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El diagnóstico se establece por criterios clínicos, pues no hay pruebas de laboratorio específicas para esta entidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Por lo general, es una enfermedad autolimitada y su gravedad está determinada por la aparición de complicaciones cardiovasculares, fundamentalmente aneurismas en las arterias coronarias en un 20–25% de los casos no tratados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El tratamiento con Ig intravenosas ha mejorado considerablemente la morbilidad y mortalidad de la EK en los últimos años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. A pesar de ser una entidad que afecta de forma característica a niños, está descrita su aparición en el adulto, habiéndose publicado alrededor de 70 casos en la literatura médica revisada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Describimos a continuación el caso de un varón de 22 años con EK del adulto.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 22 años de edad, natural de Perú, residente en España desde 2007 sin antecedentes ni datos epidemiológicos de interés. A comienzos de septiembre de 2009 comenzó con fiebre, malestar orofaríngeo y dolor laterocervical derecho; consultó con su médico de atención primaria, que con la sospecha de mononucleosis infecciosa prescribió paracetamol e ibuprofeno. Cinco después acudió a nuestro centro por persistir fiebre elevada y por la aparición de un <span class="elsevierStyleItalic">rash</span> eritematoso diseminado. A la exploración presentaba presión arterial 116/70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm Hg, temperatura 38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C, exantema máculopapular eritematoso con tendencia a la descamación, hiperemia conjuntival no exudativa, orofaringe hiperémica sin exudados, labios agrietados, lengua frambuesa y adenopatía laterocervical derecha de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. Aportaba hemograma, bioquímica y Rx de tórax normales y serología a virus de Epstein Barr y citomegalovirus indicativas de infección pasada. Tras solicitud de nuevas pruebas diagnósticas se inició tratamiento con amoxicilina-clavulánico y azitromicina sin mejoría. Acudió de nuevo una semana después por persistir fiebre y presentar artralgias en ambas rodillas, y en las últimas 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h dolor centrotorácico que mejoraba con la sedestación. La exploración física mostró descamación en palmas y plantas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). En el estudio analítico general destacaba leucocitos 11,2×10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l (78% polimorfonucleares, 8% linfocitos, 8% monocitos y 6% eosinófilos), plaquetas 259×10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l, velocidad de sedimentación globular 70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en la 1.<span class="elsevierStyleSup">a</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h, proteína C reactiva 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, transaminasa glutamicopirúvica 58<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, fosfatasa alcalina 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, gammaglutamil transpeptidasa 68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, lácticodeshidrogensa 260<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, IgE 1445<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (0–100), factor reumatoide <20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml, antiestreptolisina <25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mU/l, anticuerpos antinucleares y anticuerpos anticioplasma de los neutrófilos negativos. El sistemático y sedimento de orina fueron normales. Los anticuerpos contra el VIH, <span class="elsevierStyleItalic">rickettsia</span>, dengue, influenza, parainfluenza, rubeola, parotiditis, varicela, sarampión, adenovirus, <span class="elsevierStyleItalic">mycoplasma</span>, <span class="elsevierStyleItalic">coxiella</span> y <span class="elsevierStyleItalic">borrellia</span> fueron negativos o indicativos de infección pasada. Los hemocultivos fueron estériles. En el cultivo del exudado faríngeo creció <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span> sensible a meticilina, y la reacción en cadena de la polimerasa a herpes simple, virus herpes 6, varicela, citomegalovirus, virus de Epstein Barr, enterovirus, rubeola, sarampión y parvovirus fue negativa. El ECG mostraba ritmo sinusal con descenso del PR y elevación del punto J. La Rx de tórax y la ecografía de abdomen no mostraban alteraciones, y en el ecocardiograma se apreció mínimo derrame pericárdico. Se procedió a ingreso hospitalario y tratamiento con cloxacilina, ácido acetil-salicílico (AAS) (3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/día) e Ig intravenosas en dosis única de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/kg de peso, con buena evolución, siendo dado de alta 5 días después. En revisión en consultas permanece asintomático salvo hipertensión arterial, se ha realizado una ergometría que fue negativa y estudio coronario con TC multicorte que fue normal.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente cumple todos los criterios diagnósticos de la EK (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>), si bien no han sido validados en el adulto, y además presentaba afectación cardiaca. Es una enfermedad poco frecuente en el adulto por lo que su diagnóstico suele ser tardío, generalmente tras tratamiento antibiótico por sospecha de cuadros infecciosos. La clínica es parecida a la del niño, pero las artralgias (61 vs. 31%), las adenopatías (93 vs. 15%) y la alteración en las pruebas de función hepática (65 vs. 10%) son más frecuentes; sin embargo, la afectación de los labios (60 vs. 90%), la meningitis (10 vs. 34%), los aneurismas (5 vs. 20%) y la trombocitosis (55 vs. 100%) ocurren con menor frecuencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial incluye fundamentalmente reacciones a fármacos como el síndrome de Stevens Johnson (la afectación cutánea, ocular y mucosa es diferente), el síndrome del shock tóxico (cursa con hipotensión y 3 o más criterios de afectación multisistémica, que nuestro paciente no cumplía) y la escarlatina (no se aisló estreptococo en el exudado faríngeo y el antiestreptolisina fue negativo).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiología de la EK es desconocida. Sus características clínicas y epidemiológicas sugieren la presencia de un agente infeccioso como desencadenante; este dispararía una respuesta inmunológica mediada por superantígenos en individuos genéticamente predispuestos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En la faringe y el recto de pacientes con EK se han aislado cepas de <span class="elsevierStyleItalic">S. aureus</span> productoras de la toxina 1 del síndrome del shock tóxico y de <span class="elsevierStyleItalic">Streptococcus</span> productor de exotoxina C pirogénica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento, las guías de la American Heart Association (AHA)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> y la Academia Americana de Pediatría recomiendan la administración de AAS inicialmente a dosis antiinflamatorias (80–100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/d) y posteriormente antiagregantes (3–5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/d) e Ig intravenosas en dosis única de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/kg de peso en los niños con EK durante los primeros 10 días de evolución; pasado este tiempo también recomiendan su administración si persisten la fiebre y/o datos de inflamación sistémica como elevación de VSG o proteína C reactiva o si hay aneurismas en arterias coronarias; la técnica de elección para su detección en el adulto es la TC coronaria multicorte<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EK es una entidad infrecuente en el adulto; no obstante, conviene tenerla presente e incluirla en el diagnóstico diferencial ante la aparición de fiebre prolongada, exantema y afectación de mucosas, dado el beneficio de su tratamiento precoz y la gravedad de sus secuelas.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Discusión" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2009-12-19" "fechaAceptado" => "2010-02-01" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 756 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 105879 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Descamación periungueal en plantas.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "tbl1" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fiebre de 5 o más días de duración sin otra patología que la justifique y al menos 4 de los 5 siguientes: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hiperemia conjuntival bilateral no exudativa</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cambios en la mucosa oral incluyendo labios fisurados o hiperémicos; lengua frambuesa; hiperemia faríngea</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cambios en las extremidades incluyendo enrojecimiento de palmas y plantas y edema indurado de pies y manos en la fase aguda y descamación periungueal o generalizada en la convalescencia</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Rash</span> polimorfo</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">5.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adenopatías cervicales: al menos una >1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro</p></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab12790.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki (Centers for Disease Control 1985)<span class="elsevierStyleSup">1</span></p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Centers for Disease Control (CDC) case definition for Kawasaki syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "A.M. 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