Drenaje venoso pulmonar anómalo y síndrome de Gilbert

Silva-Klug, A.C.; Mauri-Pont, M.; Martinez-Ruiz, M.D.; Sanchez-Hidalgo, A.

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El interés del caso radica en la particularidad de la disposición de las venas pulmonares y su asociación con el síndrome de Gilbert.Mujer de 78 años de edad, sin antecedentes familiares de interés y antecedentes patológicos de osteoporosis y colecistectomía. Presentaba disnea de grandes esfuerzos de 4 años de evolución, con empeoramiento progresivo hasta mínimos esfuerzos en los últimos 20 días. En la exploración física destacaba ictericia cutaneomucosa y taquipnea, con saturación de oxígeno del 99%. La radiografía de tórax evidenció cardiomegalia con aumento de las cavidades derechas y silueta de la arteria pulmonar derecha aumentada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El electrocardiograma mostró bloqueo de rama derecha del haz de His y hemibloqueo posterior. La angiotomografía computarizada torácica no mostró imágenes de tromboembolismo pulmonar ni alteraciones parenquimatosas. En el ecocardiograma transtorácico se observó presión de la arteria pulmonar sistólica estimada de 57mmHg (HTAP moderada), cavidades derechas dilatadas y drenaje de al menos 3 venas pulmonares hacia la aurícula izquierda. En un estudio ecocardiográfico con suero salino agitado, apreció el paso de burbujas desde aurícula izquierda hacia aurícula derecha, sugestivo de shunt intracardiaco izquierda-derecha. El ecocardiograma transesofágico no mostró defectos del septo interauricular. La resonancia magnética cardíaca mostró un DVPAP, con drenaje de las venas pulmonares superior y media derechas directamente a la vena cava superior (VCS). Además, la vena pulmonar inferior derecha presentaba una rama anómala hacia la VCS, antes de drenar en la aurícula izquierda, generándose un shunt izquierda-derecha con un Qp/Qs (flujo pulmonar/flujo sistémico) de 2,9 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). 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No ha presentado nuevas descompensaciones tras un año de seguimiento.<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia>El DVPAP es una malformación congénita en la cual una o más venas pulmonares no drenan con normalidad a la aurícula izquierda. Puede producir shunt izquierda-derecha, con desarrollo de sobrecarga de cavidades derechas e HTAP, sobre todo en pacientes con otras malformaciones cardiacas concomitantes. La asociación de otras malformaciones cardiacas es frecuente, aunque no ocurrió en nuestro caso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005">1,2</a>. En la literatura médica se describen múltiples variaciones de las venas pulmonares, sobre todo de la media derecha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>, pero no hemos encontrado ningún caso con la misma disposición venosa que presentaba nuestra paciente. Al mismo tiempo, se diagnosticó el síndrome de Gilbert, defecto genético de la UDP-glucuronosiltransferasa 1 que altera la glucuronización de la bilirrubina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020">4</a>. En nuestro caso, la hiperbilirrubinemia transitoria podría deberse a la agudización de su enfermedad de base, dado que se normalizó tras el inicio del tratamiento. La asociación de DVPAP y síndrome de Gilbert no ha sido descrita previamente y no parece existir una clara relación causal entre ambas enfermedades, siendo la primera una malformación embrionaria y la segunda un defecto genético. El abordaje terapéutico del DVPAP sin otras malformaciones cardiacas asociadas es controvertido, pues es poco frecuente y la reparación quirúrgica es compleja. En una serie reciente, la edad media de los intervenidos con baja tasa de complicaciones y sin mortalidad quirúrgica fue de 42 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a>. En pacientes con síndrome de Gilbert no hay datos suficientes para confirmar la seguridad de intervenciones cardiacas complejas, pudiendo producirse hiperbilirrubinemia postoperatoria severa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">6</a>. Por este motivo, la complejidad de la anomalía y la escasa experiencia en cirugía reparadora en mayores de 70 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a>, descartamos definitivamente la opción quirúrgica." "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1082 "Ancho" => 995 "Tamanyo" => 89319 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Radiografía de tórax posteroanterior de una enferma con drenaje anómalo pulmonar. 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Revista Clínica Española

ISSN: 0014-2565

Revista Clínica Española, publicó su primer número en 1940 y es órgano de expresión de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI).
La Revista hace suyos los objetivos de actualizar los conocimientos y facilitar la adquisición de los avances claves de la medicina interna aplicados a la clínica. Revista Clínica Española somete a una rigurosa revisión doble ciega los artículos que recibe en español o inglés. Publica 10 números al año fundamentalmente con originales, revisiones y documentos de consenso.

Indexada en:

Current Contents / Clinical Medicine , JCR / SCI-Expanded, Index Medicus / Medline y Excerpta Medica / EMBASE

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