Enfermedad de Kawasaki del adulto

Estirado de Cabo, E.; García-Hortelano, M.; Luis Ruiz-Rivas, J.; García-Iglesias, F.; Teresa González-Alegre, M.; Guinea, J.

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El diagnóstico se establece por criterios clínicos, pues no hay pruebas de laboratorio específicas para esta entidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1">1</a>. Por lo general, es una enfermedad autolimitada y su gravedad está determinada por la aparición de complicaciones cardiovasculares, fundamentalmente aneurismas en las arterias coronarias en un 20–25% de los casos no tratados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2">2</a>. El tratamiento con Ig intravenosas ha mejorado considerablemente la morbilidad y mortalidad de la EK en los últimos años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3">3</a>. A pesar de ser una entidad que afecta de forma característica a niños, está descrita su aparición en el adulto, habiéndose publicado alrededor de 70 casos en la literatura médica revisada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4">4,5</a>. Describimos a continuación el caso de un varón de 22 años con EK del adulto.Caso clínicoVarón de 22 años de edad, natural de Perú, residente en España desde 2007 sin antecedentes ni datos epidemiológicos de interés. A comienzos de septiembre de 2009 comenzó con fiebre, malestar orofaríngeo y dolor laterocervical derecho; consultó con su médico de atención primaria, que con la sospecha de mononucleosis infecciosa prescribió paracetamol e ibuprofeno. Cinco después acudió a nuestro centro por persistir fiebre elevada y por la aparición de un rash eritematoso diseminado. A la exploración presentaba presión arterial 116/70mm Hg, temperatura 38°C, exantema máculopapular eritematoso con tendencia a la descamación, hiperemia conjuntival no exudativa, orofaringe hiperémica sin exudados, labios agrietados, lengua frambuesa y adenopatía laterocervical derecha de 3cm. Aportaba hemograma, bioquímica y Rx de tórax normales y serología a virus de Epstein Barr y citomegalovirus indicativas de infección pasada. Tras solicitud de nuevas pruebas diagnósticas se inició tratamiento con amoxicilina-clavulánico y azitromicina sin mejoría. Acudió de nuevo una semana después por persistir fiebre y presentar artralgias en ambas rodillas, y en las últimas 24h dolor centrotorácico que mejoraba con la sedestación. La exploración física mostró descamación en palmas y plantas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). En el estudio analítico general destacaba leucocitos 11,2×109/l (78% polimorfonucleares, 8% linfocitos, 8% monocitos y 6% eosinófilos), plaquetas 259×109/l, velocidad de sedimentación globular 70mm en la 1.ah, proteína C reactiva 22mg/dl, transaminasa glutamicopirúvica 58U/l, fosfatasa alcalina 200U/l, gammaglutamil transpeptidasa 68U/l, lácticodeshidrogensa 260U/l, IgE 1445mg/dl (0–100), factor reumatoide <20UI/ml, antiestreptolisina <25mU/l, anticuerpos antinucleares y anticuerpos anticioplasma de los neutrófilos negativos. El sistemático y sedimento de orina fueron normales. Los anticuerpos contra el VIH, rickettsia, dengue, influenza, parainfluenza, rubeola, parotiditis, varicela, sarampión, adenovirus, mycoplasma, coxiella y borrellia fueron negativos o indicativos de infección pasada. Los hemocultivos fueron estériles. En el cultivo del exudado faríngeo creció Staphylococcus aureus sensible a meticilina, y la reacción en cadena de la polimerasa a herpes simple, virus herpes 6, varicela, citomegalovirus, virus de Epstein Barr, enterovirus, rubeola, sarampión y parvovirus fue negativa. El ECG mostraba ritmo sinusal con descenso del PR y elevación del punto J. La Rx de tórax y la ecografía de abdomen no mostraban alteraciones, y en el ecocardiograma se apreció mínimo derrame pericárdico. Se procedió a ingreso hospitalario y tratamiento con cloxacilina, ácido acetil-salicílico (AAS) (3g/día) e Ig intravenosas en dosis única de 2g/kg de peso, con buena evolución, siendo dado de alta 5 días después. En revisión en consultas permanece asintomático salvo hipertensión arterial, se ha realizado una ergometría que fue negativa y estudio coronario con TC multicorte que fue normal.<elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia>DiscusiónNuestro paciente cumple todos los criterios diagnósticos de la EK (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>), si bien no han sido validados en el adulto, y además presentaba afectación cardiaca. Es una enfermedad poco frecuente en el adulto por lo que su diagnóstico suele ser tardío, generalmente tras tratamiento antibiótico por sospecha de cuadros infecciosos. La clínica es parecida a la del niño, pero las artralgias (61 vs. 31%), las adenopatías (93 vs. 15%) y la alteración en las pruebas de función hepática (65 vs. 10%) son más frecuentes; sin embargo, la afectación de los labios (60 vs. 90%), la meningitis (10 vs. 34%), los aneurismas (5 vs. 20%) y la trombocitosis (55 vs. 100%) ocurren con menor frecuencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4">4</a>.<elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia>El diagnóstico diferencial incluye fundamentalmente reacciones a fármacos como el síndrome de Stevens Johnson (la afectación cutánea, ocular y mucosa es diferente), el síndrome del shock tóxico (cursa con hipotensión y 3 o más criterios de afectación multisistémica, que nuestro paciente no cumplía) y la escarlatina (no se aisló estreptococo en el exudado faríngeo y el antiestreptolisina fue negativo).La etiología de la EK es desconocida. Sus características clínicas y epidemiológicas sugieren la presencia de un agente infeccioso como desencadenante; este dispararía una respuesta inmunológica mediada por superantígenos en individuos genéticamente predispuestos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6">6</a>. En la faringe y el recto de pacientes con EK se han aislado cepas de S. aureus productoras de la toxina 1 del síndrome del shock tóxico y de Streptococcus productor de exotoxina C pirogénica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7">7,8</a>.En cuanto al tratamiento, las guías de la American Heart Association (AHA)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9">9</a> y la Academia Americana de Pediatría recomiendan la administración de AAS inicialmente a dosis antiinflamatorias (80–100mg/kg/d) y posteriormente antiagregantes (3–5mg/kg/d) e Ig intravenosas en dosis única de 2g/kg de peso en los niños con EK durante los primeros 10 días de evolución; pasado este tiempo también recomiendan su administración si persisten la fiebre y/o datos de inflamación sistémica como elevación de VSG o proteína C reactiva o si hay aneurismas en arterias coronarias; la técnica de elección para su detección en el adulto es la TC coronaria multicorte<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10">10</a>.La EK es una entidad infrecuente en el adulto; no obstante, conviene tenerla presente e incluirla en el diagnóstico diferencial ante la aparición de fiebre prolongada, exantema y afectación de mucosas, dado el beneficio de su tratamiento precoz y la gravedad de sus secuelas.Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses." 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Revista Clínica Española

ISSN: 0014-2565

Revista Clínica Española, publicó su primer número en 1940 y es órgano de expresión de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI).
La Revista hace suyos los objetivos de actualizar los conocimientos y facilitar la adquisición de los avances claves de la medicina interna aplicados a la clínica. Revista Clínica Española somete a una rigurosa revisión doble ciega los artículos que recibe en español o inglés. Publica 10 números al año fundamentalmente con originales, revisiones y documentos de consenso.

Indexada en:

Current Contents / Clinical Medicine , JCR / SCI-Expanded, Index Medicus / Medline y Excerpta Medica / EMBASE

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