visi&#243;n primaria&#46; A partir de aqu&#237;&#44; la imagen formada en la corteza visual primaria debe ser reconocida e interpretada&#46; Para ello debe crearse una representaci&#243;n mental de la imagen que pueda ser comparada con im&#225;genes previamente almacenadas en nuestra memoria&#44; adquiriendo as&#237; sentido para nosotros&#46; Esto se produce en la <span class="elsevierStyleItalic">corteza visual asociativa</span>&#44; situada en los l&#243;bulos occipital&#44; temporal y parietal&#46; Lesiones en la corteza visual asociativa producen las agnosias visuales&#46; Estas se definen como una alteraci&#243;n en la capacidad de reconocer objetos visualmente&#44; en ausencia de p&#233;rdida de agudeza visual o disfunci&#243;n cognitiva que lo justifique&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La informaci&#243;n recibida en la corteza visual primaria va a seguir 2 v&#237;as principales de procesamiento&#46; La <span class="elsevierStyleItalic">v&#237;a ventral</span> o la del &#171;&#191;qu&#233;&#63;&#187; y la <span class="elsevierStyleItalic">v&#237;a dorsal</span> o la del &#171;&#191;d&#243;nde&#63;&#187; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; La primera tiene como funci&#243;n la percepci&#243;n&#44; es decir construir una representaci&#243;n consciente del mundo que nos rodea permiti&#233;ndonos identificar y reconocer objetos otorg&#225;ndoles un significado&#46; La segunda tiene como funci&#243;n situar los objetos en el espacio&#44; determinar su movimiento y trayectoria y relacionarlos espacialmente con los objetos que los rodean&#44; permiti&#233;ndonos guiar nuestros movimientos de forma precisa hacia ellos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un ejemplo que demuestra c&#243;mo funcionan estas 2 v&#237;as es el experimento del buz&#243;n&#46; En &#233;l&#44; a un paciente con una lesi&#243;n temporooccipital ventral bilateral se le pregunta d&#243;nde est&#225; la apertura de un buz&#243;n&#44; si en la parte superior o en la inferior&#46; Este paciente no sabr&#225; responder a la pregunta&#59; sin embargo&#44; si se le entrega una carta&#44; la introducir&#225; por la apertura de forma adecuada&#46; El paciente no percibe la apertura pero s&#237; la localiza y gu&#237;a sus movimientos hacia ella de forma precisa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dependiendo de cu&#225;l es la v&#237;a que se lesiona &#40;ventral o dorsal&#41;&#44; tendremos 2 tipos de agnosias visuales&#58; las consistentes en una <span class="elsevierStyleItalic">percepci&#243;n err&#243;nea</span> de los objetos y las consistentes en una <span class="elsevierStyleItalic">localizaci&#243;n incorrecta</span> de estos objetos&#44; que imposibilita la interacci&#243;n precisa con ellos&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">S&#237;ndromes agn&#243;sicos de la v&#237;a visual ventral</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Agnosia visual general</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con este tipo de agnosia tienen dificultades a la hora de reconocer objetos en ausencia de alteraciones en su reconocimiento sem&#225;ntico&#46; Por ejemplo&#44; al mostrarles un martillo son incapaces de nombrarlo pero&#44; por el contrario&#44; s&#237; pueden hacerlo al tocarlo o al preguntarles cu&#225;l es el objeto con el que se clavan los clavos&#46; Esto los diferencia de los pacientes af&#225;sicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay 2 tipos de procesos secuenciales necesarios a la hora de reconocer un objeto&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Percepci&#243;n&#46;</span> Es el proceso mediante el cual se identifica la forma&#44; el tama&#241;o y el volumen de un objeto integr&#225;ndolo en una imagen tridimensional&#46; En pacientes con agnosia aperceptiva el grado de afectaci&#243;n es muy variable&#46; Los pacientes con mayor grado de afectaci&#243;n tienen una incapacidad absoluta para reconocer las formas m&#225;s sencillas que les impide&#44; por ejemplo&#44; diferenciar una l&#237;nea recta de una curva&#44; o determinar el tama&#241;o de los objetos&#46; En su d&#237;a a d&#237;a estos pacientes presentan pr&#225;cticamente el mismo grado de incapacidad que un paciente con ceguera total&#44; diferenci&#225;ndose de estos en que son capaces de evitar obst&#225;culos&#44; pero no de reconocer ninguno de los objetos que les rodean&#46; Parafraseando a Saramago&#44; hay <span class="elsevierStyleItalic">&#171;ciegos que no ven y ciegos que viendo no ven&#187;</span>&#44; siendo la segunda definici&#243;n la m&#225;s adecuada para estos pacientes&#46; En las formas menos graves los pacientes pueden tener dificultad a la hora de integrar o agrupar las diferentes partes de un objeto en un &#237;tem diferenciado del resto de objetos que lo rodean&#46; Estos pacientes son incapaces de diferenciar objetos superpuestos&#44; cosa que logran al separarlos&#46; Otro tipo de agnosia visual perceptiva es aquella en la que los pacientes presentan dificultad para identificar objetos presentados desde una perspectiva at&#237;pica &#40;p&#46;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ej&#46;&#44; un escorzo en un cuadro&#41;&#44; siendo esta afectaci&#243;n&#44; generalmente&#44; poco limitante desde el punto de vista funcional&#46; Estas alteraciones se producen por lesiones en la corteza occipitotemporal bilateral de cualquier naturaleza&#46; Se han descrito m&#225;s frecuentemente tras infartos cerebrales bilaterales en el territorio de la arteria cerebral posterior&#44; intoxicaci&#243;n por mon&#243;xido de carbono y en la variante posterior de la enfermedad de Alzheimer<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; caracterizada fundamentalmente por alteraciones visuoespaciales&#44; agnosia de objetos&#44; dificultad para el reconocimiento de caras&#44; simultagnosia y alexia&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Asociaci&#243;n&#46;</span> Es el proceso mediante el cual la imagen mental generada se compara con im&#225;genes previamente adquiridas y almacenadas en nuestra memoria y nos hace capaces de reconocer los objetos&#46; Los pacientes con agnosia visual asociativa pueden dibujar y copiar objetos&#44; a diferencia de los pacientes con agnosia aperceptiva en su forma completa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Son capaces de comparar un objeto con otro y decir si se trata o no del mismo objeto&#46; Tambi&#233;n pueden describir el objeto&#46; Por ejemplo&#44; al mostrarles una naranja son capaces de decir que es un objeto peque&#241;o&#44; redondo&#44; rugoso y de color naranja&#44; pero no pudiendo llegar m&#225;s all&#225; en su reconocimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Este tipo de alteraci&#243;n se ha descrito tras lesiones localizadas en el giro parahipocampal&#44; fusiforme o lingual de forma bilateral y m&#225;s raramente unilateral del hemisferio dominante&#44; siendo las causas muy similares a las de la agnosia visual general aperceptiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></li></ul></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Prosopagnosia</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la