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XXXIX Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) / XXXIII Congreso de la Sociedad Castellanoleonesa-Cántabra de Medicina Interna (SOCALMI)
Burgos, 21-23 noviembre 2018
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Comunicación
37. Enfermedades minoritarias
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EM-001 - DIAGNóSTICO DE LOS PACIENTES CON AMILOIDOSIS CARDIACA EN NUESTRO CENTRO

M. Povar Echeverria1, P. Auquilla Clavijo2, L. Nieto Morcillo3, M. Sangros Sahun3, P. Navarro Beltran3 y J. Escobedo Palau1

1Medicina Interna, 3Medicina Nuclear. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. 2Cardiología. Hospital Royo Villanova. Zaragoza.

Objetivos: La amiloidosis cardiaca es una entidad con una incidencia cada vez mayor debido a la mejora de las técnicas de diagnóstico por imagen. El objetivo de este estudio fue analizar las pruebas diagnósticas que se habían realizado en los pacientes con amiloidosis cardiaca de nuestro centro.

Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes diagnosticados de amiloidosis cardiaca en un hospital terciario desde el 1 de enero de 2006 hasta el 31 de septiembre de 2016. El análisis estadístico se realizó con el programa IBM SPSS Statistics 19. Se presentan los datos de variables cualitativas como frecuencia y porcentaje (%).

Resultados: Se incluyeron 30 pacientes con diagnóstico de amiloidosis cardiaca. Los patrones electrocardiográficos más frecuentes fueron el patrón de bajos voltajes y el de pseudoinfarto. Hasta un 50% presentaba algún tipo de trastorno de conducción en el electrocardiograma (ECG). El 93% de los pacientes cursaba con cardiomegalia en la radiografía y el 96% tenían hipertrofia ventricular izquierda en el ecocardiograma frente a solo un 6,7% de pacientes que cumplían criterios de hipertrofia ventricular en el ECG. Hasta un 33% cursaba con fracción de eyección de ventrículo izquierdo deprimida. El 86% presentaba algún grado de alteración en la función diastólica, siendo el más frecuente el grado III (patrón restrictivo). Solamente un 26% mostraron el patrón granular o sparkling miocárdico. El 80% tenía dilatación de auricular izquierda y un 53% de aurícula derecha. El 30% tenía dilatación y disfunción de ventrículo derecho. Se realizó resonancia magnética cardiaca en un tercio de los pacientes, que fue diagnóstica en todos los casos mostrando realce tardío con gadolinio. En 23% era un patrón subendocardico difuso y en el 10% era parcheado. En 30% de los pacientes se realizó gammagrafía cardiaca que resultó positiva mediante captación miocárdica en 13% de los casos. El tipo más frecuente fue la amiloidosis primaria AL, que suponía el 33% de los casos. Hasta en un 36,7% de los casos no se llegó a filiar el tipo de amiloidosis cardiaca. Se realizó análisis genético en los 5 pacientes que presentaban amiloidosis de tipo hereditario. La biopsia se realizó en el 90% de los casos, pero solo fue concluyente en el 66%.

Discusión: Aunque la técnica gold estándar para el diagnóstico definitivo es la anatomía patológica, cada vez existe mayor desarrollo de las técnicas de imagen en el diagnóstico de la amiloidosis cardiaca, pudiendo realizarse un diagnóstico de sospecha mediante ecocardiografía, gammagrafía o resonancia cardiaca. Queremos remarcar la importancia de mantener la sospecha diagnóstica de esta patología ante la presencia de hipertrofia ventricular izquierda en el ecocardiograma con bajos voltajes en el electrocardiograma, ya que es una asociación frecuente en esta enfermedad como hemos visto en nuestra serie. Recientemente se ha propuesto el diagnóstico no invasivo de amiloidosis cardiaca por transtirretina. En nuestro centro solo en un 30% de los pacientes se les realizó resonancia cardiaca (siendo positiva en el 100% de los casos) y solo se realizó gammagrafía en otro 30%. La biopsia se realizó en prácticamente todos los casos (90%).

Conclusiones: Creemos que es importante impulsar la utilización de técnicas de imagen multimodal en el diagnóstico de amiloidosis cardiaca, sobre todo la resonancia magnética que hoy en día presenta una elevada sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de esta enfermedad. Es necesario también crear un protocolo diagnóstico en nuestro centro, que incluya la gammagrafía, para el diagnóstico de amiloidosis cardiaca por transtirretina que permitirá el diagnóstico no invasivo de esta entidad.

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