Correspondencia
Síndrome constitucional secundario a mixoma auricular izquierdo
Constitutional syndrome secondary to left atrial myxoma
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B) Mixoma auricular izquierdo en plano apical de 4 cámaras (flecha amarilla) ocupando parte de la cámara del ventrículo izquierdo durante la diástole. C) Preparación histológica con tinción de hematoxilina-eosina ×30 aumentos del mixoma. D) Agregado celular con inmunotinción positiva a calretinina típica de mixoma (flecha negra.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome constitucional constituye para el internista un cuadro clínico de estudio clásico. Sus causas son muy variadas y, aunque el mixoma cardíaco supone una pequeña parte de estas, hasta un 30% de ellos cursan con síntomas generales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 61 años que ingresó por un síndrome constitucional de 8 meses de evolución, consistente en pérdida de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso y presíncopes de esfuerzo. En la exploración física se auscultaba un soplo cardíaco telediastólico polifocal de intensidad 3/6. Entre las pruebas realizadas destacaba un electrocardiograma con ondas P picudas y un derrame pleural derecho que correspondía, tras su análisis, a un trasudado. El hemograma, la bioquímica general, el estudio de autoinmunidad, el perfil hormonal y los estudios microbiológicos (hemocultivos seriados en 3 tomas) fueron normales o negativos. En la ecocardiografía 2D se halló una tumoración auricular izquierda implantada en el septo interauricular por un pedículo de base ancha <span class="elsevierStyleBold">(</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A y B y vídeo. Material adicional) compatible con un mixoma de 6,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, que ocasionaba una estenosis mitral severa a nivel anular e hipertensión pulmonar grave. La paciente fue intervenida mediante esternotomía media y circulación extracorpórea con resección completa del mixoma. El estudio anatomopatológico de la pieza confirmó el diagnóstico de mixoma con formación de un trombo y sin hallazgos histológicos de malignidad (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>C y D). En la ecocardiografía 2D de control posquirúrgico, la válvula mitral no mostraba alteraciones, el gradiente medio era de 1,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y el área mayor de 2 cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>. La hipertensión pulmonar también había mejorado considerablemente, siendo de carácter ligero, con una presión sistólica de la arteria pulmonar de 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg. Actualmente la paciente sigue controles ambulatorios, mantiene un buen estado general, ha recuperado peso y no han recurrido los síntomas iniciales.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las neoplasias cardíacas primarias son entidades poco frecuentes. Su incidencia aproximada es de un caso por cada 100.000 habitantes/año. El 85% de ellas son benignas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Los mixomas suponen el 50% de todos los tumores cardíacos primarios, asientan en la aurícula izquierda en el 75% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y, normalmente, están unidos a la pared por un pedículo. La edad media al diagnóstico es de unos 60 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4</span></a>. Respecto a su distribución por sexos, en algunas series se encuentra una mayor frecuencia en mujeres<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,4,5</span></a>, mientras que en otras no existen diferencias<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,6</span></a>. La sintomatología clínica depende de la localización del mixoma, aunque predominan los síntomas cardiovasculares (disnea, palpitaciones, síncope, etc.), el cuadro constitucional (pérdida de peso y fiebre) y las complicaciones embólicas. Aunque de manera infrecuente, los mixomas pueden infectarse<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>. La fisiopatología del síndrome constitucional no se conoce con precisión, aunque se atribuye a la producción por el tumor de diversos factores de crecimiento y citocinas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,9</span></a>. La mayoría de los mixomas se presentan de forma esporádica, pero ocasionalmente pueden integrarse en síndromes más complejos como el de Carney, un síndrome autosómico dominante en el que se han identificado mutaciones del gen PRKAR1A, localizado en 17q22-24, en el 70% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. La prueba fundamental para el diagnóstico del mixoma es la ecocardiografía, especialmente mediante el abordaje transesofágico, aunque la tomografía computarizada, la cardio-resonancia magnética y la tomografía por emisión de positrones pueden estar indicadas en algunos casos. El tratamiento es quirúrgico, y consiste en la resección del mixoma y el recambio valvular si fuera necesario. 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| 2024 Octubre | 0 | 3 | 3 |
| 2024 Septiembre | 0 | 1 | 1 |
| 2024 Julio | 0 | 3 | 3 |
| 2024 Junio | 0 | 3 | 3 |
| 2024 Mayo | 0 | 3 | 3 |
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