incapacidad de reconocer caras previamente conocidas&#46; Estos pacientes pueden tener dificultades para reconocer a familiares&#44; personajes famosos o incluso a s&#237; mismos en el espejo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Los pacientes aprenden a reconocer a personas por caracter&#237;sticas espec&#237;ficas de estas&#44; como por ejemplo llevar barba o tener una nariz grande&#44; o por claves no faciales&#44; como la forma de caminar&#46; Adem&#225;s&#44; casi todos los pacientes son capaces de reconocer personas por la voz&#46; Probablemente esta sea la causa de que muchos de estos pacientes compensen al menos parcialmente el d&#233;ficit y no refieran sus s&#237;ntomas de forma espont&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; El grado de informaci&#243;n que estos pacientes pueden extraer de una cara &#40;p&#46;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ej&#46;&#44; el reconocimiento de emociones&#44; g&#233;nero&#44; edad&#44; o si es o no una cara atractiva&#41; es variable&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prosopagnosia aislada es rara y frecuentemente se acompa&#241;a de otras manifestaciones &#40;p&#46;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ej&#46;&#44; agnosia visual general&#44; d&#233;ficits campim&#233;tricos&#44; heminegligencia&#41; que la relegan a un segundo plano&#44; pudiendo pasar desapercibida si no se examina de forma espec&#237;fica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; En el diagn&#243;stico de prosopagnosia debemos asegurarnos de que el paciente no tiene una agnosia visual general haci&#233;ndole nombrar objetos de diferentes categor&#237;as&#46; A continuaci&#243;n debemos confirmar que el paciente tiene preservado el conocimiento de personas mediante claves no visuales&#59; por ejemplo&#44; pregunt&#225;ndole el nombre de personajes famosos por hechos biogr&#225;ficos o tras escuchar grabaciones de sus voces para comprobar que esta forma de reconocimiento se encuentra indemne&#46; Este paso tambi&#233;n ayuda a confirmar que el defecto en el reconocimiento de fotograf&#237;as&#44; que debe realizarse posteriormente&#44; no se debe a una cuesti&#243;n cultural&#46; Existen tests sistematizados para valorar a pacientes con prosopagnosia como el <span class="elsevierStyleItalic">Warrington Recognition Memory Test</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> y el <span class="elsevierStyleItalic">Cambridge Face Memory Test</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prosopagnosia se ha asociado a lesiones bilaterales de las regiones occipitotemporal inferior y temporal anterior&#46; Con menor frecuencia ocurre tras lesiones unilaterales en estas regiones&#44; en el hemisferio derecho<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46; El reconocimiento de objetos puede estar parcialmente afectado&#59; sin embargo&#44; la clara desproporci&#243;n entre reconocimiento de caras y objetos en pacientes con prosopagnosia y los resultados de los estudios con resonancia funcional sugieren que el procesamiento de ambos tipos de im&#225;genes se realiza en &#225;reas corticales diferentes&#46; Por el contrario&#44; algunos estudios apoyan la teor&#237;a de que la prosopagnosia podr&#237;a ser la manifestaci&#243;n m&#225;s notable e incapacitante de un problema en la discriminaci&#243;n entre ejemplares muy similares de una misma categor&#237;a&#46; Como ejemplo ilustrativo&#44; uno de estos estudios encontr&#243; que la mayor&#237;a de los pacientes con prosopagnosia y buen reconocimiento de objetos en los tests utilizados ten&#237;an&#44; sin embargo&#44; m&#225;s dificultades que los controles al someterse a tests m&#225;s complejos de reconocimiento de marcas y modelos de coche<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones que producen prosopagnosia suelen ser secundarias a infartos en el territorio de la arteria cerebral posterior de forma bilateral o unilateral derecha y a enfermedades neurodegenerativas&#46; En concreto&#44; puede aparecer en el curso de la demencia frontotemporal&#44; aunque tambi&#233;n se ha descrito en otros tipos de demencias&#46; Tambi&#233;n puede ocurrir tras infecciones&#44; traumatismos&#44; tumores&#44; encefalopat&#237;a hip&#243;xica o en trastornos cong&#233;nitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Esta &#250;ltima causa es sorprendentemente frecuente&#44; pues afecta al 2&#37; de la poblaci&#243;n general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Las causas de la prosopagnosia cong&#233;nita son desconocidas&#44; habi&#233;ndose detectado alteraciones estructurales en el giro fusiforme derecho y alteraciones en la conectividad de esta regi&#243;n con regiones temporales anteriores y frontales por resonancia magn&#233;tica funcional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; Incluso se han descrito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> familias en las que se agregaban 38 casos de prosopagnosia&#44; con un patr&#243;n de transmisi&#243;n sugestivo de autos&#243;mico dominante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Acromatopsia</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la incapacidad para distinguir los colores&#46; Estos pacientes ven el mundo en tonos grises&#44; lo que podr&#237;a parecer un problema poco incapacitante&#46; Sin embargo&#44; muchos de los pacientes con acromatopsia est&#225;n realmente afectados en su vida diaria y perciben la falta de color de forma extremadamente desagradable&#46; Oliver Sacks transcribe de la siguiente forma la desasosegante historia de uno de sus pacientes con acromatopsia tras un accidente de coche&#58;<span class="elsevierStyleDisplayedQuote" id="dsq0005"><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">El se&#241;or I&#46; apenas pod&#237;a soportar el aspecto que ten&#237;an ahora las personas &#40;&#171;como estatuas grises y animadas&#187;&#41;&#44; y tampoco su propio aspecto en el espejo&#58; evitaba la vida social&#44; y las relaciones sexuales se le antojaban imposibles&#58; ve&#237;a la carne de la gente&#44; la carne de su mujer&#44; su propia carne&#44; de un gris abominable&#59; el &#171;color carne&#187; le parec&#237;a &#171;color rata&#187; &#91;&#8230;&#93; Encontraba las comidas desagradables debido a su aspecto mortecino&#44; gris&#225;ceo&#44; y ten&#237;a que cerrar los ojos para comer</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p></span></p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el diagn&#243;stico de estos pacientes pueden utilizarse las l&#225;minas de Ishihara&#46; Sin embargo&#44; son poco sensibles para d&#233;ficits parciales&#44; siendo m&#225;s adecuado para estos pacientes el test de Farnsworth-Munsell<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs&#46; 3 y 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La acromatopsia aparece de forma secundaria a lesiones en la regi&#243;n occipitotemporal ventral bilateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Las