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Las más relevantes son la leucemia mieloide crónica (LMC) y las neoplasias mieloproliferativas crónicas cromosoma Filadelfia (Ph1) negativas clásicas: policitemia vera (PV), trombocitemia esencial (TE) y mielofibrosis primaria (MFP). Estos trastornos presentan alteraciones cromosómicas recurrentes, complicaciones trombóticas o hemorrágicas, variable riesgo de transformación leucémica y diversas alteraciones moleculares (BCR-ABL1, JAK2 V617F, PRV-1, CALR o Mpl)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La epidemiología de las NMP-Ph1 negativas es compleja por varias circunstancias: están infracomunicadas por los clínicos, existen posibles errores diagnósticos y confusiones entre los distintos subtipos (PV vs. TE; TE vs. MFP pre-fibrótica; evolución natural de TE o PV a MFP) y los sistemas de clasificación han sufrido cambios (PVSG, OMS 2001 y OMS 2008)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La LMC es el paradigma de la medicina traslacional, también llamada <span class="elsevierStyleItalic">from bench to bedside</span>. El descubrimiento del cromosoma Ph1 y la translocación BCR-ABL1 en todos los casos de LMC marcó el comienzo de una nueva era basada en el diagnóstico citogenético/molecular y, más recientemente, ha abierto la puerta al tratamiento basado en dianas moleculares. Actualmente hay 3 inhibidores de la tirosina quinasa (ITQ) aprobados para el tratamiento de primera línea en la LMC: imatinib, nilotinib y dasatinib. En la elección del ITQ se debe tener muy en cuenta las comorbilidades. En general, no se recomienda emplear dasatinib en pacientes con enfermedad pulmonar, pleural o pericárdica. Nilotinib no es una buena opción en pacientes con enfermedad cardiovascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el presente número de <span class="elsevierStyleSmallCaps">Revista Clínica Española</span>, Osorio et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> definen de forma meticulosa la incidencia, las características demográficas y el perfil pronóstico actuales de la LMC en España. Este estudio prospectivo, que incluyó al 25% de la población española mayor de 18 años, ofrece una excelente oportunidad para diseñar estrategias orientadas al abordaje integral de la LMC en España, partiendo de datos epidemiológicos y demográficos reales, y supone una llamada de atención en varios aspectos. En primer lugar, se confirma que la incidencia bruta de LMC en nuestro país (1,08 casos/10<span class="elsevierStyleSup">5</span> habitantes/año) es similar a la descrita en el conjunto de Europa, según los datos del registro poblacional EUTOS de la <span class="elsevierStyleItalic">European LeukemiaNet</span> (ELN)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Si extrapolamos estos datos, el número de casos nuevos anuales de LMC en España se aproximaría a 335. Desde la introducción de los ITQ, las tasas de supervivencia a los 5 años y de mortalidad anual son del 90 y 2%, respectivamente, por lo que la prevalencia de la LMC en nuestro país crecerá de forma considerable en el futuro hasta alcanzar un caso/1.000 habitantes dentro de 20 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Teniendo en cuenta el alto coste del tratamiento con ITQ (40.000-60.000 € por paciente/año)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, el disponer de datos epidemiológicos reales en nuestro país se convierte en una herramienta clave para llevar a cabo estrategias de tratamiento basadas en la evidencia, y resulta crucial en esta época de restricciones presupuestarias.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En segundo lugar, la mediana de edad de los pacientes en el trabajo de Osorio et al. coinciden con la descrita en los registros europeos (55-60 años) y es hasta 10 años superior a la de aquellos incluidos en los ensayos clínicos (46-51 años)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, lo que puede suponer errores al interpretar los resultados con ITQ. Es importante señalar que la incidencia de la LMC se incrementa sustancialmente con la edad, y aproximadamente un 50% de los pacientes tienen más de 65 años. Afortunadamente, la introducción de los ITQ ha revertido el pronóstico adverso de la edad para alcanzar una respuesta citogenética completa (RCC, ausencia de metafases Ph+ en cariotipo o <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1% de núcleos BCR-ABL1+ en FISH) y molecular mayor (RMM, ≤<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,1% de transcritos BCR-ABL1 medidos en escala internacional). Así, las tasas de RCC y RMM a los 24 meses son similares (80-88%) en pacientes con edad<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>65 y en aquellos ≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>65 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En tercer lugar, un dato de gran trascendencia por sus implicaciones terapéuticas es que el grupo de edad con máxima incidencia de LMC es el de ≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>75 años (25-30% de los nuevos diagnósticos de LMC)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,9</span></a>. A pesar de ello, este grupo está poco representado en los ensayos clínicos, por lo que el manejo de estos pacientes es uno de los grandes retos a resolver. Recientemente, un estudio retrospectivo de 233 pacientes ≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>75 años y LMC en fase crónica tratados con imatinib en primera línea, mostró una tasa de RCC y RMM a los 24 meses del 69 y 53%, respectivamente. Estas tasas de respuesta son inferiores a las observadas en pacientes<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>75 años. El uso de dosis iniciales reducidas de imatinib (≤<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg) fue el único factor pronóstico negativo independiente en la tasa de RCC y RMM. Llama la atención que en la mayoría de los casos el empleo de dosis reducidas de imatinib se realizó de forma injustificada, basándose en la percepción subjetiva del clínico sin tener en cuenta la presencia de comorbilidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente, uno de los aspectos más interesantes de este trabajo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> es la menor proporción de pacientes con LMC de alto riesgo en España, según los índices de Sokal y EURO (11 y 5%, respectivamente), en comparación con el conjunto de Europa (24 y 10%, respectivamente). Este hecho sugiere que la LMC en España se diagnostica en una fase evolutiva más temprana. El tener alto riesgo es un signo de alarma, ya que se asocia a menor probabilidad de RCC, RMM y supervivencia libre de progresión. Por tanto, este dato puede resultar de gran ayuda a la hora de decidir el ITQ óptimo en primera línea.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, este trabajo contribuye a ampliar la perspectiva de la LMC en España, y es esencial para definir nuevas estrategias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Entre estas destacan la aplicación de escalas de comorbilidad que eliminen la posibilidad de administrar dosis reducidas de ITQ debido a la edad, y la suspensión de los ITQ en pacientes con RMM prolongada.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Classification and diagnosis of myeloproliferative neoplasms: The 2008 World Health Organization criteria and point-of-care diagnostic algorithms" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "A. Tefferi" 1 => "J.W. 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