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DOCUMENTO DE CONSENSO
Disponible online el 7 de julio de 2025
Consenso de expertos sobre la enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades autoinmunes sistémicas. Resumen ejecutivo
Expert consensus on interstitial lung disease associated with systemic autoimmune diseases. Executive summary
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A. González-Garcíaa,
, M. Akasbib, P. Brito-Zerónc, J.L. Callejasd, I. Cusacoviche, F. Jiménez Segoviaf, M. Martín Cascóng, S. Prieto-Gonzálezh, L. Sáez Cometi, C.P. Simeónj, R. Solans Laquej, J.S. García Morillok
a Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, Servicio de Medicina Interna, Hospital Ramón y Cajal, Instituto Ramón y Cajal de Investigación Sanitaria (IRYCIS), Madrid, España
b Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Infanta Leonor, Madrid, España
c Research and Innovation Group in Autoinmune Diseases, Servicio de Medicina Interna, Hospital CIMA-Sanitas, Barcelona, España
d Unidad de Enfermedades Sistémicas, Servicio de Medicina Interna, Hospital Clínico Universitario San Cecilio, Granada, España
e Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, Servicio de Medicina Interna, Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid, España
f Servicio de Medicina Interna, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
g Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, Servicio de Medicina Interna, Hospital General Universitario Morales Meseguer, Murcia, España
h Servicio de Enfermedades Autoinmunes y Servicio de Medicina Interna, Hospital Clínic, Barcelona, España
i Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
j Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas y Minoritarias, Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, España
k Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas y Minoritarias, Servicio de Medicina Interna, Hospital Virgen del Rocío, Sevilla, España
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Recibido 11 Octubre 2024. Aceptado 26 Marzo 2025
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Tabla 1. Factores de riesgo de enfermedad pulmonar intersticial
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Tabla 2. Definiciones de progresión en la enfermedad pulmonar intersticial
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Tabla 3. Cuestiones generales
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Tabla 4. Enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerosis sistémica
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Tabla 5. Enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedad de Sjögren
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Tabla 6. Enfermedad pulmonar intersticial asociada a miopatías inflamatorias idiopáticas
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Tabla 7. Enfermedad pulmonar intersticial asociada a vasculitis asociada a ANCA
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Tabla 8. Enfermedad pulmonar intersticial asociada a lupus eritematoso sistémico y sarcoidosis
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Tabla 9. Resumen de recomendaciones
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Resumen

La enfermedad pulmonar intersticial es una manifestación frecuente y potencialmente mortal de las enfermedades autoinmunes sistémicas. El cribado, el diagnóstico y el tratamiento precoz con inmunomoduladores y, en algunos casos, antifibróticos, así como un seguimiento adecuado, son fundamentales para mejorar la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes. La complejidad de estas enfermedades, junto con la escasa evidencia sólida que guíe la toma de decisiones clínicas, determina una enorme variabilidad en las directrices de manejo. En este artículo, un grupo de expertos en enfermedades autoinmunes sistémicas ha elaborado recomendaciones sobre el cribado, el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de la enfermedad pulmonar intersticial teniendo en consideración la evidencia más reciente, su experiencia clínica y los resultados de una encuesta realizada a especialistas. Se han incluido la esclerosis sistémica, la enfermedad de Sjögren, las miopatías inflamatorias idiopáticas, las vasculitis asociadas a ANCA, la sarcoidosis y el lupus eritematoso sistémico.

Palabras clave:
Enfermedades pulmonares intersticiales
Esclerosis sistémica
Síndrome de Sjögren
Miopatías inflamatorias
Vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos
Consenso
Abstract

Interstitial lung disease is a frequent and potentially fatal manifestation of systemic autoimmune diseases. Early screening, diagnosis, and treatment with immunomodulators, and in some cases, antifibrotics, as well as appropriate follow-up, are essential to improving patients’ quality of life and survival. The complexity of these diseases and the limited robust evidence to guide clinical decision-making lead to significant variability in management guidelines. In this article, a group of experts in systemic autoimmune diseases has developed recommendations for the screening, diagnosis, treatment, and follow-up of interstitial lung disease, considering the latest evidence, their clinical experience, and the results of a survey conducted among specialists. The diseases included are systemic sclerosis, Sjögren's disease, idiopathic inflammatory myopathy, ANCA-associated vasculitis, sarcoidosis and systemic lupus erythematosus.

Keywords:
Interstitial lung diseases
Systemic sclerosis
Sjogren's syndrome
Inflammatory myopathies
Anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis
Consensus

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