lesiones unilaterales no suelen dar s&#237;ntomas&#59; sin embargo&#44; al explorar a estos pacientes minuciosamente pueden objetivarse defectos en la discriminaci&#243;n crom&#225;tica en el hemicampo contralateral a la lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; Estas lesiones son generalmente secundarias a infartos cerebrales en el territorio posterior&#44; traumatismos&#44; encefalitis o enfermedades neurodegenerativas&#46; Raramente encontramos pacientes con acromatopsia aislada&#44; siendo m&#225;s frecuente su asociaci&#243;n con alexia&#44; defectos campim&#233;tricos o prosopagnosia&#44; entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Alexia pura &#40;sin agrafia&#41;</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lectura es una habilidad extremadamente compleja y desarrollada en el ser humano&#44; cuyo mecanismo es similar al reconocimiento de caras&#46; As&#237; como este &#250;ltimo suele tener predominancia derecha&#44; la lectura suele estar afectada en lesiones hemisf&#233;ricas izquierdas de la regi&#243;n occipitotemporal inferior &#40;giro fusiforme&#41;&#46; Debido a esta lateralizaci&#243;n de la lectura&#44; algunas lesiones del cuerpo calloso pueden producir una hemialexia del hemicampo visual izquierdo&#46; Esto se explica porque la informaci&#243;n visual recibida en la corteza visual primaria del hemisferio derecho no puede acceder al hemisferio contralateral&#44; donde se realiza su procesamiento&#44; resultando en una dificultad para comprender el inicio de las palabras escritas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; En la alexia pura el resto de habilidades verbales &#40;nominaci&#243;n&#44; comprensi&#243;n&#44; repetici&#243;n&#44; escritura&#41; est&#225;n respetadas&#46; Es sorprendente que estos pacientes pueden escribir correctamente una frase&#44; pero son incapaces de leerla de su propia letra pasados unos minutos&#46; Algunos pacientes son capaces de &#171;leer&#187; al repasar con el bol&#237;grafo sobre la palabra escrita &#40;lectura cinest&#233;sica&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; El grado de afectaci&#243;n en la alexia es variable&#44; abarcando desde pacientes incapaces de leer letras aisladas&#44; n&#250;meros o s&#237;mbolos&#44; hasta pacientes cuyo d&#233;ficit les permite leer aunque a un ritmo m&#225;s lento de lo habitual&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Conviene diferenciar entre varios tipos de alexia&#46; Los pacientes con alexia superficial pueden pasar de una palabra escrita a su expresi&#243;n verbal ya que conservan el mecanismo de transformaci&#243;n de lexemas a fonemas&#59; sin embargo&#44; son incapaces de leer palabras que no se pronuncian igual que se escriben &#40;lo que no supone un problema extremadamente incapacitante en la lengua espa&#241;ola&#41;&#46; Los pacientes con alexia fonol&#243;gica son&#44; por el contrario&#44; incapaces de pasar de lexema a fonema y comprenden las palabras pasando directamente de la secuencia de letras escritas al diccionario ortogr&#225;fico almacenado en su memoria &#40;no pueden transformar letras escritas en sonidos&#41;&#46; La dificultad de estos pacientes radica en leer en voz alta palabras cuyo significado no conocen&#44; y se pone de manifiesto al mostrarles palabras inexistentes&#46; Por ejemplo&#44; al ver la palabra inventada <span class="elsevierStyleItalic">&#171;QUETU&#187;</span> una persona sana reconocer&#237;a los fonemas &#124;k&#124;&#44; &#124;e&#124;&#44; &#124;t&#124;&#44; &#124;u&#124; y podr&#237;a pronunciar la palabra en voz alta&#46; Sin embargo un paciente con alexia fonol&#243;gica ser&#237;a incapaz de realizar este paso&#46; Por &#250;ltimo&#44; la alexia profunda consiste en realizar errores sem&#225;nticos al leer &#40;p&#46;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ej&#46;&#44; si ven la palabra &#171;perro&#187; la leen como &#171;animal&#187;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Topografagnosia</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La orientaci&#243;n espacial depende de un gran n&#250;mero de funciones cognitivas diferentes&#46; Entre ellas se encuentran el reconocimiento de los objetos del paisaje en el que nos encontramos&#44; la formaci&#243;n de un mapa mental y la capacidad de situarnos correctamente en relaci&#243;n con ese mapa&#46; La topografagnosia se refiere a la alteraci&#243;n en el reconocimiento visual de lugares geogr&#225;ficos&#46; Se examina mostrando im&#225;genes de lugares famosos o conocidos por el paciente&#46; Los pacientes son incapaces de reconocerlos visualmente aunque no tengan ninguna dificultad para describirlos&#44; dar indicaciones de c&#243;mo llegar a ellos o situarlos en mapas&#46; Su principal problema es que son incapaces de reconocer claves del paisaje &#40;p&#46;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ej&#46;&#44; edificios&#41; que les ayuden a saber d&#243;nde se encuentran&#46; Estos pacientes pueden aprender a orientarse siguiendo la informaci&#243;n verbal mediante la memorizaci&#243;n de indicaciones &#40;p&#46;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ej&#46;&#44; coge la tercera a la derecha despu&#233;s la primera a la izquierda&#41;&#44; lo que se vuelve in&#250;til si el paciente intenta iniciar el camino desde un punto diferente al aprendido&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones que explican este s&#237;ntoma se encuentran en la regi&#243;n temporooccipital medial&#44; en los giros fusiforme&#44; lingual y parahipocampal de forma bilateral&#44; o menos frecuentemente unilateral derecha&#46; El mecanismo de lesi&#243;n m&#225;s frecuente es la isquemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">S&#237;ndromes agn&#243;sicos de la v&#237;a visual dorsal</span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Acinetopsia</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la incapacidad para percibir movimiento&#46; Es una entidad extremadamente rara&#44; de la que se han publicado muy pocos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46; Estos pacientes tienen la sensaci&#243;n de que los objetos saltan en lugar de tener un movimiento continuo y fluido&#44; apareciendo y desapareciendo en posiciones diferentes&#44; lo que provoca dificultad para juzgar si se acercan o alejan del sujeto&#46; El agua corriente adopta para ellos la apariencia de un bloque de hielo&#46; La acinetopsia tiene lugar tras lesiones occipitoparietales bilaterales &#40;hay casos descritos de lesi&#243;n unilateral&#41;&#44; generalmente de causa isqu&#233;mica o traum&#225;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Simultagnosia</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la incapacidad para ver m&#225;s de un objeto a la vez&#46; Aunque estos pacientes puedan determinar la forma&#44; color&#44; tama&#241;o y localizaci&#243;n de cada objeto por separado&#44; no pueden ponerlos en relaci&#243;n unos con otros para crear una imagen de conjunto que sea coherente&#46; Por ello ven el mundo como un caos de objetos sin relaci&#243;n entre ellos&#44; por lo