EM-002 - ENFERMEDAD RENAL EN LA ESCLEROSIS TUBEROSA
1Medicina Interna, 2Pediatría, 3Radiología, 4Urología. Hospital General de Jerez de la Frontera. Jerez de la Frontera (Cádiz).
Objetivos: Analizar la presencia de enfermedad renal crónica y otras comorbilidades renales asociadas en una serie de casos de pacientes con esclerosis tuberosa.
Material y métodos: Se trata de un estudio descriptivo con carácter retrospectivo, sobre una serie de casos con CET en el que se determinan una serie de variables asociadas a enfermedad renal crónica tales como: filtrado glomerular (FG), proteinuria, hematuria, terapia de reemplazo renal, anemia, hipertensión arterial y carcinoma renal. Todos los datos han sido analizados mediante el programa estadístico SPSS V24.0.
Resultados: N = 10. Hombres: 60%. Edad media: 28 ± 14 (2,41). Expresión renal en el 80%, manifestada por angiomiolipomas (80%) y quistes (30%). Complicaciones asociadas como nefrectomía sólo en el 10% (por lesión aneurismática sangrante). La media de FG era de 94,2 ml/min acompañada de proteinuria sólo en el 10% (de carácter leve) y hematuria en el 20%. Sólo el 10% asociaba anemia y ninguno litiasis, hipertensión arterial, neoplasia ni necesidad de diálisis. El promedio de tiempo de evolución de la enfermedad desde el diagnóstico hasta la actualidad era de 13,5 ± 12,6 años (2,40).
Discusión: Las manifestaciones renales en el CET son una causa importante de morbimortalidad, representando la segunda causa de muerte a edad prematura y la primera en edad adulta, consecuencia de una enfermedad renal crónica en etapa terminal (ESRD), una hemorragia retroperitoneal y/o una enfermedad metastásica. La ESRD se desarrolla debido a la destrucción del tejido renal por los AML renales y/o por el desarrollo de una enfermedad intersticial crónica; pudiendo aparecer otras comorbilidades renales como proteinuria, hipertensión arterial, anemia, litiasis y/o carcinoma renal. A medida que el tratamiento de las manifestaciones neurológicas y la esperanza de vida mejoren en los pacientes con CET, la progresión de la ERC a la ERT se convertirá en una complicación más importante.
Conclusiones: Ninguno de nuestros pacientes ha desarrollado una enfermedad renal crónica, probablemente por el corto periodo de evolución de la enfermedad, pero debe ser una comorbilidad a tener en cuenta para poder realizar un screening correcto de la misma.
