La enfermedad pulmonar intersticial es una manifestación frecuente y potencialmente mortal de las enfermedades autoinmunes sistémicas. El cribado, el diagnóstico y el tratamiento precoz con inmunomoduladores y, en algunos casos, antifibróticos, así como un seguimiento adecuado, son fundamentales para mejorar la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes. La complejidad de estas enfermedades, junto con la escasa evidencia sólida que guíe la toma de decisiones clínicas, determina una enorme variabilidad en las directrices de manejo. En este artículo, un grupo de expertos en enfermedades autoinmunes sistémicas ha elaborado recomendaciones sobre el cribado, el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de la enfermedad pulmonar intersticial teniendo en consideración la evidencia más reciente, su experiencia clínica y los resultados de una encuesta realizada a especialistas. Se han incluido la esclerosis sistémica, la enfermedad de Sjögren, las miopatías inflamatorias idiopáticas, las vasculitis asociadas a ANCA, la sarcoidosis y el lupus eritematoso sistémico.

Interstitial lung disease is a frequent and potentially fatal manifestation of systemic autoimmune diseases. Early screening, diagnosis, and treatment with immunomodulators, and in some cases, antifibrotics, as well as appropriate follow-up, are essential to improving patients’ quality of life and survival. The complexity of these diseases and the limited robust evidence to guide clinical decision-making lead to significant variability in management guidelines. In this article, a group of experts in systemic autoimmune diseases has developed recommendations for the screening, diagnosis, treatment, and follow-up of interstitial lung disease, considering the latest evidence, their clinical experience, and the results of a survey conducted among specialists. The diseases included are systemic sclerosis, Sjögren's disease, idiopathic inflammatory myopathy, ANCA-associated vasculitis, sarcoidosis and systemic lupus erythematosus.