que algunos de estos pacientes no distan mucho de ser funcionalmente ciegos&#46; Pueden tener dificultad para distinguir entre las diferentes partes que conforman un objeto &#40;ven un bosque pero no ven los &#225;rboles&#41; o bien para distinguir el conjunto global que forman varios objetos &#40;ven &#225;rboles pero no ven el bosque&#41;&#46; Estos 2 mismos fen&#243;menos pueden coexistir en un mismo paciente dependiendo de la imagen que est&#233;n analizando&#46; Un m&#233;todo que puede utilizarse en la exploraci&#243;n de estos pacientes&#44; y que ilustra esta dicotom&#237;a&#44; es la presentaci&#243;n de letras agrupadas para formar otra letra diferente o una imagen similar a las representaciones pict&#243;ricas de Arcimboldo&#44; en el que el artista realiza retratos uniendo diferentes objetos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La simultagnosia puede considerarse como un defecto en la atenci&#243;n&#46; Los pacientes tienen dificultad para dirigir la atenci&#243;n a diferentes objetos a la vez y se centran en puntos muy limitados del campo visual&#46; Un paciente describ&#237;a su enfermedad comparando su atenci&#243;n a la visi&#243;n que proporciona un haz de luz&#46; Al aumentar el &#225;rea del haz de luz para poder tener una visi&#243;n de conjunto&#44; la intensidad de la luz disminu&#237;a&#44; perdiendo el detalle sobre cada objeto&#46; Por el contrario&#44; si quer&#237;a prestar atenci&#243;n a un determinado objeto con m&#225;s detalle deb&#237;a concentrar este haz de luz&#44; perdiendo la atenci&#243;n sobre los objetos de alrededor&#46; Este s&#237;mil solo permite explicar una parte de los s&#237;ntomas que aparecen en los pacientes con simultagnosia&#46; La capacidad de fijar la atenci&#243;n sobre uno o varios objetos no solo depende del campo visual que estos abarquen&#44; sino tambi&#233;n de las caracter&#237;sticas del objeto&#46; Por ejemplo&#44; estos pacientes son capaces de ver una estrella de David completa si los 2 tri&#225;ngulos de los que se compone son del mismo color&#44; y sin embargo solo ven un tri&#225;ngulo si los colores de cada uno son diferentes&#46; Cada vez es mayor el inter&#233;s sobre este tipo de experimentos&#44; por el conocimiento que aportan sobre el funcionamiento de la atenci&#243;n visual y la consciencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La simultagnosia se ha asociado a lesiones bilaterales de la uni&#243;n occipitoparietal medial&#44; el c&#250;neo y el surco intraparietal&#44; secundarias generalmente a isquemia o enfermedades neurodegenerativas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Ataxia &#243;ptica</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una alteraci&#243;n en la capacidad de alcanzar objetos y dirigir movimientos bajo una gu&#237;a visual&#46; A diferencia de la ataxia cerebelosa&#44; estos pacientes pueden alcanzar objetos cuando son guiados por otra modalidad sensorial&#46; Deben ser capaces de alcanzar&#44; por ejemplo&#44; partes de su propio cuerpo guiados por est&#237;mulos somatosensoriales&#46; Holmes describe esta caracter&#237;stica en un paciente herido de bala en la Primera Guerra Mundial&#58;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Presentaba una dificultad extrema para localizar objetos en el espacio mediante la vista &#91;&#8230;&#93;&#46; Cuando se le ped&#237;a que agarrase un l&#225;piz en frente de sus ojos&#44; dirig&#237;a su mano a tientas de forma imprecisa cometiendo errores en el juicio de su posici&#243;n&#46; Sin embargo&#44; si su mano alcanzaba mi brazo lo recorr&#237;a r&#225;pidamente hacia mi mano&#44; alcanzando el objeto que sujetaba</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos pacientes son capaces de dirigir alimentos hacia la boca con precisi&#243;n y&#44; contrariamente a los pacientes con ataxia cerebelosa&#44; no presentan temblor intencional ni disdiadococinesia&#46; A diferencia de la apraxia ocular&#44; de la que se hablar&#225; m&#225;s adelante&#44; la capacidad de dirigir la mirada hacia un determinado objeto est&#225; intacta&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ataxia &#243;ptica se explica por lesiones de la uni&#243;n occipitoparietal&#46; Las lesiones bilaterales causan ataxia &#243;ptica generalizada&#46; Sin embargo&#44; cuando las lesiones son unilaterales&#44; el d&#233;ficit puede producirse &#250;nicamente en el miembro o hemicampo visual contralateral a la lesi&#243;n&#46; La ataxia &#243;ptica se desarrolla generalmente en el contexto de un s&#237;ndrome de Balint &#40;ataxia &#243;ptica&#44; apraxia ocular y simultagnosia&#41; debido a la cercan&#237;a de las &#225;reas responsables de cada uno de estos s&#237;ntomas&#46; Las causas m&#225;s frecuentes de s&#237;ndrome de Balint son la isquemia en el territorio frontera entre la circulaci&#243;n anterior y posterior&#44; la variante posterior de la enfermedad de Alzheimer y los traumatismos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Apraxia ocular</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la imposibilidad de dirigir la mirada hacia objetivos visuales&#46; Cuando la afectaci&#243;n es leve&#44; se produce un retraso en el inicio de los movimientos sac&#225;dicos oculares destinados a dirigir la mirada hacia un est&#237;mulo visual&#46; Cuando el defecto es m&#225;s grave&#44; el paciente es incapaz de cambiar la fijaci&#243;n ocular de un objeto a otro&#46; Adem&#225;s de un defecto en el inicio de los movimientos oculares&#44; estos suelen ser imprecisos&#44; errando el objetivo&#44; por lo que las sacudidas oculares no son directas&#44; sino que se produce una b&#250;squeda ocular hasta que el paciente alcanza la diana&#46; En casos graves&#44; incluso tras haber conseguido con esfuerzo alcanzar la fijaci&#243;n en un objeto&#44; esta es transitoria y el paciente no logra mantenerla el tiempo que desear&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La apraxia ocular se asocia a lesiones bilaterales de los centros de control ocular parietales situados en el surco intraparietal&#46; Suele producirse tambi&#233;n como parte del s&#237;ndrome de Balint<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;29</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Conclusi&#243;n</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de pacientes con lesiones en regiones asociativas visuales ha aportado importantes avances en el conocimiento de las agnosias visuales y del funcionamiento del procesamiento visual&#46; Sin embargo&#44; este conocimiento dista mucho de ser completo&#46; Queda a&#250;n un largo camino por recorrer durante el cual pacientes con este tipo de lesiones y las nuevas t&#233;cnicas&#44; como la resonancia magn&#233;tica funcional&#44; tienen mucho que ense&#241;arnos&#46;</p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Conflicto de intereses</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no tienen ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Revisión
Agnosias visuales
Visual agnosia
R. Álvareza,
Autor para correspondencia
r.alvarez.velasco@gmail.com

Autor para correspondencia.
