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44º Congreso de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) - Valencia
Valencia, 15 - 17 noviembre 2023
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27. ENFERMEDADES RARAS/MINORITARIAS (ER)
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1195 - ASOCIACIÓN ENTRE LA GRAVEDAD DE LA EPISTAXIS Y BIOMARCADORES DE RESPUESTA INFLAMATORIA EN PACIENTES CON TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA

Adrián Viteri Noël1,2, Martín Fabregate1, Nuria Bara-Ledesma1, Almudena Vázquez Santos1, Rosa Fabregate-Fuente1, Mercedes Peña Rodríguez1, Vicente Gómez del Olmo1 y José Luis Patier de la Peña1

1Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España. 2Universidad de Alcalá, Alcalá de Henares, España.

Objetivos: Evaluar la asociación entre los niveles circulantes de biomarcadores de respuesta inflamatoria y la gravedad de la epistaxis en una población con telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT).

Métodos: Estudio observacional de corte transversal de una cohorte de pacientes con HHT en seguimiento en una consulta monográfica de Medicina Interna de un hospital terciario. Datos recogidos entre abril de 2021 y abril de 2022. Se incluyeron pacientes adultos con diagnóstico de HHT en situación clínicamente estable. Se excluyeron los pacientes que presentabas enfermedades autoinmunes y oncológicas activas, infecciones graves o cirugías en los últimos dos meses. Se recogieron variables demográficas y clínicas, así como parámetros de laboratorio. La gravedad de la epistaxis se midió con el Epistaxis Severity Score (ESS; 0-10 puntos), y se dicotomizó en leve (ESS 4). Se determinó la proteína C reactiva (PCR; mg/L), fibrinógeno (mg/dL) y ferritina (ng/mL). Estudio aprobado por el Comité Ético institucional. Variables descritas como frecuencias (%) o mediana [rango intercuartílico], y comparación de variables continuas con la prueba U-Mann-Whitney. Significación p < 0,05. IBM SPSS Statistics v24.

Resultados: Se analizaron n = 40 pacientes, con una mediana de edad de 55,0 [26,0] años, 22/40 (55,0%) eran mujeres. La epistaxis fue la manifestación clínica más frecuente de la HHT, presente en 39/40 (97,5%) pacientes. En relación con la gravedad de la epistaxis, la mediana del ESS fue de 2,4 [2,0] puntos, con la mayoría de los pacientes (34/40; 85%) presentando un ESS < 4 (epistaxis leve). Los pacientes con un ESS moderado/grave mostraron niveles más altos de fibrinógeno (447,2 [109,2] vs. 319,2 [106,6] mg/dL; p = 0,001) en comparación con aquellos con epistaxis leve. Asimismo, tendencias similares se observaron en los niveles de PCR (5,6 [12,0] vs. 1,0 [1,8] mg/L; p = 0,068) y ferritina (47,1 [236,2] vs. 31,0 ng/dL [38,5] ng/mL; p = 0,220), aunque no alcanzaron significación estadística en nuestra muestra.

Discusión: La epistaxis es el principal síntoma de los pacientes con HHT y el que más impacto tiene en su calidad de vida. La inflamación es un factor clave en la remodelación de los vasos sanguíneos y podría ser un mecanismo fisiopatológico en HHT1. Nuestros resultados indican que la respuesta inflamatoria es diferente en función de la gravedad de la epistaxis, lo que podría ser de ayuda para la identificación de potenciales dianas terapéuticas en este contexto clínico.

Conclusiones: El estudio de la respuesta inflamatoria en pacientes con HHT podría ser de utilidad clínica para relacionar manifestaciones locales, como la epistaxis, con otras manifestaciones sistémicas.

Bibliografía

  1. Arthur HM, Roman BL. An update on preclinical models of hereditary haemorrhagic telangiectasia: Insights into disease mechanisms. Front Med (Lausanne). 2022 Sep 29;9:973964. doi:10.3389/fmed.2022.973964. PMID: 36250069; PMCID: PMC9556665.

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