, J. Masjuana,b
a Servicio de Neurología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
b Instituto Ramón y Cajal de Investigación Sanitaria, Madrid, España
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Para ello debe crearse una representaci&#243;n mental de la imagen que pueda ser comparada con im&#225;genes previamente almacenadas en nuestra memoria&#44; adquiriendo as&#237; sentido para nosotros&#46; Esto se produce en la <span class="elsevierStyleItalic">corteza visual asociativa</span>&#44; situada en los l&#243;bulos occipital&#44; temporal y parietal&#46; Lesiones en la corteza visual asociativa producen las agnosias visuales&#46; Estas se definen como una alteraci&#243;n en la capacidad de reconocer objetos visualmente&#44; en ausencia de p&#233;rdida de agudeza visual o disfunci&#243;n cognitiva que lo justifique&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La informaci&#243;n recibida en la corteza visual primaria va a seguir 2 v&#237;as principales de procesamiento&#46; La <span class="elsevierStyleItalic">v&#237;a ventral</span> o la del &#171;&#191;qu&#233;&#63;&#187; y la <span class="elsevierStyleItalic">v&#237;a dorsal</span> o la del &#171;&#191;d&#243;nde&#63;&#187; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; La primera tiene como funci&#243;n la percepci&#243;n&#44; es decir construir una representaci&#243;n consciente del mundo que nos rodea permiti&#233;ndonos identificar y reconocer objetos otorg&#225;ndoles un significado&#46; La segunda tiene como funci&#243;n situar los objetos en el espacio&#44; determinar su movimiento y trayectoria y relacionarlos espacialmente con los objetos que los rodean&#44; permiti&#233;ndonos guiar nuestros movimientos de forma precisa hacia ellos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un ejemplo que demuestra c&#243;mo funcionan estas 2 v&#237;as es el experimento del buz&#243;n&#46; En &#233;l&#44; a un paciente con una lesi&#243;n temporooccipital ventral bilateral se le pregunta d&#243;nde est&#225; la apertura de un buz&#243;n&#44; si en la parte superior o en la inferior&#46; Este paciente no sabr&#225; responder a la pregunta&#59; sin embargo&#44; si se le entrega una carta&#44; la introducir&#225; por la apertura de forma adecuada&#46; El paciente no percibe la apertura pero s&#237; la localiza y gu&#237;a sus movimientos hacia ella de forma precisa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dependiendo de cu&#225;l es la v&#237;a que se lesiona &#40;ventral o dorsal&#41;&#44; tendremos 2 tipos de agnosias visuales&#58; las consistentes en una <span class="elsevierStyleItalic">percepci&#243;n err&#243;nea</span> de los objetos y las consistentes en una <span class="elsevierStyleItalic">localizaci&#243;n incorrecta</span> de estos objetos&#44; que imposibilita la interacci&#243;n precisa con ellos&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">S&#237;ndromes agn&#243;sicos de la v&#237;a visual ventral</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Agnosia visual general</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con este tipo de agnosia tienen dificultades a la hora de reconocer objetos en ausencia de alteraciones en su reconocimiento sem&#225;ntico&#46; Por ejemplo&#44; al mostrarles un martillo son incapaces de nombrarlo pero&#44; por el contrario&#44; s&#237; pueden hacerlo al tocarlo o al preguntarles cu&#225;l es el objeto con el que se clavan los clavos&#46; Esto los diferencia de los pacientes af&#225;sicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay 2 tipos de procesos secuenciales necesarios a la hora de reconocer un objeto&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Percepci&#243;n&#46;</span> Es el proceso mediante el cual se identifica la forma&#44; el tama&#241;o y el volumen de un objeto integr&#225;ndolo en una imagen tridimensional&#46; En pacientes con agnosia aperceptiva el grado de afectaci&#243;n es muy variable&#46; Los pacientes con mayor grado de afectaci&#243;n tienen una incapacidad absoluta para reconocer las formas m&#225;s sencillas que les impide&#44; por ejemplo&#44; diferenciar una l&#237;nea recta de una curva&#44; o determinar el tama&#241;o de los objetos&#46; En su d&#237;a a d&#237;a estos pacientes presentan pr&#225;cticamente el mismo grado de incapacidad que un paciente con ceguera total&#44; diferenci&#225;ndose de estos en que son capaces de evitar obst&#225;culos&#44; pero no de reconocer ninguno de los objetos que les rodean&#46; Parafraseando a Saramago&#44; hay <span class="elsevierStyleItalic">&#171;ciegos que no ven y ciegos que viendo no ven&#187;</span>&#44; siendo la segunda definici&#243;n la m&#225;s adecuada para estos pacientes&#46; En las formas menos graves los pacientes pueden tener dificultad a la hora de integrar o agrupar las diferentes partes de un objeto en un &#237;tem diferenciado del resto de objetos que lo rodean&#46; Estos pacientes son incapaces de diferenciar objetos superpuestos&#44; cosa que logran al separarlos&#46; Otro tipo de agnosia visual perceptiva es aquella en la que los pacientes presentan dificultad para identificar objetos presentados desde una perspectiva at&#237;pica &#40;p&#46;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ej&#46;&#44; un escorzo en un cuadro&#41;&#44; siendo esta afectaci&#243;n&#44; generalmente&#44; poco limitante desde el punto de vista funcional&#46; Estas alteraciones se producen por lesiones en la corteza occipitotemporal bilateral de cualquier naturaleza&#46; Se han descrito m&#225;s frecuentemente tras infartos cerebrales bilaterales en el territorio de la arteria cerebral posterior&#44; intoxicaci&#243;n por mon&#243;xido de carbono y en la variante posterior de la enfermedad de Alzheimer<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; caracterizada fundamentalmente por alteraciones visuoespaciales&#44; agnosia de objetos&#44; dificultad para el reconocimiento de caras&#44; simultagnosia y alexia&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Asociaci&#243;n&#46;</span> Es el proceso mediante el cual la imagen mental generada se compara con im&#225;genes previamente adquiridas y almacenadas en nuestra memoria y nos hace capaces de reconocer los objetos&#46; Los pacientes con agnosia visual asociativa pueden dibujar y copiar objetos&#44; a diferencia de los pacientes con agnosia aperceptiva en su forma completa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Son capaces de comparar un objeto con otro y decir si se trata o no del mismo objeto&#46; Tambi&#233;n pueden describir el objeto&#46; Por ejemplo&#44; al mostrarles una naranja son capaces de decir que es un objeto peque&#241;o&#44; redondo&#44; rugoso y de color naranja&#44; pero no pudiendo llegar m&#225;s all&#225; en su reconocimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Este tipo de alteraci&#243;n se ha descrito tras lesiones localizadas en el giro parahipocampal&#44; fusiforme o lingual de forma bilateral y m&#225;s raramente unilateral del hemisferio dominante&#44; siendo las causas muy similares a las de la agnosia visual general aperceptiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></li></ul></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Prosopagnosia</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la incapacidad de reconocer caras previamente conocidas&#46; Estos pacientes pueden tener dificultades para reconocer a familiares&#44; personajes famosos o incluso a s&#237; mismos en el espejo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Los pacientes aprenden a reconocer a personas por caracter&#237;sticas espec&#237;ficas de estas&#44; como por ejemplo llevar barba o tener una nariz grande&#44; o por claves no faciales&#44; como la forma de caminar&#46; Adem&#225;s&#44; casi todos los pacientes son capaces de reconocer personas por la voz&#46; Probablemente esta sea la causa de que muchos de estos pacientes compensen al menos parcialmente el d&#233;ficit y no refieran sus s&#237;ntomas de forma espont&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; El grado de informaci&#243;n que estos pacientes pueden extraer de una cara &#40;p&#46;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ej&#46;&#44; el reconocimiento de emociones&#44; g&#233;nero&#44; edad&#44; o si es o no una cara atractiva&#41; es variable&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prosopagnosia aislada es rara y frecuentemente se acompa&#241;a de otras manifestaciones &#40;p&#46;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ej&#46;&#44; agnosia visual general&#44; d&#233;ficits campim&#233;tricos&#44; heminegligencia&#41; que la relegan a un segundo plano&#44; pudiendo pasar desapercibida si no se examina de forma espec&#237;fica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; En el diagn&#243;stico de prosopagnosia debemos asegurarnos de que el paciente no tiene una agnosia visual general haci&#233;ndole nombrar objetos de diferentes categor&#237;as&#46; A continuaci&#243;n debemos confirmar que el paciente tiene preservado el conocimiento de personas mediante claves no visuales&#59; por ejemplo&#44; pregunt&#225;ndole el nombre de personajes famosos por hechos biogr&#225;ficos o tras escuchar grabaciones de sus voces para comprobar que esta forma de reconocimiento se encuentra indemne&#46; Este paso tambi&#233;n ayuda a confirmar que el defecto en el reconocimiento de fotograf&#237;as&#44; que debe realizarse posteriormente&#44; no se debe a una cuesti&#243;n cultural&#46; Existen tests sistematizados para valorar a pacientes con prosopagnosia como el <span class="elsevierStyleItalic">Warrington Recognition Memory Test</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> y el <span class="elsevierStyleItalic">Cambridge Face Memory Test</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prosopagnosia se ha asociado a lesiones bilaterales de las regiones occipitotemporal inferior y temporal anterior&#46; Con menor frecuencia ocurre tras lesiones unilaterales en estas regiones&#44; en el hemisferio derecho<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46; El reconocimiento de objetos puede estar parcialmente afectado&#59; sin embargo&#44; la clara desproporci&#243;n entre reconocimiento de caras y objetos en pacientes con prosopagnosia y los resultados de los estudios con resonancia funcional sugieren que el procesamiento de ambos tipos de im&#225;genes se realiza en &#225;reas corticales diferentes&#46; Por el contrario&#44; algunos estudios apoyan la teor&#237;a de que la prosopagnosia podr&#237;a ser la manifestaci&#243;n m&#225;s notable e incapacitante de un problema en la discriminaci&#243;n entre ejemplares muy similares de una misma categor&#237;a&#46; Como ejemplo ilustrativo&#44; uno de estos estudios encontr&#243; que la mayor&#237;a de los pacientes con prosopagnosia y buen reconocimiento de objetos en los tests utilizados ten&#237;an&#44; sin embargo&#44; m&#225;s dificultades que los controles al someterse a tests m&#225;s complejos de reconocimiento de marcas y modelos de coche<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones que producen prosopagnosia suelen ser secundarias a infartos en el territorio de la arteria cerebral posterior de forma bilateral o unilateral derecha y a enfermedades neurodegenerativas&#46; En concreto&#44; puede aparecer en el curso de la demencia frontotemporal&#44; aunque tambi&#233;n se ha descrito en otros tipos de demencias&#46; Tambi&#233;n puede ocurrir tras infecciones&#44; traumatismos&#44; tumores&#44; encefalopat&#237;a hip&#243;xica o en trastornos cong&#233;nitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Esta &#250;ltima causa es sorprendentemente frecuente&#44; pues afecta al 2&#37; de la poblaci&#243;n general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Las causas de la prosopagnosia cong&#233;nita son desconocidas&#44; habi&#233;ndose detectado alteraciones estructurales en el giro fusiforme derecho y alteraciones en la conectividad de esta regi&#243;n con regiones temporales anteriores y frontales por resonancia magn&#233;tica funcional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; Incluso se han descrito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> familias en las que se agregaban 38 casos de prosopagnosia&#44; con un patr&#243;n de transmisi&#243;n sugestivo de autos&#243;mico dominante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Acromatopsia</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la incapacidad para distinguir los colores&#46; Estos pacientes ven el mundo en tonos grises&#44; lo que podr&#237;a parecer un problema poco incapacitante&#46; Sin embargo&#44; muchos de los pacientes con acromatopsia est&#225;n realmente afectados en su vida diaria y perciben la falta de color de forma extremadamente desagradable&#46; Oliver Sacks transcribe de la siguiente forma la desasosegante historia de uno de sus pacientes con acromatopsia tras un accidente de coche&#58;<span class="elsevierStyleDisplayedQuote" id="dsq0005"><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">El se&#241;or I&#46; apenas pod&#237;a soportar el aspecto que ten&#237;an ahora las personas &#40;&#171;como estatuas grises y animadas&#187;&#41;&#44; y tampoco su propio aspecto en el espejo&#58; evitaba la vida social&#44; y las relaciones sexuales se le antojaban imposibles&#58; ve&#237;a la carne de la gente&#44; la carne de su mujer&#44; su propia carne&#44; de un gris abominable&#59; el &#171;color carne&#187; le parec&#237;a &#171;color rata&#187; &#91;&#8230;&#93; Encontraba las comidas desagradables debido a su aspecto mortecino&#44; gris&#225;ceo&#44; y ten&#237;a que cerrar los ojos para comer</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p></span></p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el diagn&#243;stico de estos pacientes pueden utilizarse las l&#225;minas de Ishihara&#46; Sin embargo&#44; son poco sensibles para d&#233;ficits parciales&#44; siendo m&#225;s adecuado para estos pacientes el test de Farnsworth-Munsell<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs&#46; 3 y 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La acromatopsia aparece de forma secundaria a lesiones en la regi&#243;n occipitotemporal ventral bilateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Las lesiones unilaterales no suelen dar s&#237;ntomas&#59; sin embargo&#44; al explorar a estos pacientes minuciosamente pueden objetivarse defectos en la discriminaci&#243;n crom&#225;tica en el hemicampo contralateral a la lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; Estas lesiones son generalmente secundarias a infartos cerebrales en el territorio posterior&#44; traumatismos&#44; encefalitis o enfermedades neurodegenerativas&#46; Raramente encontramos pacientes con acromatopsia aislada&#44; siendo m&#225;s frecuente su asociaci&#243;n con alexia&#44; defectos campim&#233;tricos o prosopagnosia&#44; entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Alexia pura &#40;sin agrafia&#41;</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lectura es una habilidad extremadamente compleja y desarrollada en el ser humano&#44; cuyo mecanismo es similar al reconocimiento de caras&#46; As&#237; como este &#250;ltimo suele tener predominancia derecha&#44; la lectura suele estar afectada en lesiones hemisf&#233;ricas izquierdas de la regi&#243;n occipitotemporal inferior &#40;giro fusiforme&#41;&#46; Debido a esta lateralizaci&#243;n de la lectura&#44; algunas lesiones del cuerpo calloso pueden producir una hemialexia del hemicampo visual izquierdo&#46; Esto se explica porque la informaci&#243;n visual recibida en la corteza visual primaria del hemisferio derecho no puede acceder al hemisferio contralateral&#44; donde se realiza su procesamiento&#44; resultando en una dificultad para comprender el inicio de las palabras escritas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; En la alexia pura el resto de habilidades verbales &#40;nominaci&#243;n&#44; comprensi&#243;n&#44; repetici&#243;n&#44; escritura&#41; est&#225;n respetadas&#46; Es sorprendente que estos pacientes pueden escribir correctamente una frase&#44; pero son incapaces de leerla de su propia letra pasados unos minutos&#46; Algunos pacientes son capaces de &#171;leer&#187; al repasar con el bol&#237;grafo sobre la palabra escrita &#40;lectura cinest&#233;sica&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; El grado de afectaci&#243;n en la alexia es variable&#44; abarcando desde pacientes incapaces de leer letras aisladas&#44; n&#250;meros o s&#237;mbolos&#44; hasta pacientes cuyo d&#233;ficit les permite leer aunque a un ritmo m&#225;s lento de lo habitual&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Conviene diferenciar entre varios tipos de alexia&#46; Los pacientes con alexia superficial pueden pasar de una palabra escrita a su expresi&#243;n verbal ya que conservan el mecanismo de transformaci&#243;n de lexemas a fonemas&#59; sin embargo&#44; son incapaces de leer palabras que no se pronuncian igual que se escriben &#40;lo que no supone un problema extremadamente incapacitante en la lengua espa&#241;ola&#41;&#46; Los pacientes con alexia fonol&#243;gica son&#44; por el contrario&#44; incapaces de pasar de lexema a fonema y comprenden las palabras pasando directamente de la secuencia de letras escritas al diccionario ortogr&#225;fico almacenado en su memoria &#40;no pueden transformar letras escritas en sonidos&#41;&#46; La dificultad de estos pacientes radica en leer en voz alta palabras cuyo significado no conocen&#44; y se pone de manifiesto al mostrarles palabras inexistentes&#46; Por ejemplo&#44; al ver la palabra inventada <span class="elsevierStyleItalic">&#171;QUETU&#187;</span> una persona sana reconocer&#237;a los fonemas &#124;k&#124;&#44; &#124;e&#124;&#44; &#124;t&#124;&#44; &#124;u&#124; y podr&#237;a pronunciar la palabra en voz alta&#46; Sin embargo un paciente con alexia fonol&#243;gica ser&#237;a incapaz de realizar este paso&#46; Por &#250;ltimo&#44; la alexia profunda consiste en realizar errores sem&#225;nticos al leer &#40;p&#46;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ej&#46;&#44; si ven la palabra &#171;perro&#187; la leen como &#171;animal&#187;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Topografagnosia</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La orientaci&#243;n espacial depende de un gran n&#250;mero de funciones cognitivas diferentes&#46; Entre ellas se encuentran el reconocimiento de los objetos del paisaje en el que nos encontramos&#44; la formaci&#243;n de un mapa mental y la capacidad de situarnos correctamente en relaci&#243;n con ese mapa&#46; La topografagnosia se refiere a la alteraci&#243;n en el reconocimiento visual de lugares geogr&#225;ficos&#46; Se examina mostrando im&#225;genes de lugares famosos o conocidos por el paciente&#46; Los pacientes son incapaces de reconocerlos visualmente aunque no tengan ninguna dificultad para describirlos&#44; dar indicaciones de c&#243;mo llegar a ellos o situarlos en mapas&#46; Su principal problema es que son incapaces de reconocer claves del paisaje &#40;p&#46;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ej&#46;&#44; edificios&#41; que les ayuden a saber d&#243;nde se encuentran&#46; Estos pacientes pueden aprender a orientarse siguiendo la informaci&#243;n verbal mediante la memorizaci&#243;n de indicaciones &#40;p&#46;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ej&#46;&#44; coge la tercera a la derecha despu&#233;s la primera a la izquierda&#41;&#44; lo que se vuelve in&#250;til si el paciente intenta iniciar el camino desde un punto diferente al aprendido&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones que explican este s&#237;ntoma se encuentran en la regi&#243;n temporooccipital medial&#44; en los giros fusiforme&#44; lingual y parahipocampal de forma bilateral&#44; o menos frecuentemente unilateral derecha&#46; El mecanismo de lesi&#243;n m&#225;s frecuente es la isquemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">S&#237;ndromes agn&#243;sicos de la v&#237;a visual dorsal</span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Acinetopsia</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la incapacidad para percibir movimiento&#46; Es una entidad extremadamente rara&#44; de la que se han publicado muy pocos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46; Estos pacientes tienen la sensaci&#243;n de que los objetos saltan en lugar de tener un movimiento continuo y fluido&#44; apareciendo y desapareciendo en posiciones diferentes&#44; lo que provoca dificultad para juzgar si se acercan o alejan del sujeto&#46; El agua corriente adopta para ellos la apariencia de un bloque de hielo&#46; La acinetopsia tiene lugar tras lesiones occipitoparietales bilaterales &#40;hay casos descritos de lesi&#243;n unilateral&#41;&#44; generalmente de causa isqu&#233;mica o traum&#225;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Simultagnosia</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la incapacidad para ver m&#225;s de un objeto a la vez&#46; Aunque estos pacientes puedan determinar la forma&#44; color&#44; tama&#241;o y localizaci&#243;n de cada objeto por separado&#44; no pueden ponerlos en relaci&#243;n unos con otros para crear una imagen de conjunto que sea coherente&#46; Por ello ven el mundo como un caos de objetos sin relaci&#243;n entre ellos&#44; por lo que algunos de estos pacientes no distan mucho de ser funcionalmente ciegos&#46; Pueden tener dificultad para distinguir entre las diferentes partes que conforman un objeto &#40;ven un bosque pero no ven los &#225;rboles&#41; o bien para distinguir el conjunto global que forman varios objetos &#40;ven &#225;rboles pero no ven el bosque&#41;&#46; Estos 2 mismos fen&#243;menos pueden coexistir en un mismo paciente dependiendo de la imagen que est&#233;n analizando&#46; Un m&#233;todo que puede utilizarse en la exploraci&#243;n de estos pacientes&#44; y que ilustra esta dicotom&#237;a&#44; es la presentaci&#243;n de letras agrupadas para formar otra letra diferente o una imagen similar a las representaciones pict&#243;ricas de Arcimboldo&#44; en el que el artista realiza retratos uniendo diferentes objetos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La simultagnosia puede considerarse como un defecto en la atenci&#243;n&#46; Los pacientes tienen dificultad para dirigir la atenci&#243;n a diferentes objetos a la vez y se centran en puntos muy limitados del campo visual&#46; Un paciente describ&#237;a su enfermedad comparando su atenci&#243;n a la visi&#243;n que proporciona un haz de luz&#46; Al aumentar el &#225;rea del haz de luz para poder tener una visi&#243;n de conjunto&#44; la intensidad de la luz disminu&#237;a&#44; perdiendo el detalle sobre cada objeto&#46; Por el contrario&#44; si quer&#237;a prestar atenci&#243;n a un determinado objeto con m&#225;s detalle deb&#237;a concentrar este haz de luz&#44; perdiendo la atenci&#243;n sobre los objetos de alrededor&#46; Este s&#237;mil solo permite explicar una parte de los s&#237;ntomas que aparecen en los pacientes con simultagnosia&#46; La capacidad de fijar la atenci&#243;n sobre uno o varios objetos no solo depende del campo visual que estos abarquen&#44; sino tambi&#233;n de las caracter&#237;sticas del objeto&#46; Por ejemplo&#44; estos pacientes son capaces de ver una estrella de David completa si los 2 tri&#225;ngulos de los que se compone son del mismo color&#44; y sin embargo solo ven un tri&#225;ngulo si los colores de cada uno son diferentes&#46; Cada vez es mayor el inter&#233;s sobre este tipo de experimentos&#44; por el conocimiento que aportan sobre el funcionamiento de la atenci&#243;n visual y la consciencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La simultagnosia se ha asociado a lesiones bilaterales de la uni&#243;n occipitoparietal medial&#44; el c&#250;neo y el surco intraparietal&#44; secundarias generalmente a isquemia o enfermedades neurodegenerativas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Ataxia &#243;ptica</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una alteraci&#243;n en la capacidad de alcanzar objetos y dirigir movimientos bajo una gu&#237;a visual&#46; A diferencia de la ataxia cerebelosa&#44; estos pacientes pueden alcanzar objetos cuando son guiados por otra modalidad sensorial&#46; Deben ser capaces de alcanzar&#44; por ejemplo&#44; partes de su propio cuerpo guiados por est&#237;mulos somatosensoriales&#46; Holmes describe esta caracter&#237;stica en un paciente herido de bala en la Primera Guerra Mundial&#58;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Presentaba una dificultad extrema para localizar objetos en el espacio mediante la vista &#91;&#8230;&#93;&#46; Cuando se le ped&#237;a que agarrase un l&#225;piz en frente de sus ojos&#44; dirig&#237;a su mano a tientas de forma imprecisa cometiendo errores en el juicio de su posici&#243;n&#46; Sin embargo&#44; si su mano alcanzaba mi brazo lo recorr&#237;a r&#225;pidamente hacia mi mano&#44; alcanzando el objeto que sujetaba</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos pacientes son capaces de dirigir alimentos hacia la boca con precisi&#243;n y&#44; contrariamente a los pacientes con ataxia cerebelosa&#44; no presentan temblor intencional ni disdiadococinesia&#46; A diferencia de la apraxia ocular&#44; de la que se hablar&#225; m&#225;s adelante&#44; la capacidad de dirigir la mirada hacia un determinado objeto est&#225; intacta&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ataxia &#243;ptica se explica por lesiones de la uni&#243;n occipitoparietal&#46; Las lesiones bilaterales causan ataxia &#243;ptica generalizada&#46; Sin embargo&#44; cuando las lesiones son unilaterales&#44; el d&#233;ficit puede producirse &#250;nicamente en el miembro o hemicampo visual contralateral a la lesi&#243;n&#46; La ataxia &#243;ptica se desarrolla generalmente en el contexto de un s&#237;ndrome de Balint &#40;ataxia &#243;ptica&#44; apraxia ocular y simultagnosia&#41; debido a la cercan&#237;a de las &#225;reas responsables de cada uno de estos s&#237;ntomas&#46; Las causas m&#225;s frecuentes de s&#237;ndrome de Balint son la isquemia en el territorio frontera entre la circulaci&#243;n anterior y posterior&#44; la variante posterior de la enfermedad de Alzheimer y los traumatismos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Apraxia ocular</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la imposibilidad de dirigir la mirada hacia objetivos visuales&#46; Cuando la afectaci&#243;n es leve&#44; se produce un retraso en el inicio de los movimientos sac&#225;dicos oculares destinados a dirigir la mirada hacia un est&#237;mulo visual&#46; Cuando el defecto es m&#225;s grave&#44; el paciente es incapaz de cambiar la fijaci&#243;n ocular de un objeto a otro&#46; Adem&#225;s de un defecto en el inicio de los movimientos oculares&#44; estos suelen ser imprecisos&#44; errando el objetivo&#44; por lo que las sacudidas oculares no son directas&#44; sino que se produce una b&#250;squeda ocular hasta que el paciente alcanza la diana&#46; En casos graves&#44; incluso tras haber conseguido con esfuerzo alcanzar la fijaci&#243;n en un objeto&#44; esta es transitoria y el paciente no logra mantenerla el tiempo que desear&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La apraxia ocular se asocia a lesiones bilaterales de los centros de control ocular parietales situados en el surco intraparietal&#46; Suele producirse tambi&#233;n como parte del s&#237;ndrome de Balint<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;29</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Conclusi&#243;n</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de pacientes con lesiones en regiones asociativas visuales ha aportado importantes avances en el conocimiento de las agnosias visuales y del funcionamiento del procesamiento visual&#46; Sin embargo&#44; este conocimiento dista mucho de ser completo&#46; Queda a&#250;n un largo camino por recorrer durante el cual pacientes con este tipo de lesiones y las nuevas t&#233;cnicas&#44; como la resonancia magn&#233;tica funcional&#44; tienen mucho que ense&#241;arnos&#46;</p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Conflicto de intereses</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no tienen ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00142565
Idioma original: Español
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